肽酶
5-氧脯
半胱氨酸
氨酸酶
γ-谷氨酰
谷氨酸
ATP ADP+Pi
ADP+Pi
谷胱甘肽 合成酶
半胱氨酸 合成酶
ATP
ATP
γ-谷氨酰半胱氨酸
（五）未吸收的蛋白质---腐败
肠道细菌代谢。
假神经递质 H+
NH4+
臭味
胺、氨、苯酚、硫化氢、吲哚等； 脂肪酸及维生素。
二、体内蛋白质降解
（一）蛋白质降解的情况
（三）联合脱氨基作用
转氨基和氧化脱氨基偶联 转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联
氧化脱氨基
NH2
NAD(P)H+H+ NH
CH COOH
C COOH
H2O
(CH2)2 COOH NAD(P)+ (CH2)2 COOH
L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶
O
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
反应方向：取决于底物、产物、辅酶的浓度 别构调控：GTP抑制； ADP激活。
2ATP
N-乙酰谷氨酸
2ADP+Pi
氨基甲酰磷酸
Pi
鸟氨酸
瓜氨酸
1. 代谢障碍
1. 鸟氨酸循环酶缺乏
2. 激活剂N-乙酰谷氨酸
线粒体
合成少
3. 鸟氨酸运不到线粒体
4. 肝衰竭
鸟氨酸
尿素
胞液
瓜氨酸
ATP
AMP + PPi
天冬氨酸
精氨酸
精氨酸代 琥珀酸 草酰乙酸
延胡索酸
α-酮戊 二酸
氨基酸
谷氨酸 α-酮酸
GABA缺乏：焦虑、不安、疲倦、忧虑等情绪。 亨廷顿舞蹈症：GABA能神经元变性，GABA水平降低。 帕金森病、癫痫病患者：GABA较低。
2、组氨酸----组胺
增加毛细血管通透性，白细胞和蛋白移向病原体； 刺激胃酸分泌； 收缩平滑肌（支气管痉挛-哮喘）
3、半胱氨酸----牛磺酸
参与心血管功能； 参与骨骼肌、视网膜和中枢神经系统的发育和功能。 生成结合胆汁酸
异亮氨酸 乙酰CoA 亮氨酸
乙酰乙酰CoA
酮体
成 色氨酸
色氨酸
葡 萄
草酰乙酸
亮氨酸 赖氨酸
柠檬酸
酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸
糖 和 酮 体
天冬氨酸 天冬酰胺
T C A循环
CO2
延CoA CO2
异亮氨酸 甲硫氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸
精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸
7. 苯甲酸和苯乙酸（10～30g/d），与甘氨酸和谷氨酰胺结合排出多余氮。 8. 肝移植
第六节 氨基酸特殊代谢
一、脱羧基生成胺类
R
H C NH2 COOH
氨基酸
氨基酸脱羧酶 (decarboxylase)
磷酸吡哆醛
RCH2NH2 + CO2
胺类
1、谷氨酸-----氨基丁酸（GABA）抑制性神经递质
升 高
引
起
脑
内
氨
浓
protein NH3
度 升
高
2. 氨绕过肝脏：
门静脉压力增高，它与体循环的吻 合支开放。肠道吸收的氨不经过肝脏解 毒，而通过这些吻合支进入到体循环。
3.氨的生成增多
1.肠道产氨增加： 出血、肠粘膜淤血水肿、细菌丛生、氮质血症。
2.肾脏产氨增加： 肾功能障碍，肝肾综合症。
3.肌肉产氨增加 躁动、抽搐等使肌肉活动增加。腺苷酸分解↑
天冬氨酸氨基转氨酶（aspartate aminotransferase, AST）
正常人各组织AST及ALT活性 (单位/克湿组织)
组织 GAOSTT AGPLTT 组织 AGSOTT
心
156000 7100
胰腺
28000
肝
142000 44000
脾
14000
骨骼肌 99000 4800
肺
10000
丙酮酸
转氨酶
丙氨酸
谷氨酸
a-酮 戊二酸
（二）谷氨酰胺运氨（大多数组织）
肝 谷氨酰胺
肾
氨 尿素
氨 H+
NH4+ 随尿排泄
三、氨的去路
① 肝内合成尿素----最主要
② 合成非必需氨基酸及其他含氮化合物
③ 合成谷氨酰胺
谷氨酸 + NH3 谷氨酰胺合成酶 谷氨酰胺
ATP
ADP+Pi
④ 肾小管泌氨
分泌的NH3在酸性条件下生成NH4+，随尿排出
兴奋剂
阿片类药物 抗精神病药 苯二氮卓类药物 细菌毒素类 破伤风毒素 肉毒毒素 化学毒素 有机磷
