获得性免疫缺陷综合征
ACQUIRED IMMUNODEFICIENCY SYNDROME，AIDS
即艾滋病，是由人类免疫缺陷病毒所引起的一 种传播迅速、病死率极高的感染性疾病。
三、继发性免疫缺陷病
• 病因及流行病学



HIV对热敏感，56℃30分钟能灭活，50％浓度的酒精、 0.3％的过氧化氢、0.2％次氯酸钠及10％漂白粉，经10分 钟能灭活病毒。 传染源：患者和无症状病毒携带者。 HIV主要存在于血液、精子、子宫和阴道分泌物中。其他体 液如唾液、眼泪和乳汁亦含有病毒，均具有传染性。 母婴传播是儿童HIV感染的主要途径，其次为血源传播。
免疫性疾病患儿的护理
Caring for Children with Immune Disorders
目
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录
5
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儿童免疫系统发育特点 原发性免疫缺陷病 继发性免疫缺陷病 风湿热 幼年特发性关节炎 过敏性紫癜 皮肤黏膜淋巴结综合征
学习目标
识记
– –
叙述风湿热、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现。
三、继发性免疫缺陷病
•常见护理诊断/问题
有感染的危险 营养失调：低于机体需要量 恐惧 社交孤立

三、继发性免疫缺陷病
• 护理措施




预防和控制机会性感染是减轻患儿痛苦、缓解病情、延长 患儿生命的重要措施。 采取保护性隔离、每月输注免疫球蛋白以减少感染机会， 并遵医嘱应用复方新诺明控制感染。 饮食应富含高维生素和含锌丰富的食物，且清淡易消化， 少量多餐。 监测病情，注意观察药物疗效及副作用。 心理护理，健康教育
晨僵是本型的特点。反复发作者关节发生强直变形。
五、幼年特发性关节炎
• 临床表现

少关节型：受累关节不超过4个，多为非对称性，以膝、踝、肘大关
节为主，多无严重的关节活动障碍。少数患儿发生虹膜睫状体炎而 造成视力障碍甚至失明。

与附着点炎症相关的关节炎： 男孩多见，多于8岁以上起病，首发
症状为四肢关节炎，但以下肢关节炎多见，如髋、膝、踝关节，表 现为肿、痛和活动受限。

眼科治疗： 与眼科医生一起联合治疗患儿虹膜睫状体 炎。
五、幼年特发性关节炎
• 常见护理诊断/问题
体温过高 疼痛 躯体活动障碍 潜在并发症 焦虑

五、幼年特发性关节炎
• 护理措施

监测病情 ： 监测体温变化，观察有无皮疹、眼部受损及心功能不 全的表现，有无脱水体征。

对症护理： 减轻关节疼痛，维护关节的正常功能。 （1）急性期卧床休息，观察有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动
四、风湿热
• 护理措施
心理护理 健康教育

（1）积极锻炼身体，增强体质，预防上呼吸道感染。 （2）指导家长合理安排患儿的日常生活，避免剧烈的活 动，以及防止受凉。 （3）预防其复发首选长效青霉素，有风湿性心脏病者，宜 终身药物预防。
五、幼年特发性关节炎 （juvenile idiopathic arthritis, JIA）
陈述免疫性疾病、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的心理护理。
理解
– –
比较风湿热和幼年特发性关节炎的护理要点。 概括风湿热心脏炎时护理的具体措施。
学习目标
运用
– –
制定过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征的护理计划。 能够解答患儿和家长提出的有关免疫性疾病、风湿热、 幼年特发性关节炎、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合 征的健康问题。
二、原发性免疫缺陷病
• 常见护理诊断/问题
有感染的危险 焦虑

二、原发性免疫缺陷病
• 护理措施

采取保护性隔离，定时测量体温，及时发现感染征象。 抗体缺陷者，免疫球蛋白维持治疗过程中可发生过敏反应， 需密切观察病情变化，以免发生意外。 饮食指导，足够热量、蛋白质和维生素，以增强机体的抵 抗力。 及时倾听患儿和家长的心声，给予心理支持。 健康教育。
一、儿童免疫系统发育特点

儿童免疫包括：非特异性免疫 非特异性免疫包括：


特异性免疫
屏障防御机制
细胞吞噬系统
补体系统和其他免疫分子作用

特异性免疫包括：细胞免疫
体液免疫
二、原发性免疫缺陷病
（PRIMARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES，PID）

概念
是因免疫系统先天发育不全，免疫应答发生障碍，导致的一 种或多种免疫功能缺损的疾病。

心理护理 健康教育
（1）指导父母不要过度保护患儿，多让其接触社会，多尝试一些新的
活动以及参加正常的活动和学习。 （2）宣传引发本病的诱因，也可介绍本病的治疗进展和有关康复的信 息，以提高他们战胜疾病的信心。
六、过敏性紫癜（ANAPHYLACTOID PURPURA）
过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。 多见于学龄期儿童，男孩多于女孩。 四季均有发病，但冬、春季多见。
皮肤紫癜
紫癜融合形成大疱伴出血性坏死
六、过敏性紫癜
• 临床表现

