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中国胃肠胰神经内分泌肿瘤病理学诊断共识(新课件)

2、MIB1抗体;在细胞核高标记区内每500-2000个细胞的阳性百分比。
3、应根据实际显微镜物镜镜头进行换算(若使用视野直径0.65mm的物镜,单个视野面积则为 0.332mm2)。
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有关功能性诊断及多个肿瘤的诊断问题
• 病理诊断中不需要包括肿瘤的功能状态 • 对于多个肿瘤有不同的组织形态和分级,应分别予以诊断。
WHO 2000
WHO 2010
I 类癌
1、高分化内分泌肿瘤a
1、神经内分泌瘤 1级 (类癌) a
2、高分化内分泌癌b
2、神经内分泌瘤 2级b
3、神经内分泌癌b,c (大细胞型, 3、低分化内分泌癌/小细胞癌
小细胞型)
II 粘液类癌 4、混合型外-内分泌癌
4、混合型腺-神经内分泌癌
III 混 合 型 类 癌-腺癌
能归入此类
对既往名称有了新的认识
• “类癌”:一词既往是对所有NET的总称(包
括肺及其他部位);从2000年起,WHO建议将逐 渐废除“类癌”一词。
• 由于已被广泛长期使用,因此WHO尚允许使用“类癌” 一词, 但仅作为第二诊断。
• WHO 2010中,特指胃肠NET G1。
• 典型类癌/不典型类癌仅在呼吸系统的NET中使 用。
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2010中国病理专家共识
• 2010年11月,2010年胃肠胰腺NET病理专家共识会在北京召开。 • 8名专家经过激烈的讨论,达成了共识。并将在今年3月在中华病理杂志上
发表。 • 根据共识意见:
• 规范胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的病理诊断 • 主要诊断参考WHO 2010分类 • 参考WHO 2010对功能性诊断和TNM分期的意见。
*2010年中国GEPNET病理专家共识修改版
WHO(2010)分类 对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义
• 神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor, NET) • NET是高分化神经内分泌肿瘤(WD-NEN) • 由相似于相应正常内分泌细胞特征的细胞所组成 • 表达神经内分泌分化的一般标记物(通常弥漫强阳 性表达CgA和Syn)和部位相关的激素(常强表达但 不一定弥漫) • 核非典型性轻至中度,核分裂数低(≤20/10HPF) • 按增殖活性和组织学分为1级和2级。
a 高分化内分泌肿瘤和高分化内分泌癌的区别在WHO 2000分类标准中有具体阐述。WHO 2010中的神经内分泌肿瘤2级并不完全等同于WHO 2000中的高分化内分泌癌。 b 括号中的名词是在国际疾病分类肿瘤学部分(ICD-O)中的命名。 c 这部分疾病以往被称为“神经内分泌肿瘤3级”,但是WHO 2010并不推荐这种命名,这是因为“神 经内分泌肿瘤”这一名词,从字义上是指分化好的。
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标准病理报告中所需的11点信息
1、标本类型:手术标本 或 穿刺标本 2、(标本的解剖学)部位 3、肿瘤大小(至少包含最大直径)* 4、肿瘤浸润深度、血管脉管累及情况* 5、与肿瘤的TNM分期相关的病理学资料* 6、肿瘤距切缘的距离* 7、肿瘤分级(G1、G2或G3)
使用核分裂象或Ki67%判断分级
WHO 2010 根据核分裂象或Ki67%进行分级。
分级
核分裂象,10HPF1,3
Ki67指数,%2
神经内分泌瘤1级
<2
≤2
神经内分泌瘤2级
2-20
3-20
神经内分泌癌
>20
>20
1、10 HPF高倍视野=2mm2(视野直径0.50mm,单个视野面积0.196mm2),至少评估高分裂相区域的 50个视野。
混合性腺神经内分泌癌(mixed
adenoneuroendocrine carcinoma, MANEC)
• MANEC是一种形态学上能识别形成由腺上皮和神经内 分泌细胞两种恶性成分构成的恶性肿瘤
• 命名为混合型腺神经内分泌癌 • 应分别分级 • 鳞状细胞癌的成分罕见 • 两种成分的任何一种被人为地定义为至少占30% • 用免疫组织化学证实腺癌中有散在的神经内分泌细胞不

EC细胞、产生5-羟色胺的神经内分泌 肿瘤
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产生胃泌素的神经内分泌肿瘤(胃泌 素瘤)



第 产生生长抑素的神经内分泌肿瘤
二 节细胞副神经节瘤

L细胞、产生胰高血糖素样肽和PP/YPP 的神经内分泌肿瘤
断 杯状细胞类癌
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小管状类癌


胰高血糖素瘤

胰岛素瘤

血管活性肠肽瘤
WHO(2010)分类 对于胃肠胰神经内分泌肿瘤的定义
• 神经内分泌癌(neuroedocrine carcinoma, NEC) • NEC是低分化,高度恶性肿瘤 • 由小细胞或大至中细胞组成,有时具有类似NET的 器官样结构 • 弥漫性表达神经内分泌分化的一般性标记物(弥漫 表达Syn,弱或局灶性达CqA) • 有显著核非典型性,多灶性坏死和核分裂数高(> 20/10HPF) • 按增殖活性和组织学定为3级
定义
神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine neoplasm,NEN)是 一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤
胃肠胰神经内分泌肿瘤(Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm,GEP-NEN)最常见,约占 所有NEN的55%-70%

WHO 2010 有关TNM分期的规定
• 为了更好判断患者的预后,TNM分期可以作为WHO 2010分类的补充。 • 胃、小肠、阑尾、结直肠的神经内分泌肿瘤有各自的TNM分期方法。 • 食管、肛管、壶腹、肝外胆管、胆囊和胰腺的神经内分泌肿瘤,其
TNM分期方法均与相应部位“癌”的AJCC TNM分期相同。
WHO 2010 GEPNET中所有可以使用的疾病名称
食管/肛 管

壶腹 部
小肠
阑尾
结直 肠
肝外胆管/胆 囊
胰腺
神经内分泌肿瘤 G1
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第 神经内分泌肿瘤 G2
一 神经内分泌癌

大内分泌癌
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背景
• 欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENETS) 2009 • 北美神经内分泌肿瘤学会(NANETS) 2010 • WHO 2010 第四版消化系统肿瘤分类 • 2010.11.27 北京 第一届“中国神经内分泌肿瘤病理诊断共识
专家研讨会”
GEP-NET 2010 WHO 最新分类标准*
WHO 1980
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