门静脉高压症一.概述(一).定义门静脉高压症是门静脉血流受阻内压增高, 门静脉的压力正常为:13—24cmH2O(1.27—2.35kpa),超过25cmH2O(2.45Kpa)称门静脉高压。

临床表现为肝硬化、脾大、脾功亢进、食道和胃底静脉曲张，呕血、便血、腹水等症状。

常因肝功能衰竭或大出血引起失血性休克而死亡。

(二).分类1.肝硬化门静脉高压: 各种原因引起的肝硬化,最常见。

如病毒性肝炎、酒精性肝硬变、血吸虫性硬变等。

2.肝外门静脉高压: 约占5—10% 我国少见。

(1).孤立性脾静脉血栓形成: 约占5%, 是唯一能治愈者。

(2).区域性或左侧门静脉高压: 少见(三).肝、门静脉解剖生理1.解剖: 肝脏是人体最大的实质性器官。

左右径约25cm,上下径约6cm,前后径约15cm。

即25×6×15cm大。

重约1200—1500g。

第一肝门: 肝的前下方,有左右肝管、肝动脉、门静脉、胆囊、淋巴管、神经。

第二肝门:在肝脏后面静脉窝三条肝静脉汇合后进入下腔静脉。

(1).血液供应:A.肝动脉供血占25—30%,供氧占40—60%,因动脉含氧量高。

B.门静脉:由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成。

供血占70—75%门静脉、肝动脉→肝小动脉、门小静脉→肝窦→中央静脉→肝小静脉→肝静脉→入下腔静脉。

肝细胞在肝窦内进行物质交换,分泌的胆汁直接进入毛细胆管。

合成的营养物质进入中央静脉再入下腔静脉,运送到全身各部。

(2).神经:内脏神经(3).门静脉的四个交通支A.胃底食道下段交通支: 门静脉经胃冠状静脉,胃短静脉,通过胃底食道下段静脉丛与奇静脉、半奇静脉的分支吻合流入上腔静脉。

B.直肠下端肛管交通支: 门静脉血经肠系膜下静脉、直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉吻合，流入下腔静脉。

C.腹壁交通支: 门静脉血经脐旁静脉与腹壁上下静脉吻合,分别流入上下腔静脉。

D.腹膜后交通支: 在腹膜后有许多肠系膜上下静脉分支与下腔静脉分支吻合，流入下腔静脉。

2.生理功能:(1).分泌功能: 每日约分泌胆汁500---1000ml。

(2).代谢功能:A.糖--- 合成糖元储存于肝内,血糖降低时分解入血供能。

B.蛋白--- 经肝脏重新组合成人体所需的各种蛋白,如纤维蛋白.球蛋白、白蛋白等。

C.脂肪---氧化放能,合成、分解、代谢各种脂质.维持体内各种脂质平衡,并保持一定浓度和比例。

D维生素---吸收、储存、代谢各种维生素。

Vit A.B.C.D.K.E。

E.激素---性激素、抗利尿激素均在肝内灭活。

肾上腺皮质酮和醛固酮的中间代谢部分在肝内进行。

肝硬化灭活力减退体内雌激素增加而引起蜘蛛痣,肝掌,男性乳房发育。

抗利尿激素和醛固酮增加,引起水钠潴留而出现腹水和水肿。

(3).凝血功能:肝脏合成多种凝血物质。

除合成纤维蛋白原、凝血酶原外还合成多种凝血因子。

如Ⅳ.Ⅴ.Ⅵ.Ⅶ.Ⅷ.因子。

维生素K是合成凝血酶原和Ⅳ.Ⅴ.Ⅶ重要原料。

(4).解毒功能:代谢产生的毒素和外来毒素均在肝内分解氧化结合等方式而解毒。

参与结合方式的主要是葡萄糖醛酸、甘氨酸等，与毒物结合后,使其失去毒性而排出体外。

(5).吞噬免功能:通过网状内皮系统Kupffer细胞吞噬血中的细菌、色素、细胞碎屑等。

二.病因绝大多数是肝炎后肝硬变引起。

其次是:胆道结石引起的胆汁性肝硬化，酒精性肝硬化,血吸虫性肝硬化。

还有少数肝外门静脉病变引起的门静脉高压, 如先天性门静脉狭窄、门静脉血栓形成、门静脉周瘢痕或肿瘤压迫等。

三.病理肝炎后肝硬变时,肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生,而纤维组织增生和肝细胞再生的结节压迫使肝窦变窄或闭塞,使门静脉血流受阻引起门静脉压力增高。

