2.联合化疗原则 (1) 作用于细胞各周期的药物 (2) 各药物间有相互协同作用
(3) 各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤 较小。 白血病诊治进展
3.治疗方法 (1)诱导缓解治疗 (2)巩固强化;4-6个疗程 (3) 维持治疗：约２～3年
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三、白血病的靶向治疗
• 近20年来，随着人类对白血病细胞生物学和遗 传学认识的飞速发展，一系列与白血病发病机 制密切相关的基因、受体、抗原、细胞内关键 物质相继被发现，引发了以这些靶点为目标的 新药的研发。这一类新型药物被称为分子靶向 治疗药物（molecular targeted therapeutic drugs，MTTD）。这类药物有别于传统化疗， 对白血病细胞具有更强的选择性，已成为白血 病治疗的发展方向。
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2.细胞遗传学（cytogenetics）
绝大多数白血病如97%AML、90%ALL和 95%CML都存在非随机的染色体变异。易 位、缺失、重复、倒位、多倍染色体等。
（1）诊断、预后判断、微小残留病灶 （2）只有少数白血病有特异性染色体
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3.分子遗传学（molecular genetics）
二、我国白血病发病情况
根据22个省市自治区46个调查点发病情况调查
1.发病率 2.76见(约5.5:1)
急性髓细胞白血病(1.42/10万) 各 型
急性淋巴细胞白血病(0.69/10万) 发
慢性粒细胞白血病(0.36/10万)
病 率
慢性淋巴细胞白血病(0.05/10万)
4.遗传因素 （1）家族性白血病 (2) 先天性遗传性疾病白血病发病率较高
5.染色体断裂和易位, 癌基因突变，活化和抑癌基因 失活、丢失。
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6.其他血液病转化：如慢粒白血病，骨髓增殖 性疾病，骨髓增生异常综合征等。
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外周血及骨髓涂片
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M2血像和骨髓像
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治
疗
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一、一般治疗
1. 防治感染 2. 纠正贫血 输红细胞悬液 3. 控制出血 输注浓缩血小板悬液，控制DIC 4. 防治高尿酸血症肾病 水化、碱化尿液、降尿酸 5. 维持营养
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二、化学治疗
1.总目标 达到完全缓解(CR)，尽量消灭残留病，延长
生存期。 AML、ALL的 CR分别达60%~85%和 72%~77%，长期生存率20%~30%。
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概述
一、 白血病是一种造血系统的恶性疾病，其特征为： 1.白细胞某一系 (即白血病细胞)呈肿瘤性增生，分化 成熟障碍。 2.白血病细胞在骨髓及其他组织中大量积聚浸润，正 常骨髓造血功能受抑制。 3.外周血出现白血病细胞，红细胞及血小板减少。 4.临床表现为贫血、出血、感染白和血病淋诊治进巴展 结、肝脾肿大。
(FAB1976) ≥30% (WHO2001) ≥20%
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分
类
一、FAB分类：
1976年，以形态学和细胞化学为基础。
AML分M0至M7共8个亚型
ALL分L1至L3共3个亚型
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优点：简便易行，并可用于指导临床治疗 缺点：光镜识别能力有限，少数病例难以
分型
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二、MICM分型：
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1.单克隆抗体的靶向治疗 （1）利妥昔单抗： Rituximab，美乐华。
首先作为高表达CD20的低度恶性NHL的治疗 药物。目前已广泛应用于表达CD20的CLL、 ALL的治疗，与化疗联合应用效果更好
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3.年龄与类型 成人以急粒白血病多见 儿童以急淋白血病多见 慢粒白血病发病率随年龄增长逐步上升 慢淋白血病在50岁后发病率有明显升高
4.职业人群 ▲油田、污染区发病率明显高于全国发病率 (3.86/10万、3.73/10万:2.76/10万) ▲大城市比村镇发病率高(3.43/10万:2.45/10万)
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三、病因和发病机制 病因尚不完全清楚，与下列因素有关：
1.病毒 成人T细胞白血病(ATL)细胞发现人类T淋巴细 胞 病毒-1(HTLV-1)
2.电离辐射 放射照射和同位素治疗患者白血病发 病率高，与照射剂量相关。
3.化学因素 苯、烷化剂、乙双吗啉、氯霉素、保泰松 有致白血病作用。
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是目前白血病最先进的分类方法 1.形态学（morphology） 2.免疫学（immunology） 3.细胞遗传学（cytogenetics） 4.分子遗传学（molecular genetics）
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1.免疫学（immunology）
根据细胞表面标志，进行细胞系列和亚群 的识别。能区分白血病细胞起源，发育阶段， 指导治疗和判断预后。 （1）区别髓系和淋巴细胞白血病 （2）区别T细胞和B细胞性白血病及其亚型 （3）诊断双表型或混合性白血病 （4）无特异性，不能单独用于白血病的诊断
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三、巨幼细胞贫血，应与红白血病鉴别 1.骨髓中原始细胞不增多 2.幼红细胞PAS反应阴性.。
四、再生障碍性贫血应与低增生性白血病鉴别 五、急性粒细胞缺乏症恢复期
1.有明确病因 2.血小板及红细胞计数一般正常 3.骨髓中增多的早幼粒细胞中无Auer小体 4.短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常
（1）特异性强、敏感性高 （2）用于早期诊断，预后、复发判断、微小
残留病灶的检测 （3）FISH检测手段复杂
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鉴别诊断
一、骨髓增生异常综合征
1.骨髓原始细胞增多，5%<原始细胞<20%。
2.骨髓红系、粒系及巨核系有病态造血，＞10%。
3.异常遗传学
二、某些感染引起的白细胞异常 1.传染性单核细胞增多症 2.传染性淋巴细胞增多症
M3骨髓像
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急性淋巴细胞白血病
糖元PAS反应（+）
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临床表现
一、起病： 急缓不定，多数病人起病急 二、贫血：常为首起表现，呈进行性发展 三、出血：皮肤、粘膜、内脏、DIC 四、感染：轻重不一 五、器官和组织浸润的表现
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诊断
急性白血病的诊断 骨髓中（占NEC）： 原始粒细胞 原始单核细胞细胞+幼稚单核细胞细胞 原始单核细胞细胞+幼稚单核细胞细胞