原发性腹膜后巨大肿瘤的诊断及治疗策略目的探讨原发性腹膜后巨大肿瘤的诊断和治疗策略。
方法选取江苏省盐城市第一人民医院普外科2010年1月～2014年2月收治的58例原发性腹膜后巨大肿瘤患者手术前后的临床资料，就其临床表现、检查方法、肿瘤生长部位、病理类型、手术方式、随访结果及术后辅助治疗进行回顾性分析。
结果58例腹膜后巨大肿瘤患者临床表现以腹部肿块及腹部隐痛为主；检查手段主要为腹部彩超、三维CT、核磁共振。
良性肿瘤20例（34.5%），恶性肿瘤38例（65.5%）。
20例良性肿瘤均完整切除（R0），38例恶性肿瘤中7例（18.4%）完整切除（R0），23例（60.5%）联合脏器切除（R0），联合切除脏器包括结肠、小肠、肾脏、脾、胰体尾、膀胱、附件。
6例（15.8%）准根治性切除（R1），2例（5.3%）姑息性切除（R2）。
恶性肿瘤因局部复发行再次手术15例（50%），23例恶性肿瘤行联合脏器切除（R0），手术时间为（190±45）min；术中出血量为（420±210）ml，术后15～29 d出院。
所有患者手术顺利进行，术后随访中位时间为（26±1.5）个月，仅1例患者出现腹腔淋巴漏，1例患者出现胸腹腔积液，全组无围术期死亡。
结论影像学检查，尤以三维CT和MRI对巨大PRT定位、定性诊断以及手术方式的选择具有重要意义。
根治性完整切除术和联合脏器切除术，即R0切除是治疗巨大PRT的首选的治疗手段。
标签：原发性腹膜后肿瘤；软组织肿瘤；联合脏器切除；根治性完整切除术；诊断；外科治疗原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor，PRT）是发生于腹后壁，介于壁层腹膜与腹内筋膜之间的潜在间隙内的间叶组织、神经组织及胚胎残留组织等来源肿瘤，不包括腹膜后脏器来源的原发肿瘤以及源于它处的转移性肿瘤。
由于腹膜后间隙特殊的解剖学结构和特点，使得肿瘤在发展早期临床症状不典型，肿瘤确诊时体积往往巨大，且严重侵犯重要血管及脏器，使手术的根治性受到限制。
PRT多为软组织肿瘤，约占全身软组织肿瘤的15%，其发病率低，仅占全身肿瘤的0.07%～0.20%，术后复发率高，约占53.7%[1-2]。
近年来临床上有增多趋势，如何早期诊断、提高疗效和降低复发率仍是目前临床关注和棘手的问题。
本文总结盐城市第一人民医院收治的巨大PRT患者的临床诊疗资料，现报道如下。
1资料与方法1.1一般资料选取2010年1月～2014年2月在盐城市第一人民医院经手术治疗且经病理确诊的PRT巨大肿瘤患者58例，其中男性36例，女性22例；平均（56.3±4.9）岁。
患者就诊时主要以腹部肿块者45例，腹部隐痛不适者37例，有压迫症状者21例，包括腹痛、腹胀11例，下肢乏力、水肿者2例，腰背部疼痛不适者3例，尿频、血尿者3例；以急性腹痛、腹膜炎就诊者2例。
1.1.1术前影像学检查本组58例患者均行腹部超声或三维CT或MRI检查，凡肿瘤经影像学测量最大横截面≥10 cm者纳入研究组。
影像学上肿瘤最大者40.0 cm×30.0 cm，最小者10.0 cm×2.5 cm。
术前三维CT检查58例，阳性57例；MRI 检查15例，阳性15例；超声（USG）检查28例，阳性26例；数字减影血管造影（DSA）4例，4例阳性；静脉肾盂造影（IVP）7例，5例阳性；消化道钡餐（GI）检查5例，4例显示肠道受压移位或梗阻；穿刺活检3例，均与术后病理符合。
