桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）
卢利萍
3 病理
▪ 病理改变以桥脑基底部中缝为中心，对称 性扩延至基底部其他部分，病灶向四周扩 散时，向上可达大脑脚底，向下可至延髓 前端，但很少扩散到脑桥背盖部。病变处 髓鞘崩解破坏而神经细胞及轴突一般相对 保存，无炎性反应。少数病例损害可涉及 其他中枢神经系统，如内囊、丘脑、基底 节、胼胝体及半卵圆中心等处。
6 病例1：27岁女性脑外伤
病例2：52岁男性酒精性脑病
7 治疗
▪ 治疗上应首先去除病因，某些病因去除后 症状即见好转。如随着尿毒症的好转， CPM的症状亦可以好转。对症支持治疗， 如有脑水肿可使用脱水剂甘露醇等。应注 意加强营养，缓慢纠正电解质紊乱。谨慎 使用生理盐水或高张盐水静脉滴注，避免 快速纠正低血钠（头24小时不超过 12mmol/l,48小时内不超过20mmol/l），并 限制其入水量。有报道ACTH及肾上腺皮质 激素治疗亦可有效。
4 临床表现
▪ CPM的临床表现与桥脑梗塞相似，临床上 很难将二者区分开。典型病例为中年酗酒 者，此外，也可发生于患恶性肿瘤，慢性 肺部疾患或慢性肾功能衰竭者。病人多表 现为严重的代谢障碍，颅神经麻痹及长束 征，病程进展很快，存活率低。
5 影像学征象
▪ MRI首选。其影像学表现与其病理改变相 符。T1像病灶表现为均匀性圆形低信号影 ，病变边缘欠清晰，桥脑大小形态正常， 无占位征象。T2像表现为环形稍高信号影 ，内可有分隔，边缘欠清晰。高压水密度 信号，弥散像呈高信号。病灶大小随发病 时间的不同而有所变化。急性期由于病灶 区有水肿，病变范围较大，边缘欠清晰， 随时间延长，水肿渐消失，病变范围略缩 小，边，多数于数日或数周内死亡 ，少数患者病因去除后症状改善，得以存 活，可能是其脱髓鞘改变有潜在的可逆性 。
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