肝硬化门静脉高压
儿童门静脉高压症
门 静 脉 高 压 症 胃 食 道 静 脉 曲 张
儿童门静脉高压症
（三）临床表现
1.消化道出血 门静脉高压胃底食道静脉曲张破裂导致消化道 出血，是门静脉高压症最常见、最严重并发症。 出血常突然发生，表现为大量呕血，有时出血 较隐匿，以黑便为首发症状。
儿童门静脉高压症
3.腹水：
门静脉系毛细血管滤过压 ，组织液漏入腹腔；肝内淋 巴，输出不畅自肝包膜漏 入腹腔；肝功能血浆白蛋 白合成血浆胶体渗透压 血浆外渗；肝功能醛 固酮、抗利尿激素分解钠 水潴留。
门静脉高压腹水形成机制
儿童门静脉高压症
（四）辅助检查 1.血液学检查：脾亢时白细 胞、血小板计数，Hb；肝 功能异常。
2.脾肿大、脾功能亢进：
门静脉血流受阻后，首先出现
充血性脾大。临床上除有脾大外，
还有外周血细胞减少，最常见的是
门
白细胞和血小板减少，称为脾功能
静
亢进。
脉
患儿多出现贫血、血小板明显
高
减少，表现为皮肤瘀斑、鼻出血、 齿龈出血等出现倾向；在临床上近
压 脾 肿
1/4门脉高压患儿以腹部脾大就医。
大
儿童门静脉高压症
肝内型：最常见原因是胆道闭锁， 另一个先天性肝纤维化病，属少见 肝病。
肝后型：有布-加综合征、严重 右心衰和狭窄性心包炎等。布-加 综合征因血栓形成、纤维化、腔内 隔膜或肿瘤导致肝静脉或肝上的下 腔静脉阻塞。
门静脉高压的病因
儿童门静脉高压症
发病机制（肝硬化门静脉高 压）：
门静脉入肝血流阻力：肝小 叶纤维组织增生和再生肝细胞结 节挤压肝窦变窄或闭塞门静 脉血流受阻、压力；肝动脉与 门静脉交通支开放肝动脉血进 入门静脉门静脉压力。
术选 ）择
性 远 端 脾 肾 静 分 流 术 （ 手
Warren
个人观点供参考，欢迎讨论！
内窥镜治疗：注射硬化剂。
内窥镜下注射硬化剂
儿童门静脉高压症
气囊压迫止血：已渐趋 少用，通常用于对血管加 压素或内镜治疗食管胃底 静脉曲张出血无效的患者。
经颈内静脉肝内门体静
脉分流术（TIPS）：适 用急性大出血其他非手术
气 囊 压
方法止血无效，且肝功能
迫
差不能耐受手术者。
止 血
儿童门静脉高压症
2.手术疗法： 手术治疗的目的是通过
胃 底 贲
低，对肝功能打击小，术
门
后脑病发病率低。
周 围
缺点：术后门静脉压力
血
更趋升高，促使已离断的 侧支循环重建，导致再度
管 离 断
出血。断流术后胃壁淤血
术
更加严重，进一步加重门
静脉高压性胃病。
儿童门静脉高压症
（2）门体分流手术： 手术方式： ①非选择性门体分流术： 原理：将门静脉血完全或大
部分转入下腔静脉，降低门静 脉压力。
2.上消化道钡餐：食道静脉 曲张呈蚯蚓状、串珠状显影。
3.内窥镜检查：有重大诊断 价值。显示曲张静脉、并存 病变、出血部位和原因，也 可行曲张静脉出血治疗。
门静脉高压食道静脉曲张
儿童门静脉高压症
门静脉高压食道静脉曲张和出血
儿童门静脉高压症
4.B超：显示肝硬化程度、 脾大、腹水、门静脉宽度、 门静脉血栓等。
儿童门静脉高压症
（二）病理生理 门静脉高压症：门静脉
系统压力持续增高所引起的 一组临床综合征。主要表现 为胃底食管静脉曲张伴消化 道出血、腹水和脾大合并脾 功能亢进。
儿童门静脉高压症
门静脉高压症分型：
肝外（前）型：常见病因是肝外 门静脉血栓形成（脐炎、腹腔内感 染如急性阑尾炎、创伤和胰腺炎）、 先天性畸形（闭锁、狭窄和海绵样 变等）。儿童门静脉栓塞往往与围 生期脐炎有关。
方法： 限制性门腔静脉侧侧分流术 门腔静脉间搭桥侧侧分流术 优缺点：治疗食管胃底静脉破 裂出血效果好，但肝性脑病发 生率高达30-50%，易引起肝 衰竭。
儿童门静脉高压症
②选择性门体分流术： 原理：选择性降低食管胃 底曲张静脉压力，不影响门 静脉血向肝灌注。 方法：选择性远端脾肾静 脉分流术（Warren手术） 冠腔静脉分流术 优点：能有效降低门静脉 压力，减少曲张静脉再度出 血。 缺点：肝功能损害加重， 肝性脑病发生率高。
儿童门静脉高压症
外二科 刘涛
儿童门静脉高压症
（一）解剖与生理 1.门静脉的组成与生理： 由肠系膜上静脉与脾静脉汇 合而成。汇集十二指肠到直肠、 脾、胰腺静脉血。 占肝血流量2/3，供氧量占 1/2。血流量间接受内脏动脉舒 缩控制。 门静脉与肝动脉肝窦肝 小叶中央静脉肝小静脉肝右、 肝中、肝左静脉肝上下腔静脉。 正常静息状态下压力为8－ 18cmH2O。
各种术式的分流和断流，以 降低门静脉压力，阻断门奇 静脉间的反常血流，以达到 止血目的。手术的目的仅是 治标不是治本。
手术方法： 断流手术—阻断门奇静脉 反常血流止血。 分流手术—分流降低门静 脉压力止血。
儿童门静脉高压症
（1）断流手术（门奇断
流）：以胃底贲门周围血
管离断术应用最广泛。
优点：止血效果确切，技 术较易掌握，手术死亡率
行治疗。 没有出血病人，倾向不做“预防性手术”。 当发生出血时，外科治疗的主要目的在于紧急制止食管胃底静
脉曲张破裂所致的大出血。
儿童门静脉高压症
1.非手术治疗
方法： 支持疗法：输液维持血循
环、保持呼吸道通畅和保护 肝功能。
血管加压素：显著收缩末 梢小动脉尤其是内脏动脉 门静脉血流量门静脉压 力。
生长抑素：收缩内脏血管 门静脉血流。
儿童门静脉高压症
2.门静脉与腔静脉的交通支： 胃底、食道下段交通支 直肠下端、肛管交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支（Retzius静脉丛）
3.门静脉解剖特点： 门静脉系统两端均为毛细血管网； 门静脉系统无血管瓣膜； 肝内门静脉与肝动脉间有小交通支； 门静脉系统与腔静脉系统有4个交 通支； 肝动脉压力为门静脉压力8－10倍。
5.CT：显示肝体积缩小、 静脉曲张、脾大、腹水等。
肝硬化（B超）
儿童门静脉高压症
（五）诊断与鉴别诊断
诊断：病史＋临床表现
（脾大和脾亢、呕血或黑
肝
便、腹水）＋辅助检查
硬
鉴别诊断：食道胃底静 脉曲张破裂出血需与胃十
化 门 静
二指肠溃疡和出血性胃炎
脉
急性大出血鉴别。
高 压
临
床
表
现
儿童门静脉高压症
（六）治疗 治疗原则： 门静脉高压症外科治疗是主要针对门静脉高压症的并发症进