儿科简答和病例分析题————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期:保健喂养简答题1．新生儿有那些遗传代谢缺陷病应早期筛查并及时处理? 答:苯丙酮尿症、甲状腺功能减退症、G-6-PＤ缺乏症。
２.牛奶有何缺点？答：含酪蛋白多，含不饱和脂肪酸少,乳糖少，易受细菌污染。
3.什么叫初乳、过渡乳、成熟乳?答：产后4-5天以内乳汁为初乳,５－１4天为过渡乳，14天以后的乳汁为成熟乳。
4.哪些情况乳母应禁忌给婴儿哺乳？答:母亲感染HIＶ、严重疾病如慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫、心功能不全等应停止哺乳,乙肝病毒携带者并非禁忌症,肺结核无临床症状可哺乳。
5.维生素A的主要作用有哪些?答：促进生长发育、维持粘膜上皮细胞完整性、形成视网膜内视紫质及视紫蓝质、适应暗视力、促进免疫功能。
川崎病、紫癜简答题１、苯丙酮尿症临床表现:答：患儿出生时都正常，通常在3－６个月时始初现症状。
１岁时症状明显。
(一）神经系统以智能发育落后为主,可有行为异常、多动甚或有肌痉挛或癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和健反射亢进。
BH4缺乏型PKU患儿的神经系统症状出现较早且较严重：常见肌张力减低,嗜睡和惊厥，智能落后明显；如不经治疗,常在幼儿期死亡。
（二）外貌患儿在出生数月后因黑色素合成不足，毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。
(三）其他呕吐和皮肤湿疹常见；尿和汗液有鼠尿臭味。
2、大剂量丙疗原发性血小板减少性紫癜的作用机理是：答：封闭巨细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，从而干扰单核细胞对血小板的吞噬作用，在血小板上形成保护膜,抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板集合，从而使血小板免于被巨噬细胞吞噬，抑制自身免疫反应，使血小板抗体减少。
3.叙述伊文斯综合征答:又称血小板减少性紫癜合并获得性溶血性贫血,本病分为原发性与继发性两种，原发性无明显诱因,继发性常激发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎，感染、药物等。
４、川崎病诊断要点是什么：答：1、持续高热达5天以上。
2、双球结膜充血３.口唇干裂潮红，可有杨梅舌。
4、手足硬肿,潮红，指端膜状脱屑，甲出现横沟。
5、颈淋巴结肿大。
6.多形性皮疹，可为麻疹样、猩红热样或多形红斑样。
以上六条具备五条方能诊断。
５、苯丙酮尿症发病机制:答:本病按酶缺陷不同可大致分为典型和BH4缺乏型两种:典型PＫU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸－4-羟化酶（PAH）,不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此，苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高,同时产生了大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸等旁路代谢产物并自尿中排出。
高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢物即导致脑细胞受损。
同时,由于酪氨酸来源减少,致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成也不足。