阿片（内啡肽）受体激动剂 D2多巴胺受体拮抗剂 GABA-A受体增敏剂
抑制脊髓甘氨酸释放 抑制运动终板的乙酰胆碱释放
不可逆抑制乙酰胆碱酯酶
镇痛作用 抗精神病药物 镇静、抗焦虑、抗惊厥作用
破伤风，抽搐 松弛性麻痹
氨基酸代谢
1. 氮不能贮存（NH4+有毒）。蛋白质核酸分解并从尿和粪便等 排出的氮须从食物补充。
2. 蛋白质要除掉氨基，才能分解供能。
第一节 蛋白质的营养作用
一、氮平衡
摄入氮与提出氮（尿、粪）：反映氨基酸代谢
总平衡：摄入氮 = 排出氮
正平衡：摄入氮 > 排出氮
负平衡：摄入氮 < 排出氮
（二）生理需要量
合成 (非必需)
氨基酸 代谢库
尿素 氨
α-酮酸
酮体 氧化供能
糖
代谢转变
其他含氮化合物 (30g/天，嘌呤、 嘧啶等)
胺类
α-氨基： 防止氨基酸氧化分解
一、脱氨基
（一）转氨基
要产能必须去掉
蛋白餐
不满足合成需要
两种重要的转氨酶
丙氨酸氨基转氨酶（alanine aminotransferase，ALT）
合成非必需氨基酸 及其他含氮化合物
1. 减少蛋白摄入（可能营养不良、必需氨基酸缺乏） 2. 限制非必需氨基酸，用相应α-酮酸替换必需氨基酸。 3. 避免蛋白质过多分解（禁食、低碳、感染、应激等引起）。 4. 抗生素抑制肠细菌，减少NH3的生成 5. 酸性灌肠降低氨的吸收 6. 给予谷氨酸以结合氨生成谷氨酰胺
乏）。
2. γ-谷氨酰基循环转运
细胞外 细胞膜
细胞内
COOH
CHNH2 CH2 CH2 C NH
γ-谷氨酰 氨基酸
COOH CH
γ-谷氨 酸环化 转移酶
氨基酸 COOH
H2NCH R
COOH
H2NCH R
氨基酸
γ-谷 氨酰 基转 移酶
O
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
谷胱甘肽 GSH
甘氨酸
R
5-氧脯氨酸
氨基酸
转氨酶
α-酮酸
联合氧化脱氨基
α-酮戊二酸
NH3+NADH+H+
L-谷氨酸脱氢酶
谷氨酸
H2O+NAD+
偶联嘌呤核苷酸循环----肌肉
腺苷酸代琥
氨 基 酸
α-酮戊 二酸
珀酸合成酶
天冬氨酸
转
氨 酶
转
氨 酶
1
2
腺苷酸 代琥珀酸
谷氨酸 α-酮酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
1．调控蛋白质
需要时合成，随后被迅速降解。
某些因素导致这些蛋白质的半寿期延长，则会导 致基因表达的异常。
2．结构蛋白更新 3. 饥饿：降解
（二）降解途径
1．外在和长寿蛋白质：溶酶体
• 组织蛋白酶(cathepsin)降解 • 不依赖ATP
2．异常和短寿蛋白质: 泛素化途径降解
。。。。。。
泛素化与蛋白酶体内分解
目录
三、 彻底氧化分解
1. 蛋白质合成不需要 2. 饥饿或未控制的糖尿病:
不能利用糖作为能源，细胞的蛋白质被用做重要 的能源。
第五节 氨的代谢
氨基酸 脱氨基
肠道吸收
肾脏分泌
谷氨酰胺
血氨
合成尿素
合成谷氨酰 胺
合成非必需氨基 酸及其他含氮化 合物
一、氨的来源
氨基酸脱氨 肠道吸收的氨（ 氨基酸，尿素） 肾小管上皮细胞分泌的氨（谷氨酰胺水解）
自主神经效应，中枢神经系统效应
箭毒
阻断神经肌肉连接中乙酰胆碱受体
弛缓性麻痹
士的宁
阻断脊髓的甘氨酸受体
惊厥
二、一碳单位
含有一个碳原子的基团。
甲基 (methyl) 甲烯基 (methylene) 甲炔基 (methenyl) 甲酰基 (formyl) 亚胺甲基 (formimino)
-CH3 -CH2-CH= -CHO -CH=NH
羧基肽酶
二肽酶
氨基酸 +
氨基酸
小肠黏膜细胞: 寡肽酶及二肽酶等。
（二）氨基酸的吸收
1. 载体转运
小肠粘膜，近曲小管细胞吸收 至少7种转运系统，有重叠。
肾小球
胱氨酸 鸟氨酸
胱氨酸转运缺陷：胱氨酸尿症 精氨酸 赖氨酸
色氨酸转运缺陷：哈特鲁普 （Hartlup)病和糙皮病样皮肤 病和神经系统症状（尼克酰胺缺
（一）运输------四氢叶酸
F还原酶 F
FH2
FH2还原酶
FH4
NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+
（二）来源-------氨基酸
丝氨酸、组氨酸、甘氨酸、色氨酸“四组干涩”
4、色氨酸----5-羟色胺（血清素） -----------镇静、嗜睡、愉悦感