肝小叶汇管区门静脉小分支与肝动脉小分支之间交通支大量开放，使压力高８一10倍的肝动脉血返流入压力低的门静脉分支,导致门静脉压增高。

血吸虫性肝硬化是血吸虫卵沉积在汇管区门静脉小分支内而导致门静脉压增高。

肝外区域性门静脉高压:是因脾静脉、肠系膜上静脉、门静脉主干的病变引起，肝功是好的所以能治愈,预后较好。

门静脉的压力正常为:13—24cmH2O(1.27—2.35kpa),超过25cmH2O(2.45Kpa)称门静脉高压症,有的可高达30—50cmH2O(2.94--4.9okpa)。

门静脉压增高可引起充血性脾肿大、脾功亢进，腹水，交通支静脉扩张,引起上消化道大出血和痔疮出血。

四.临床表现(一).症状体征1.脾大脾功亢进:肋缘下可扪及肿大的脾脏,大小不等,有的达脐或脐下称巨脾。

早期较软,晚期变硬。

脾功亢进表现为白细胞总数降至3×109/L 以下，血小板降至70--80×109/L以下。

还可出现贫血。

2.呕血便血: 有50—60%的病人,有静脉曲张而大出血。

因扩张的静脉壁和粘膜变薄,当进食粗糙食物损伤破裂或腹内压增高时破裂出血。

一般出血量大不易自停。

常突然破裂大出血,以呕吐鲜血为主,并解稀黑大便。

可反复出血。

常因失血性休克或出血引起肝组织严重缺氧，导致肝昏迷而死亡。

首次出血死亡率达25%,多数病人在第一次出血后１一２年内再次出血。

3.腹水: 约1/3的病人出现腹水。

同时伴乏力、腹胀、食欲减退。

4.其它:有的出现肝肿大、黄疸、蜘蛛痣、肝掌、肝昏迷等。

引起腹水的原因有:(1).肝功能损害白蛋白降低。

(2).抗利尿激素和醛固酮增加导致的水钠潴留。

(3).门静脉区毛细血管滤过压增加，淋巴液回流不畅自肝表漏入腹腔。

(二).辅助检查1.Ｂ超:可了解肝脾大小，肝有否硬化。

2.肝功能测定:白蛋白降低，转氨酶增高，胆红素增高等。

3.钡餐照片: 可了解胃底食道下端有无静脉曲张。

4.胃镜: 可了解胃底食道下端有无静脉曲张。

5.肾盂静脉造影: 需作脾肾静脉吻合分流手术者，术前了解双肾功能。

(三).肝功能分级1.Ⅰ级(A级):血清胆红素﹤34.2umol/L(1.2mg%),白蛋白≥35g/L,SGPT﹤40u/赖氏单位,凝血酶原时间延长1--3秒,无腹水及肝性脑病，营养状况优。

2.Ⅱ级(B级): 血清胆红素34.2—51.3umol/L(1.2--2mg%),白蛋白30--35g/L,SGPT40--80u/赖氏单位, 凝血酶原时间延长4--6秒.少量腹水易控制,轻度肝性脑病，营养状况良。

3.Ⅲ级(C级):血清胆红素﹥51.3umol/L(2mg%),白蛋白﹤30g/L,SGPT ﹥80u/赖氏单位, 凝血酶原时间延长﹥6秒,大量腹水难控制,重度肝性脑病、昏迷，营养状况良。

注：肝功正常值:1.血清蛋白总蛋白60—80g/L 白蛋白45-55g/L 球蛋白20—30g/L A/G比值 1.5:1—2.5:1 2.胆红素:总胆红素3.4—17.1umol/L 结合胆红素0—6.8um0l/L 游离胆红素1.7—10.2 um0l/L 谷丙转氨酶 40单位血浆凝血酶原时间11-13秒超过３秒以上有临床意义。