消化道症状： 常见脐周或下腹部腹痛，伴恶心、呕吐，部分 患儿有腹泻或便血。 关节症状： 约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘、 腕等大关节，表现为关节肿胀、疼痛和活动受限，多在数日内

消失而不遗留关节畸形。

肾脏症状： 30％～60％患儿有肾脏损害的临床表现。本病是 否引起肾脏病变及其程度是决定远期预后的关键因素。也是儿



三、继发性免疫缺陷病
（SECONDARY IMMUNODEFICIENCY DISEASES，SID）

概念 病因
Байду номын сангаас
是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性功能 障碍，一旦不利因素被纠正，免疫功能即可恢复正常。

感染：是免疫缺陷的临床表现之一，也是导致SID的原 因。 营养紊乱：是SID的另一个重要原因，发展中国家尤为 突出。
障碍及畸形。
（2）用夹板、沙袋固定或用支被架保护患肢不受压。 （3）尽早开始关节的康复治疗，指导其做关节的被动运动和按摩，
以恢复关节功能，防止畸形。
（4）对关节畸形的患儿，注意防止外伤。
五、幼年特发性关节炎
• 护理措施

用药护理： 非甾体类抗炎药常见副作用有胃肠道反应，使用免疫抑
制剂应注意白细胞数是否降低等。
四、风湿热（RHEUMATIC FEVER）
• 概念
风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染密切相关的 免疫炎性疾病。 年龄以5～15岁多见。以冬春季节、寒冷、潮湿地区发 病率高。 治疗不彻底可形成慢性风湿性心瓣膜病。

四、风湿热
• 病理过程

分渗出、增生和硬化三期。

增生期主要存在于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体
五、幼年特发性关节炎
• 临床表现

临床表现各型极为不同。 全身型：以全身症状起病，发热和皮疹为典型症状，发热呈弛 张热，高达40℃以上，伴一过性多形性皮疹，多见于胸部和 四肢，随体温升降时隐时现。 多关节型：受累关节在5个以上，多为对称性，先累及大关节，

表现为肿痛与活动受限，随病情发展小关节受侵犯。
或风湿性肉芽肿，是诊断风湿热的病理依据。 硬化期纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其 次为主动脉瓣。

四、风湿热
•临床主要表现

心脏炎：最严重的表现，以心肌炎及心内膜炎多见，亦可发生全 心炎。心内膜炎多次复发可使心瓣膜形成永久性瘢痕，导致风湿 性心瓣膜病。 关节炎：以游走性和多发性为特点，常累及膝、踝、肩、肘、腕 等大关节，局部出现红、肿、热、痛，活动受限。 舞蹈病：女童多见，表现为皱眉、挤眼、呶嘴、伸舌等奇异面容 和颜面肌肉抽动、耸肩等动作，在兴奋或注意力集中时加剧，入 睡后消失。
生活护理 （1）限制活动：急性期卧床休息2周，心肌炎时轻者绝对卧床4周，重 者6～12周，至急性症状完全消失，血沉接近正常可下床活动，伴心 力衰竭者心功能恢复后再卧床3～4周。一般恢复至正常活动量所需时 间是：无心脏受累者1个月，轻度心脏受累者2～3月，严重心肌炎伴 心力衰竭者6个月。 （2）饮食管理：易消化、营养丰富的食物，少量多餐。
科最常见的继发性肾小球疾患。少数发展为慢性肾炎，死于慢
性肾功能衰竭。
六、过敏性紫癜
• 治疗要点
卧床休息 控制感染 使用糖皮质激素和免疫抑制剂 抗凝治疗 对症处理

六、过敏性紫癜
• 常见护理诊断/问题
皮肤完整性受损 疼痛 潜在并发症

六、过敏性紫癜
• 护理措施

生活护理： 保持皮肤清洁，防擦伤和抓伤；患儿衣着宽松、
三、继发性免疫缺陷病
• 临床表现

共同特点是反复感染，且多为机会感染。 反复感染尤其是胃肠道感染可引起更严重的营养吸收障碍 而加重营养不良。 感染本身也可直接引起免疫功能的进一步恶化。 “营养不良-免疫功能下降-感染-加重营养不良”的恶性 循环，构成了儿童时期重要的疾病谱。


三、继发性免疫缺陷病

银屑病性关节炎： 女性多见，表现为1个或几个关节受累，常为不
对称性，约半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。40%患 者有银屑病家族史。
五、幼年特发性关节炎
• 治疗要点

药物疗法： 应用水杨酸制剂与非甾体类抗炎药物、甲
氨蝶呤、羟基氯喹、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等进
行抗JIA治疗。

理疗： 尽早开始，根据具体情况选择锻炼方式或夹板 固定等手段有利于防止发生或纠正关节残疾。

六、过敏性紫癜
• 临床表现