• 肝后型：常见病因包括Budd-Chiari综合征 (Budd-Chiari syndrome)、缩窄性心包炎、 严重右心衰竭等。
• 左侧门静脉高压症：单纯脾静脉栓塞多继发于 胰腺炎症或肿瘤，此时肠系膜上静脉和门静脉 压力正常，左侧胃网膜静脉成为主要侧支血管， 胃底静脉曲张较食管下段静脉曲张显著。
• 门静脉高压时，胃壁瘀血、水肿，胃粘 膜下层的动-静脉交通支广泛开放，胃粘 膜微循环发生障碍，导致胃粘膜防御屏 障的破坏，形成门静脉高压性胃病。
5. 肝性脑病
• 门体血流短路或手术分流，造成大量门静脉血 流绕过肝细胞或因肝细胞功能严重受损，致使 有毒物质(如氨、硫醇和γ-氨基丁酸)不能代谢 与解毒而直接进入体循环，对脑产生毒性作用 并出现精神神经综合征，称为肝性脑病 (hepatic encephalopathy)或门体性脑病 (portosystemic encephalopathy)。
• 汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支间的许 多动静脉交通支，在肝窦受压和阻塞时即大量 开放，压力高8～10倍的肝动脉血流直接反注 入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力更 加增高。
• 肝前型：常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、 腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、 先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变等)和外在 压迫(转移癌、胰腺炎等)。
• 有效循环血容量不足，肾血流量减少，肾素-血管紧张 素系统激活，肾小球滤过率降低，毛细血管内液体漏 入腹腔或组织间隙
4. 门静脉高压性胃病
• 约20％门静脉高压症病人并发门静脉高 压性胃病(portal hypertensive gastropathy)，大约占门静脉高压症上 消化道出血的5％。
• 自然发展成为肝性脑病的不到10％，常因胃肠 道出血、感染、过量摄人蛋白质、镇静药、利 尿剂等而诱发。
临床表现和诊断
症状
• 多见于中年男性，病情发展缓慢。 • 主要症状：脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、
腹水。 • 非特异性全身症状：疲乏、嗜睡、厌食。 • 曲张静脉破裂急性大出血，呕吐鲜红色血液。 • 出血不易自止。 • 大出血引起肝组织严重缺氧，易导致肝昏迷。
巨脾
2．交通支扩张
• 在扩张的交通支中最有临床意义的是在 食管下段、胃底形成的曲张静脉。
• 它离门静脉主干和腔静脉最近，压力差 最大，因而经受门静脉高压的影响也最 早、最显著。
• 距食管、胃交界处5cm长的远端食管， 其静脉主要是位于固有层而不是在粘膜 下层，这是形成曲张静脉的组织结构基 础。
病理生理（肝炎后性，肝窦和窦后阻塞）
病理生理（血吸虫病性，窦前阻塞）
病理变化
1．脾肿大(splenomegaly)、脾功能亢进 (hypersplenism) • 门静脉血流受阻后，门-腔侧支循环开放， 首先出现充血性脾肿大。可见脾窦扩张， 脾内纤维组织增生、单核-吞噬细胞增生 和吞噬红细胞现象。除脾肿大外，还有 外周血细胞减少，最常见是白细胞和血 小板减少，称为脾功能亢进。
临床表现
• 腹水：
– 1/3病人存在腹水。 – 呕血后常引起或加剧腹水形成。 – 顽固性腹水。
– 直肠上静脉与直肠下静脉、肛管静脉相吻合， 血流入下腔静脉。
• 前腹壁交通支：
– 脐旁静脉与腹上、下深静脉相吻合，血分别 流入上、下腔静脉。Байду номын сангаас
• 腹膜后交通支：
– 肠系膜上、下静脉分支与下腔静脉分支相吻 合，称Retzius静脉丛。
分类及病因
根据门静脉血流受阻的部位
肝前型
血栓 畸形 压迫
正常肝小叶
门静脉高压症ppt
门静脉解剖概要
• 两端均为毛细血管网。 • 肝内动静脉交通支广
泛。 • 门静脉系统血管无瓣
膜。 • 与腔静脉间存在四个
交通支。
门静脉系统四个交通支
• 胃底和食管下段交通支：（最重要）
– 胃冠状静脉－胃短静脉通过食管静脉丛与奇 静脉、半奇静脉相吻合，血流入上腔静脉。
• 肛管和直肠下端交通支：
腹壁静脉曲张
腹腔曲张血管
3．腹水
• 门静脉系统高压，腹腔内脏毛细血管床的静水压增加， 组织液回吸收减少而漏入腹腔，是腹水形成的决定性 因素；
• 低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降；
• 淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入 腹腔而形成腹水；
• 门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流 量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、 水潴留而加剧腹水形成。
临床表现
• 脾肿大、脾功能亢进：
– 大者可达盆腔。 – 早期，脾软可活动；晚期，脾质地变硬，与
周围粘连。 – 脾功能亢进：
• WBC减少。 • PLT减少。 • 贫血。
临床表现
• 呕血和（或）黑便：
– 出血不易自止（凝血功能障碍，血小板减少） – 病人耐受能力差，特别是肝脏耐受能力差。 – 易出现肝功能衰竭，死亡。 – 反复发作。
最多见
门静脉 高压症
肝内型
窦前型 血吸虫病
窦型和窦后型
肝硬化
肝后型
巴德-吉亚利综合征 缩窄性心包炎
病因
（一）肝前性： 1、门脉血栓 2、门脉肿瘤压迫：胰头癌 胰腺假性囊肿 3、先天性畸形 ：门脉海绵样变
（二）肝脏疾病： 1、乙肝后肝硬化：占90%以上 我国乙肝发病率 10~20%
2、酒精性肝硬化：欧美多见 3、血吸虫病：长江中下游地区 4、肝脏先天性疾病：糖原累积症等
• 门静脉高压时血管内血容量增加，引起食管曲 张静脉管壁张力不成比例地大幅度增加。肝硬 化病人常有胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜引起 反流性食管炎，或因坚硬粗糙食物的机械性损 伤，以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹 腔内压突然升高，可引起曲张静脉破裂，导致 致命性大出血。
• 其他交通支也可扩张，如直肠上、下静脉丛扩 张引起继发性痔；脐旁静脉与腹上、下深静脉 交通支扩张，可引起前腹壁静脉曲张；腹膜后 的小静脉也明显扩张、充血。
（三）肝后性：
1、Budd Chiari syndrome
2、严重右心衰竭
病理生理
• 门静脉血流阻力增加，常是PH的始动因素。 按阻力增加的部位，可将PH分为肝前、肝内 和肝后三型。肝内型又可分为窦前、窦后和窦 型。
• 在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞 的常见病因。增生的纤维索和再生的肝细胞结 节挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。