五.诊断与鉴别(一). 诊断: 根据有肝硬化史和出现脾大脾功亢进、呕血、便血、腹水及辅助检查均可确诊。

但出血者应与其它上消化道出血鉴别。

(二). 鉴别1.溃疡病出血:有溃疡史，近期加重，胃溃疡出血吐咖啡色液。

十二指肠溃疡以便血(解黑大便)为主。

无肝硬化病史及表现,肝功正常。

作胃镜可确诊。

2.胃癌出血:有上腹无规律腹痛,伴进行性食欲不振、消瘦、贫血、低蛋白。

常期大便隐血+。

常因侵蚀大血管破裂而呕血便血(黑大便)，甚至休克。

3.胆道出血:常因胆道感染和损伤引起。

有胆绞痛、寒战高热、黄疸。

出血时以便血为主，常绞痛后出血。

B超可明确诊断。

4.急性出血性胃炎:有胃炎史,可因严重损伤、感染、烧伤、药物、情绪改变等而诱发。

可呕血便血,但无肝硬化胃镜可确诊。

六.治疗(一).出血期的治疗: 一般以非手术为主，因肝功损害、腹水、黄疸手术死亡率极高，可达60—70% 。

1.禁食、补液、输血、抗休克。

2.止血(1).静滴止血药:如Vit k, 止血敏,止血芳酸、６氨基己酸等。

(2).垂体加压素: 20u十5%G S 200ml 20—30分钟内滴完４小时后可重复使用。

(3).去甲肾上腺素: 口服或腹腔内注射经吸收后进入门静脉使脾动脉收缩，减少脾静脉血回流降低门静脉压力。

口服:8mg+100ml 水口服。

8mg+100—250 0.9% NS腹腔内注射。

(4).三腔双囊管压迫止血: A.时间24—72小时过久粘膜坏死。

B.插入胃内后,先充气胃囊150—200ml,再冲气食道囊100—150ml,用滑轮吊O.5Kg重物外牵引压迫止血。

每隔６小时放气食道囊10—20分钟，以免受压过久缺血坏死。

C.密切观察: 吸尽咽喉部分泌物以防吸入性肺炎。

防止气囊上滑堵塞咽喉引起窒息。

3.护肝:(1).输葡萄糖:每日不低于1500卡热,可供给热能减少蛋白分解促进氨与谷氨酸合成谷氨酰胺有利降低血氨。

(2).预防肝昏迷: 谷氨酸片2.5—5g Tid γ一氨酪酸1—2g Tid 口服。

(3).治疗肝昏迷: 精氨酸25—50g, 谷氨酸钾(6.3g)或钠5.75g/20ml/支、各２一４支加入5%GS 250 ml 静滴。

乙酰谷氨酰胺0.6—0.9, γ一氨酪酸2—8g加入糖水中静滴。

4.控制消化道中氨生成吸收:三腔管注入硫酸镁10—20g(50%20—40ml)或用生理盐水灌肠清除肠道积血减少氨的生成吸收。

5.内窥镜治疗:在胃镜直视下，将硬化剂(鱼肝油酸钠)直接注射到曲张的食道静脉内，使其闭塞及粘膜下组织硬，化达到止血目的。

疗效同药物止血。

并发症:食管溃疡、狭窄、穿孔(是最严重并发症死亡率高达50%)。

此法对胃底静脉曲张出血无效。

(二).手术:1.手术止血: 方式有:(1).缝扎血管: 胃底、食道静脉缝扎术，胃冠状静脉缝扎术，胃底横断吻合术等，疗效均不理想。

(2). 断流: 门奇断流+脾切除术,手术离断食道和胃底周围血管，同时切除脾脏。

既可达到止血的目的又可减少门静脉压力30%, 疗效较好，是目前采用最多的一种手术方式。

2.分流手术: 应在出血停止后，肝功良好无腹水时进行。

(1).门腔分流术:将门静脉切断或搭桥与下腔静脉吻合。

(2).肠系膜上静脉与腔静脉分流术: 在肠系膜上静脉与下腔静脉之间搭桥吻合。

(3).脾肾分流术:A.中心性脾肾分流:先切除脾然后将脾静脉与左肾静脉吻合。

B.远端脾肾分流:不切脾，将脾静脉在接近门静脉汇合处离断后直接与左肾静脉吻合。

3.肝移植: 对于肝功障碍严重腹水者，只有换肝才能挽救病人生命。

如不换终因肝功衰竭而死亡。