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需要注意的是确诊肝脏原发性类癌需要完全排除 其他部位类癌的肝脏转移的情况，需要全身的影 像检查，术中探查及以后的随访证实其他部位， 如肺、消化道等无原发肿瘤的存在。
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胆囊神经内分泌癌

胆囊原发性神经内分泌癌是十分罕见的，在所有 神经内分泌肿瘤中约0.5%
本病以老年人、女性以及胆石症患者为高发人群， 约有75%患者伴有肝、肺、腹膜、淋巴结转移。 Fujii H等回顾53例个案报道，中位生存期约为8个 月，一年生存率约为28%，二年生存率为0%
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小细胞肺癌

患者多为中老年，男女比例约 4∶ 1，其发生与吸 烟密切相关，85% 以上的患者为长期大量吸烟者， 对放疗、化疗疗效十分明显。小细胞癌占支气管 癌的 20% 左右。 90% - 95% 为中央型，往往伴有纵膈及肺门淋巴结 转移，表现为支气管移位或狭窄，大血管移位、 受侵，肺不张及阻塞性肺炎，

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大细胞癌无明显特征性影像学表现，以周围型多 见，呈圆形、类圆形或轻度分叶的较大软组织肿 块，边缘多较光滑，周边可见毛刺，肿块或结节 内部密度较均匀或欠均匀，可有坏死，钙化，空 洞少见，增强轻度或不均匀强化，肿块可侵犯局 部胸膜，少见胸膜凹陷征; 纵隔和同侧肺门淋巴 结多有转移。
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大细胞性神经内分泌癌
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增强扫描动脉期23个肿瘤与胰腺密度比较，9个病 灶表现为不均匀强化，14个病灶表现为均匀强化； 肿瘤密度高于胰腺者13个， 低于胰腺者8个；1个未检出瘤灶记录为密度等于 胰腺(图1～3)。部分分化良好的肿瘤内可见强化
程度较低的区域，病理检查发现分化良好的肿瘤 内 可见较多纤维成分

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根据起源部位分为：前肠NETs、中肠NTEs、后肠NET。 根据有无激素分泌过多产生相关症状分为：功能性 NETs、无功能性NETs。胃肠道NETs占75%，胃肠道中 胃占10%，小肠占30%，直肠和阑尾各占20%，结肠<5%。
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胰腺神经内分泌肿瘤



一组具有异质性的罕见肿瘤，发病率大约十万分 之一，占所有胰腺肿瘤的1％一2％。 功能性NETP包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖 素瘤、血管活性肠肽瘤等，无功能性NETP临床上 没有内分泌症状。 NETP属富血供肿瘤，增强程度通常高于正常胰实 质。而功能性NETP通常动脉期呈均一增强，且境 界清楚。
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动脉期
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门静脉期
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肝脏神经内分泌癌
发生在肝脏者常为转移性,原发原发于肝脏位极为 罕见，占所有原发性肝脏肿瘤的0.5%以内，文献 上多以个案报道为主，论著少见。 肝神经内分泌癌主要影像学表现为； 1.肝内不均质肿块，多无包膜;不均匀低密度，病 灶范围较大，动态增强 CT扫描早期肿瘤为不均匀 增强，晚期肿瘤逐步转变为等密度及低密度，表 明肿瘤实质持续强化。 2.合并有囊变、出血、坏死时，病灶中可见片状低 密度影。
神经内分泌肿瘤
杜
海
1



神经内分泌癌也称为类癌或嗜银细胞瘤，是不常见的 肿瘤，发生率为1.5/10万。 它一般起源于神经嵴Kulchisky细胞（嗜银细胞）， 具有分泌生物活性多肽类激素和神经介质的功能。 病理通常分为：典型类癌 (Ⅰ型 )，低度恶性；不典 型类癌 (Ⅱ型 )，为中度恶性;小细胞癌 ( Ⅲ型 )三 型，为高度恶性。
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典型类癌 ( Typical carcinoid，TC)



占原发肺肿瘤的 1% - 2% 。此癌分化好的、低度恶 性神经内分泌癌 。 类癌淋巴结转移率为 4% - 5%。 约30%的肺类癌在 CT 上可以发现钙化。 类癌血管丰富，由支气管动脉供血，故增强 CT 扫 描都有明显的均匀强化。其增强程度常大于 30 HU。


不典型类癌可视为中分化神经内分泌癌， 其恶性度介于类癌与小细胞癌之间，可发 生转移。 不典型类癌可有不均匀强化或不强化。
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大细胞神经内分泌肿瘤 （Large cell neuroendocrine carcinoma， LCNEC）

是分化不良、恶性程度较高的神经内分泌肿瘤，预 后不良。男多于女，发病年龄较大，多有长期大量 吸烟史。 临床表现无特异性，晚期有转移者可以出现相应症 状。早期或部分中晚期患者可没有临床症状，往往 在体检时发现。

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近年来文献表明该肿瘤发病有年轻化趋势，易早期 发生转移。 其 5 年生存率极低，小于 5%。
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巨细胞神经内分泌癌 giant cell neuroendocrine carcinoma