BH４缺乏型PKU是由ＧTP-CH、6－PTS或ＤHPR等酶缺乏所导致,ＢH４是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在羟化过程中所必需的共同的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺，5－羟色胺等重要神经递质的合成受阻,加重了神经系统的功能损害,故BH4缺乏型PＫU的临床症状更重、治疗亦不易。
佝偻病简答题1.试述1,２5－（OＨ）2ViｔD的生理功能2.维生素Ｄ代谢的调节与哪些因素有关３.6个月以内婴儿佝偻病的骨骼改变特征有哪些４.简述佝偻病的治疗原则5.维生素D缺乏性手足搐搦症的急救处理有哪些风湿热、心肌炎简答题1、小儿风湿热临床主要表现有哪些？答：小儿风湿热临床主要表现:①心脏炎;②游走性多发性关节炎；③舞蹈病;④皮下结节；⑤环形红斑2、小儿风湿热诊断标准中次要表现有哪些？答:小儿风湿热诊断指标中次要表现：发热;关节酸痛；风湿热即往史；瓣膜病；血沉增快;CRP阳性；白细胞增多;Ｐ-Ｒ间期延长。
３、提示风湿活动的临床表现及实验室检查指标有哪些? 答:风湿活动的临床表现及实验室指标:发热、乏力、苍白、脉快等风湿热的临床表现；血沉增快；C反应蛋白、粘蛋白增高；进行性贫血;白细胞计数增高伴以核左移现象;心电图P-R间期持续延长。
5、病毒性心肌炎的临床诊断依据?答:病毒性心肌炎的临床诊断依据:①心功能不全或心脑综合症。
②心脏扩大,有奔马律或心包摩擦音。
③心电图明显心律失常或ST－T改变。
④心脏核素扫描发现异常。
⑤发病前或同时游病毒感染史。
⑥有明显心悸等症状。
⑦心尖区第一心音低钝,心率快。
⑧病程早期CK-MB,心肌肌钙蛋白（CTnＩ、CＴｎT）增高。
呼吸系统简答题1.何谓支气管哮喘?答:支气管哮喘简称哮喘，是由嗜酸性粒细胞、肥大细胞和Ｔ淋巴细胞等多种炎性细胞参与的气管慢性炎症，引起气道高反应性，导致可逆性气道阻塞性疾病。
临床表现为反复发作性喘息,呼吸困难、胸闷或咳嗽。
2.婴幼儿哮喘的诊断标准。
答:①年龄<3岁,喘息发作≥3次;②发作时双肺闻及呼气相哮鸣音，呼气相延长;③具有特应性体质;④父母有哮喘病等过敏史；⑤除外其它引起喘息的疾病。
3．儿童哮喘的诊断标准。
答：①年龄≥3岁，喘息呈反复发作者（或可追溯与某种变应原或刺激因素有关）；②发作时双肺闻及呼气相为主的哮鸣音,呼气相延长;③支气管扩张剂有明显疗效;④除外其它引起喘息、胸闷和咳嗽的疾病。
4.咳嗽变异性哮喘的诊断标准。
答：①咳嗽持续或反复发作>１月，有效抗生素治疗无效;②气管扩张剂可缓解咳嗽发作（基本诊断条件)；③过敏史或过敏性家族史;④气道呈高反应性,支气管激发试验阳性;⑤除外其它引起慢性咳嗽的疾病。
5.哮喘性支气管炎的特点。
答:①多见于3岁以下，常有湿疹后其它过敏史;②有类似哮喘的表现，如呼气性呼吸困难，肺部叩诊呈鼓音，听诊双肺满布哮鸣音及少量粗湿啰音;③部分病例复发,大多与感染有关;④近期预后大多良好，到了3-４岁发作次数减少,渐趋康复，但少数可发展成为哮喘。
六．病例分析2岁小儿突然高热伴咳嗽，抗生素治疗10天仍未见效，且咳嗽气急加重,体温仍高。
呼吸5２次/分，心率160次/分, 两肺布满中小湿性罗音,右上叩诊稍浊,呼吸音减低，并可闻及湿罗音。
胸部X线摄片示两肺散在小片状浸润，部分融合成片，右上部有大片浓密炎症阴影,阴影内似可见液平面。
请作出诊断？诊断依据?治疗原则?(诊断：金黄色葡萄球菌肺炎、肺脓肿）化脑、病毒脑简答题1.年龄小于３个月的幼婴和新生儿化脑临床表现与大小孩主要差异有哪些?答:(1)体温可高可低,或不发热,甚至体温不升(２）颅压增高表现可不明显，可能仅有吐奶,尖叫及颅逢裂开(3)惊厥可不典型,(4)脑膜刺激征不明显.2.