1.1.2肿瘤生长部位及病理类型肿瘤主要位于左上腹22例、右上腹9例、右下腹9例、左下腹4例、中线区3例、盆腔8例、几乎占居全腹腔者3例。
本组58例均经手术后病理及免疫组织化学（IHC）证实，良性肿瘤20例（34.5%），恶性肿瘤38例（65.5%）；其中来源于间叶组织32例，神经组织14例，胚胎残留组织7例，来源不明者5例（表1）。
1.2方法1.2.1手术原理对任何肿瘤的合理治疗均应首先分析探索此类肿瘤的生物学特征。
不论哪一类型原发性腹膜后巨大肿瘤，均具有以下生物学特征。
①多呈膨胀性生长，一般不具有浸润性；②肿瘤一般具有完整的包膜；③不易出现远处转移；④易出现局部复发；⑤巨大肿瘤切除后，使瘤负荷降低，减少瘤体封闭因子，提高免疫功能并增强化疗效果[1，3]。
基于对上述理论和经验的总结，巨大的腹膜后肿瘤不应轻易放弃手术完全切除肿瘤可能，即使对复发病例也应做再次、多次手术切除的努力。
1.2.2手术方法原发性腹膜后巨大肿瘤，常因巨大瘤体侵犯临近重要血管及脏器，且肿瘤基底宽广，病灶巨大，操作空间狭小、术中容易出现难以控制的大出血，这使得手术彻底切除受到限制。
随着新理论的提出、数字影像学的发展、外科手术的进步以及多学科协作的普及，使得巨大PRT根治性切除成为可能。
一般认为，单纯手术治疗不加辅助治疗，应在肿瘤四周至少1.0 cm范围切除肿瘤，而配合辅助放化疗，可在肿瘤四周0.5 cm范围切除肿瘤[1]，其手术方式如下。
①R0切除：包括根治性完整切除术（completed resection）和联合脏器切除术（combined multiple organs resection）。
前者是切除肉眼可见的整个腹膜后肿瘤病灶及其粘连牢固无法分离的组织（不涉及脏器切除），并清扫临近转移淋巴结，达到肉眼或镜下无残留病灶。
后者是在多学科协作的基础上，切除整个腹膜后肿瘤病灶，将与其紧密粘连无法分离的脏器或组织一并切除，并重建重要管道系统。
②R1切除即准根治性切除术（quasi-radical resection）：要求最大程度地清除腹膜后肿瘤病灶，可留置紧贴重要血管及脏器的少量残余病灶，术后联合放、化疗控制病灶发展。
③R2切除即姑息性切除术（palliative resection）：肿瘤部分切除或减体积手术，仅限于肿瘤晚期，一般情况较差，且出现肠梗阻、穿孔、肿瘤破裂出血等严重并发症，仅为解决以上突发情况者。
1.2.3手术适应证PRT多数属低度恶性或良性肿瘤，生长缓慢，远处转移晚，即使肿瘤巨大也多数适用于外科手术治疗。
对巨大PRT手术适应证选择，经验是①腹膜后巨大肿瘤无重要血管及脏器侵犯或仅轻度侵犯者；②腹膜后巨大肿瘤导致肠穿孔、肠梗阻、肾积水，甚至肿瘤自身破裂、出血者；③腹膜后肿瘤虽严重侵犯临近血管、脏器，但联合脏器切除或管道重建后，估计患者可高质量生存一年以上者；④全身情况好，心、肺、肝、肾功能无严重损害，尚能耐受手术者；⑤无全身广泛转移且患者经济能力可承受者。
1.2.4术后随访所有患者术后均以电话及门诊复查等方式进行随访，末次随访时间2014年8月1日，随访率95%，随访中位时间（26±1.5）个月。
1.3统计学分析采用SPSS 16.0统计学软件对数据进行分析，计量资料以x±s表示，采用t 检验，计数资料以率（%）表示，采用χ2检验，以P＜0.05为差异有统计学意义。
2 结果本组58例腹膜后巨大肿瘤患者临床表现主要以腹部肿块及腹部隐痛为主。
检查手段主要为腹部彩超（USG）、三维CT（3D-CT）或CT血管成像（CTA）、核磁共振（MRI）、胃肠及泌尿系造影。
