2、神经母细胞瘤 neuroblastoma
、 3、节细胞神经瘤
ganglioneuroma
4、副神经节瘤 paraganglioma
1、神经纤维瘤病史，经 椎间孔哑铃形生长， 骨压迫性改变
2、儿童，椎旁，80％钙 化，香草杏仁酸水平 升高
3、青年人，脊柱旁，压 迫性骨改变
4、高血压，香草杏仁酸 水平升高，脊柱旁， 长T2
发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为 嗜铬细胞瘤（Pheochromacytoma）
10％肾上腺外 10％多发、散在不连续 10～15％恶性
副神经节
主要位于肾上腺髓质 肾上腺外副神经节：
1、副交感（3、5、9、10颅神经）非嗜 铬性化学感受器功能，集中于头、颈、 纵隔。
2、交感，嗜铬性，集中于腹膜后
脉 腹主动脉、输尿管 髂静脉、肾静脉很少受累
PRF
IVP： 单侧或双侧肾积水 输尿管狭窄，多位于骨盆入口
PRF
CT：软组织肿物，肾～腹主动脉分叉 肾,输尿管积水 软组织三面包绕大血管，血管后方不受累 不移位，少数不典型可向腹侧移位 增强扫描：增强程度因病变早晚而变化
病例
支××，男，56岁 影像：左输尿管、髂总及髂内动脉被纤
胚胎残余Embryonic remnants
1、畸胎瘤Teratoma
2、卵黄囊肿瘤
3、肾外wilms’瘤
儿童、青年、脂肪 ,囊肿 钙化
发育异常 1、淋巴管瘤
Lymphangioma
长形，单房或多房囊肿， 跨越多个解剖间隙
脂肪肉瘤Liposarcoma
含脂肪 不含脂肪，缺乏特征性
脂肪瘤
MALIGNANT NERVE SHEATH
TUMOR
神经母细胞瘤Neuroblastoma
婴幼儿 多发于肾上腺髓质 少数发生于交感神经链－肾上腺外 椎旁、骶前、直肠后 肿瘤钙化 侵犯椎管
PARAGANGLIOMA
PHEOCHROMACYTOMA
副神经节瘤Paraganglioma
肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤
肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤（或异位） 最好称为副神经节瘤
化学感受器瘤
CHMODECTOMA
NEUROFIBROMA
畸胎瘤Teratoma
F/M～3：1 成熟性畸胎瘤：钙化、骨化、牙、脂肪 囊性畸胎瘤或皮样囊肿：液平面
TERATOMA
维组织包绕，压迫变窄，左肾尿外渗 手术病理（99－230）纤维结缔组织(慢
性炎症）
INFLAMMATORY ANEURYSM
CASE 2
Inflammatory Pseudoma
Castleman Disease
ADRENAL PHEOCHROMACYTOMA
腹膜后淋巴结肿大
鉴别： 血管、膈脚、副脾、肠管、 腹膜后纤维化 转移瘤 淋巴瘤
RETROPRITOREUM FIBROSIS
腹膜后纤维化
已知病因
主动脉出血 主动脉炎 粥样硬化 腹膜后恶性肿瘤、转移瘤及反应性纤维
化 Hodgkin’s病
原发性腹膜后纤维化（PRF）
40～60岁 男：女～2：1 范围：肾～腹主动脉分叉；累及下腔静
常见原发腹膜后肿瘤
PRIMARY RETROPERITONEUM
TUMOR
腹膜后retroperitoneum
前：壁层腹膜 后：横筋膜 上：横膈 下：盆腔缘（pelvic brim）
原发腹膜后肿瘤
非器官（包括淋巴）源性 间充质 神经 胚胎残余
肿瘤
特征
间充质mesenchymal 1、脂肪肉瘤
EPIDERMOID
腹膜后表皮样囊肿 Epidermoid
胰后胃囊肿
GASTRIC CYST OF RETROPANCREASE
淋巴管瘤Lymphangioma
发育异常，非真性肿瘤 淋巴管异常扩张 单房或多房肿物 CT：均匀一致液体密度，上下径长，跨
越上、中、下腹
LIEOMYOSARCOMA
平滑肌肉瘤
FIBROUMA
恶性纤维组织细胞肉瘤 Malignant Fibrous Histocytoma
非钙化肿物，压迫邻近器官移位 较少坏死 血供较丰富 不累及下腔静脉
肿瘤
特征
间充质mesenchymai 1、脂肪肉瘤
Liposarcoma
副神经节瘤好发部位
肠系膜下动脉～腹主动脉分叉 肾门 肾上腺外 内分泌异常：儿茶酚胺升高 症状：头痛、血压升高、多汗、心悸
副神经节瘤诊断
儿茶酚胺升高 家族史 主动脉旁 MIBG（＋） 长T2 CT增强显著，密度均匀
I－MIBG 间位碘代苄胍
儿茶酚胺（主要是肾上腺素） 香草杏仁酸
2、平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma
3、恶性纤维组织细胞 瘤 malignant fibrous histiocytoma
1、含脂肪
2、不含脂肪，有坏死， 可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌 肉瘤少有坏死，不侵犯 血管
神经鞘瘤Nerve Sheath Tumors
神经纤维瘤病 哑铃状病变 椎间孔扩大，肋骨压迫
LIPOMA
Harmatoma of renal capsual
Harmatoma of renal capsual
平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma
多为女性 50~70岁 起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑
肌 特征：实性肿瘤，同时累及下腔静脉内
外 完全位于下腔静脉内，静脉膨胀， 肿瘤中心坏死液化。
Liposarcoma
2、平滑肌肉瘤 Leiomyosarcoma
3、恶性纤维组织细胞 瘤 malignant fibrous histiocytoma
1、含脂肪
2、不含脂肪，有坏死， 可侵犯血管Байду номын сангаас内 3、不含脂肪，较平滑肌 肉瘤少有坏死，不侵犯 血管
神经源性neurogenic 1、神经鞘瘤
nerve sheath tumor