简述化脑的抗菌疗法答:(1)用药原则:选择对病菌敏感，能较高浓度通过血脑屏障的药物,急性期静脉用药,力求早用，足量和足程（２）病原菌选择:致病菌尚未明确选用第三代头孢菌素,肺炎链球菌和流感嗜血杆菌亦选用第三代头孢，脑膜炎球菌选用青霉素,(最好根据药敏选择)（３)抗生素疗程: 肺炎链球菌和流感嗜血杆菌性脑膜炎为1０~１4天,脑膜炎球菌者为7天,金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌脑膜炎应21天以上．若有并发症,适当延长．3.简述化脑及病毒性脑炎脑脊液检查的特点答:(1)化脑脑脊液的特点:典型者压力增高,外观混浊似米汤样,白细胞数显著增多,>=1000/mm3,但有20%的病例可能在25０／mm3以下,分类中性粒细胞为主.糖含量明显降低,蛋白显著增高．(2)病毒性脑炎脑脊液的特点:压力正常或增高,外观清亮，白细胞数正常或轻度增多，分类计数以淋巴细胞为主,蛋白质大多正常或轻度增高,糖含量正常．4．试述病毒性脑炎的主要治疗原则答：Ａ.维持水、电解质平衡与合理营养供给B.控制脑水肿及颅内高压C．控制惊厥发作与严重精神行为异常Ｄ.抗病毒药物治疗5.简述病毒性脑炎临床表现答：急性起病，或先有上感或前驱传染性疾病。
主要表现为发热、恶心、软弱、嗜睡。
年长儿诉头痛，婴儿则烦躁不安，易激惹。
一般很少有严重意识障碍和惊厥。
可有颈项强直等脑膜刺激征。
但无局限性神经系统体征。
病程大多在1～2周内。
六．病例分析患儿男，4月，发热伴间断性抽搐5天入院,体温达３9C，伴流涕,咳嗽。
抽搐时双眼上翻,牙关紧闭,口吐泡沫,四肢抽动，当地医院镇静后,约3０分钟抽止,抽后神志清醒,但反应差，眼神发呆。
无高热惊厥史，无结核接触史,无外伤史。
查体：神清,嗜睡，眼神发呆,前囟饱满,颅缝轻度裂开，右肺底可闻及细湿罗音，四肢肌张力明显增高,颈抵抗（+）,腱反射亢进，布氏征(-），克氏征(＋），双巴氏征(+），血常规:ＷBC１2.４×10/L,N８8%,Ｌ22%,胸片:右下肺少许片影。
问题:1、该病人抽搐诊断上考虑何病？诊断依据有哪些?还应做哪些检查确诊?2、试述应与哪些疾病鉴别？３、处理原则答:1诊断:化脓性脑膜炎诊断依据：(1）4个月男性患儿（2）有呼吸道感染病史(3)发热、抽搐,抽止后神志清,查体有前囟饱满,颅缝裂开,肌张力增高，颈抵抗及克氏征阳性,外周血白细胞增高，以中性粒细胞为主进一步检查：脑脊液检查，必要时行头颅ＣT了解脑部情况２.鉴别诊断:(1）病毒性脑膜炎：抽后一般神志改变明显,而且无外周血白细胞增高及中性粒细胞增高,脑脊液检查和头颅CT可鉴别。
(2)结核性脑膜炎:一般有结核接触史及肺结核病史,可并发颅神经受损,可行PＰD皮试、ＥSR、CRP及脑脊液检查、头颅CT等鉴别。
３.治疗原则：（1）抗生素治疗:根据脑脊液药敏选用抗生素，静脉用药。
病原未明，选用第三代头孢。
(2)降颅内压:（３)皮质激素的运用(4)对症及支持治疗：包括退热和镇定处理。
(5)有并发症时治疗并发症结核病简答题1.请列出结合性脑膜炎抗痨的治疗方案(选药、疗程）? 答：选药疗程１)异烟肼1～1.5年２)利福平1年3)吡嗪酰氨3个月４）链霉素2～３个月5)糖皮质激素2～3个月２.简述PPD试验阴性可能有哪些情况?答:１）接种卡介苗失败２)已感染结核而未产生变态反应３)未感染结核者４)长时间应用免疫抑制剂3.原发性肺结核的病理转归为?答：（1）.吸收好转：病理吸收,钙化（2).进展:形成空洞或干咯性肺炎,肺不张及阻塞性肺气肿,胸膜炎(3)．恶化:血性传播,导致急性栗粒性肺结核或全身播散性结核4.结合性脑膜炎早期的临床表现为：答:（1).懒动,易倦，易怒等性情改变(２).发热,纳差,盗汗消瘦（３).轻微的非持续性头痛5合性脑膜炎的分型及临床表现?答:(１).浆液型: 脑膜刺激征和神经损害不明显,脑脊液变化轻脑底脑膜炎型:脑膜刺激征和神经损害明显,脑脊液典型结合性脑膜炎变化（2).脑膜脑炎型：偏瘫,失语等脑血管变化明显，颅高压显著,脑脊液改变轻,病程长易反复（3）．脊髓型：偏瘫,感觉障碍，括约肌功能障碍,脊髓和神经根障碍突出麻疹、脊髓灰质炎简答题1．简述典型麻疹的临床分期及各期的临床表现的特点。