良性肿瘤20例（34.5%），恶性肿瘤38例（65.5%）。
20例良性肿瘤均完整切除（R0）。
38例恶性肿瘤中7例（18.4%）完整切除（R0），23例（60.5%）联合脏器切除（R0），联合切除脏器包括结肠、小肠、肾脏、脾、胰体尾、膀胱、附件。
6例（15.8%）准根治性切除（R1），2例（5.3%）姑息性切除（R2）。
恶性肿瘤因局部复发行再次手术15例（50%）。
其中23例行联合脏器切除（R0）患者，手术时间为（190±45）min；术中出血量为（420±210）ml，术中未出现难以控制的大出血；患者均在24～96 h内胃肠功能恢复，无严重并发症发生，术后15～29 d出院。
所有患者手术顺利进行，术后随访（26±1.5）个月，仅1例患者出现腹腔淋巴漏，1例患者出现胸腹腔积液，全组无围术期死亡。
3讨论3.1诊断PRT起病隐匿，临床症状不典型，早期不易发现，待发现时肿瘤往往巨大，因此重视腹部体征及影像学检查对PRT早期诊断和治疗具有重要意义[4]，USG 可作为术前检查及术后随访的首选方法。
腹膜后肿瘤愈小，其定位愈容易，肿瘤愈大，则判断其来源愈困难[5]。
目前腹部CT检查是诊断巨大PRT最为理想的方法，其可清晰显示腹膜后邻近脏器的梗阻、移位、变形、血管侵犯等继发改变，并能直观地显示出肿瘤与血管的关系、有无侵犯或血管内瘤栓形成，对于肿瘤的定位诊断具有重要价值。
MRI通过多方向扫描以及对组织分辨率高的优势，尚能准确显示肿瘤大小、范围、肿瘤与邻近脏器的关系，对判断腹膜后肿瘤来源及良恶性等肿瘤的定性诊断具有重要意义[6]。
DSA可了解腹膜后巨大肿瘤与邻近血管的关系、病变血供情况，以判断切除肿瘤的可能性，必要时对肿瘤供血动脉行术前栓塞，以减少术中出血和提高肿瘤切除率。
GI对腹膜后肿瘤的诊断缺乏特异性，但对判断肿瘤是否侵及胃肠道本身很有价值，并可协助排除原发于肠道的病变。
IVP适用于临近肾脏或输尿管行径的腹膜后肿瘤，可显示肾脏、输尿管或膀胱的移位、浸润或尿路本身病变。
3.2手术治疗3.2.1围术期评估与准备由于腹膜后肿瘤手术本身的复杂性和不确定性，术前应做好充分的评估及准备，具体如下。
①影像学评估：明确肿瘤的定性、定位诊断，初步明确肿瘤能否完整切除、是否需要联合脏器或血管切除。
②全身状态评估：全面评估脏器功能及营养状态，积极控制基础疾病，积极纠正脏器功能不全，与患者及家属充分沟通，使其做好全面的准备。
③综合评估及准备：由于腹膜后间隙解剖关系复杂，血管丰富，多数肿瘤与血管、脏器关系密切，术中大出血及损伤概率较大，术前应有充足的血源的准备，充分的肠道（阴道）准备，合适的人造（自体）血管准备，并制定好手术方案。
④某些特殊病理类型肿瘤的准备：某些功能性肿瘤可分泌生物活性物质，术中常出现不可控的血压变化，对此类患者术前给予相关处理，使血压稳定，以免术中盲目被动。
⑤某些对放、化疗敏感的腹膜后肿瘤可在术前给予放、化疗，减小肿瘤体积后再行手术，以提高肿瘤切除率，术后可根据病理类型给予辅助放化疗对患者的预后是有意义的[7-8]。
3.2.2手术难点和术中对策外科手术是首选或唯一可能根治肿瘤的方法。
研究发现[9]，完整手术切除患者5年生存率为78.4%，不能完整切除者5年生存率为0%，因此肿瘤能否完全切除直接影响患者的预后[10]，而影响肿瘤完全切除的主要因素是重要血管侵袭和重要脏器侵犯。
手术操作时需循序渐进，由易到难，按照无瘤原则，争取根治性完整切除肿瘤，包括肿瘤假包膜和周围受累脏器，努力做到无肿瘤组织残留才是手术的关键。