C1s
抗体
C4b
抗 原 <40nm 抗 原
② C3转化酶(C4b2b)的形成
C2a
本节内容结束
C1s
C4b
C2
C4b C2b
③ C3的裂解
C3
C3a
C3转化酶 本节内容结束
C4b C2b
C3b
④ C5转化酶(C4b2b3b)的形 成
本节内容C结5束
C2b
C4b
C3b
C5a C5b
参与经典途径形成C5转化酶的补体成分
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活化阶段
Ag-IgM或Ag-IgG 复合物
C1q : r : s 本节内容结束
CCaa++++
C4
C4b + C2
（C3转化酶
Mg++
） C4b2b
C4a
C2a
（C5转化酶 ）
C4b2b3b
C3
C3b
C5
C3a
末端反应
反应步骤 ① C1 裂解 C4：
C4
C4a
本节 C1qr2s2 内容结束
C3bBb，已失活的补体成分则在其符号前冠以“i”表示，如iC3b。
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• 二、补体成分的理化特性 • 1.化学组成均为糖蛋白，多数为β球蛋白，少数几种为α或γ球蛋
白。 • 2.补体各成分中以C3含量最高，D因子含量最低。
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• 3.补体系统各固有成分均分别由肝细胞、巨噬 细胞、小肠上皮细胞及脾细胞等产生。代谢非 常快，血浆中补体每天约有一半更新。 • 4.某些补体成分性质极不稳定，许多理化因素 等均可使补体失活。性质不稳定，不耐热， 56℃30分钟即可灭活，室温下很快失去活性。
CH4 COO–
IgG分子结合抗原前后的构象变化
结合抗原之前
结合抗原之后
Fc段
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CH
1
C1q 结
CH 合位点
2
被屏障
IgG CH2区，IgM CH3区
暴露的 C1q结 合位点
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• （2）活化阶段 • 形成具有酶活性的C3转化酶（C4b2b）和C5转化酶（C4b2b3b）。
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‹# ›
•激 活 过 程 ： 可 分 为 识 别 阶 段 、 活化阶段和膜攻击阶段。
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3.激活过程 （1）识别阶段
AgAb复合物
形成
C1q
活化
C1r、 C1s
C1s
C1识别免疫复合物形成C1酯酶的阶段。
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C1
C1分子的结构与功能
C1q
C1r C1s
C1 由 一 个 C1q 、 两 个 C1r 和 2 个 C1s 分 子 共 同 组成。
第四章 补体系统 (Complement)
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第一节 概 述
• 补体（complement ，C）是存在于人或脊椎动物血清与组织 液中的一组具有酶活性的蛋白质。
• 因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体。 • 又因其是由近40种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系
统，故称为补体系统。
80 50 50 600
20 70 65 55 55 60 1300 210 1
补体受体 CR1～CR5、C3aR、C5aR
调节成分 P 因子 C1-INH
220 105
25 200
C4-bp
550
250
H 因子
150
480
I 因子
88
35
• 5. 补体活化的裂解片段 • 一般在该成分的符号后加小写字母表示，如C3a、C3b。 • 具有酶活性的成分或复合物在其符号上加一横线表示 ，如C1，
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补体的发现
Jules Bordet 比利时细菌学家和免 疫学家，证实了血清 中存在不耐热的杀菌 物质，在抗体的存在 下能使细菌溶解，因 此 于 1919 年 获 得诺 贝尔奖。 后来，Ehrlich把这种 物质称为补体。
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Jules Bordet (1870-1961)
羊抗血清 + 霍乱弧菌 细菌裂解
补体的激活有三条途径
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补体活化的三条途径
经典途径 MBL途径 替代途径
本节内容结束
C3a
C3
C3b
C5a
C5
C5b + C6-C9
末端反应
•一、经典激活途径
• （传统途径、第一途径）
•1.主要激活物质
• 特异性抗体（IgG或IgM）与抗 原结合形成的免疫复合物
•2.参与的固有成分
•C1（C1q、C1r、C1s）~ C4
本节内容结束
C1qr2s2
抗体
一个C1q分子如果同时与两个 以上抗体的Fc段结合将造成其 构 象 的 变 化 ， 继 之 使 C1r 和 C1s活化，启动补体活化的经 典途径。
抗 原 <40nm 抗 原
抗原结合区（Fab）
NH3+
VH VL
CH1
本节内容结束
CL
铰链区
CH2
补体结合部位（Fc）
CH3
加热本的节羊抗内血容清结+ 束霍乱弧菌
细菌不裂解
无抗体的 新鲜血清
细菌裂解
本节内容结束
对热不敏感的 特异性抗体
热敏感 的成分
➢补体，存在于新鲜血清中，能够裂解抗体包被的细胞，这种活性可以 经加热56℃、30分而灭活(失活)。
➢Paul Ehrlich 将其命名为补体(complement), 即“补充抗体 活性的血清成分”。
成分 活性蛋白/裂解产物
免疫学作用
C1
C1q C1r C1s
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补体系统的组成成分
名称
分子量（kDa） 血清浓度 （mg/ml ）
经 C1q
460
固
典 C1r 途 C1s
83 83
径 C4
200
有
C2
102
C5
204
成
本节内容结束 末
端 成 分
C6 C7 C8
120 120 160
分
替途 代径
C9
C3 B因子
70 190 90
D因子
24
MBL 途径
MBL MASP-1 MASP-2
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第二节 补体系统的激活途径
补体系统的激活是在某些激活物质的作用下，各补体成 分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式依次活化，并表 现出各种生物学活性的过程，故亦称为补体级联 （complement cascade）反应。
补体的激活过程是一系列酶促反应，其最终结果是在靶 细胞膜表面形成攻膜复合体(MAC),同时产生具有生物学 活性的补体小片段。
•一、 补体系统的组成和命名
•（一） 组成
•1.补体系统的固有成分
•2.补体调节蛋白
•3.补体的活途径的固有成分（包 括膜攻击复合物组分）
• 以 “ C” 表 示 ， 如 “ C1 ， C2 ， ┄C9”。
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• 2. 替代激活途径的固有成分 • 以因子命名，用大写英文字母表示，如B因子、D因子等。 • 3. 补体调节蛋白 • 根据其功能命名，如C1q抑制物、C4结合蛋白等。 • 4. 补体受体 • 则以其结合对象来命名，如C1qR、C5aR。