临床上，此癌多形成巨块，大者直径可达 16cm。 局部淋巴结转移率为 100% ，有些病例可发生肠 道及骨转移，预后不良。
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影像表现；
1. 平扫胰腺内等密度结节，多较小，可包括埋在胰腺内或 局部突出于胰腺表面。 2.功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血 供肿瘤，所以增强扫描早期（肝动脉期）肿块显著强 化呈高密度结节，高于周围正常胰腺。 3.非功能性肿瘤通常较大， 部分看见分隔，密度均匀或 不均匀，多发于胰体、尾部，约20%出现瘤体内钙化， 增强后可有强化，密度稍高于正常胰腺，中心可出现囊变。 4.若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移，为恶 性肿瘤征象。
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CK20阳性，胞浆表达
Syn阳性，胞浆表达 小细胞癌
CgA阳性，胞浆表达
CD56阳性，胞膜表达 6
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cgA、Syn、 CD56 阳性， Ki67（70-80%）阳性）
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肺神经内分泌癌


起源于支气管粘膜，临床主要表现为发热、咳痰、 咳嗽、胸背痛、痰中带血。 1999年 WHO关于肺和胸膜肿瘤国际组织学新分类 中，将肺神经内分泌肿瘤做为一组独特的肿瘤类 型。
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主要包括；
1.典型类癌( Typical carcinoid，TC) 2.不典型类癌( Atypical carcinoma ，AC)。 3.大细胞神经内分泌肿瘤( Large cell neuroendocrine carcinoma ，LCNEC) 4.小细胞癌( Small cell lung carcinoma ，SCLC) 5.巨细胞神经内分泌癌( giant cell neuroendocrine carcinoma，GCNC)

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多为周围型病变，直径约 3 ～4 cm， LCNEC 预后较其他非小细胞肺癌差，5年生存率为 15% ～75%。 据 WHO 分型标准，LCNEC 的形态学特征介于非典 型类癌及小细胞癌之间，所以推测其影像学表现 也介于两者之间，大多数为周围型，约占 70% 以 上，且多位于双肺上叶。
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另外，在 10% -20% 的非小细胞肺癌( Non small cell lung carcinoma，NSCLC)中，虽然在光镜下形 态学上不显示神经内分泌分化特征，但经免疫组 化及电镜观察证实，部分瘤细胞具有神经内分泌 分化特征，为混合性神经内分泌肿瘤。 一般称为非小细胞肺癌伴神经内分泌分化( 如鳞癌 伴神经内分泌分化、腺癌伴神经内分泌分化) 。


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影像学表现；
1.胆囊内团状或结节状软组织，密度不均 匀，边 缘不规整，与肝脏关系密切。 2.增强后动脉期不均匀强化，门脉期实质部分持续 强化，部分内部可见坏死。 3.常伴腹膜后淋巴结肿44
总结

神经内分泌肿瘤少见，我们日常工作中遇 到不典型征象或者影像表现时要能想到神 经内分泌肿瘤。 可以说神经内分泌肿瘤在全身任何部位都 有发生的可能。

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外科手术被证实为治疗肝脏神经内分泌肿瘤的首 选方案，对于肿块不能被切除，全身情况或肝功 能不允许手术的患者可行肝动脉栓塞化疗（TACE） 或射频消融治疗。 能手术切除或不宜进行TACE的病人，可选择全身 化疗，联合化疗可提高神经内分泌肿瘤治疗的有 效率。 肝神经内分泌癌对放射治疗不敏感，但对于脑转 移或骨转移引起的疼痛，放疗有一定的疗效。 关于原发性肝神经内分泌癌的生存率和生存期， 其预后取决于病理类型、肿瘤大小、有无转移及 治疗方式等多种因素。预后较肝细胞肝癌好。
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该肿瘤好发于胃肠道，其次是肺，分别占66% 和31%，原发于肝脏、胆囊、胰腺极为罕见。
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神经内分泌癌的术前诊断主要依赖于典型的类癌综 合征—皮肤潮红、腹痛、腹泻、哮喘等症状。
但是文献报道，肝脏、胆囊、胰腺神经内分泌癌类 癌综合征不明显，这可能与这些器官无神经内分泌细 胞有关。
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神经内分泌癌的确诊需病理镜检加免疫组化检 查。 免疫组化检查中，常用的标记物为嗜铬颗粒蛋 白A（chromogranin，cgA或CHG）、突触素 （synaptophysin，Syn）、Ki67、p53、CD56等。 阳性率最高的为CgA、SYN，阳性率分别可达 91.9%、84.8%

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胃肠道神经内分泌肿瘤


胃肠道神经内分泌癌多表现为腹痛腹胀等非特异性 症状,类癌综合征并不常见. 传统认为阑尾是最常 见 的 发 病 部 位, 而 Maggard 等 统 计 了11427例病例, 发现小肠最为常见, 占 44.7% , 直肠为 19.6%, 阑尾 16.7%, 结肠 10.6% , 胃7.2% 。

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多数周围型表现为边界清楚的肿块，密度较均匀， 有分叶，边缘有细小毛刺，明显强化，强化可不 均匀。可有胸膜、心包受侵，局部胸膜、心包结 节状增厚，胸腔及心包积液，是肺癌中恶性程度 最高的一种。 CT 动态增强扫描的强化程度可反映肿瘤的血供， 强化程度越高，表明肿瘤对化疗的效果越好，强 化 CT 值升高 30 HU 以上，被认为是选择化学疗 法的适应征。