血小板减少的疾病：
特发性血小板减少性紫癜一一起病突然，大多在岀血症状发作前1〜3周前有感染病史。

急性型ITP多见于
儿童，起病急，可有畏寒、发热等前驱症状。

慢性ITP起病隐匿，以中青年女性多见。

ITP岀血常常是紫
癜性，表现为皮肤瘀点、瘀斑，紫癜通常分布不均、岀血多位于血液瘀滞部位或负重区域的皮肤，皮损压之不退色，粘膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜出血及血尿。

急性型ITP病情多为自限性，一般4〜6 周。

除非有明显的大量出血，一般不伴有贫血。

ITP病人无脾大。

外周血血小板数目明显减少，急性型发
作期血小板计数常低于20X109/L，甚至低于1O X1O9/L，慢性型常为30〜8 0X109/L,血小板体积常增大，评价血小板体积增大，血小板分布宽度增加，红细胞计数、白细胞计数与分类一般正常。

出血时间延长，束臂试验阳性，而凝血机制及纤溶机制正常。

骨髓巨核细胞数目增多或正常，红系或粒系通常正常。

大部分ITP病人的血小板或血清可检测出抗血小板糖蛋白复合物的抗体。

ITP可伴随自体免疫性溶血性贫血，称之为Evans综合症，此时红细胞Coombs试验通常称阳性反应。

儿童患者常呈急性发病，与感染有关。

本综合征的血小板减少可先于溶血或同时或季候岀现，多数先岀现
血小板减少，随后发生免疫性溶血。

慢性Evans综合症对切脾治疗反应性差，单纯的ITP切脾治疗效果明
显优于Evans综合症。

血栓性血小板减少性紫癜——典型的五连征为特征，即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。

多见于3O~4O岁左右的成人。

血象可见红细胞异常表现有微血管病性红
细胞破坏，血涂片检查室红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞及红细胞碎片。

网织红细胞计数增高与贫血程度平行。

绝大部分病人血红蛋白低于1OOg/L，血小板多低于5O X1O9/L，可有中度白细胞减少或
周围岀现不成熟粒细胞。

以血管内溶血为特征，结合珠蛋白浓度降低，非结合胆红素浓度增加，骨髓检查示增生性骨髓象，巨核细胞数目增加。

凝血筛选试验正常，血浆vWF测定显示异常分子量的vWF存在。

常有蛋白尿、镜下血尿、轻度氮质血症、肝功能试验异常等。

再生障碍性贫血一一临床表现与受累细胞系的减少及其程度有关。

患者多有中至重度贫血，粒细胞减少易发生感染岀现发生，严重粒缺可发生深度感染。

有岀血倾向。

再障罕有淋巴结和肝脾肿大。

血象特点是全血细胞减少，而三系细胞减少程度不一；网织红细胞计数降低，贫血一般为正细胞色素性，也可为大细胞性。

骨髓象穿刺特点是脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。

早期细胞减少，无明显病态造血现象，非造血细胞增多，恒有巨核细胞减少。

骨髓活检优于骨髓穿刺。

主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少。

范可尼贫血(Fanoni anemia )――先天性再障综合征。

临床表现主要有多样的肢体和(或)器官畸形和进行性骨髓衰竭。

血象表现为一系至三系减少，在全血细胞减少前先有血小板和(或)白细胞的减少。

贫血多为正细胞性，网织红细胞计数明显减少。

骨髓涂片细胞学检查可见病态造血的特征，非造血细胞增多。

染色体断裂试验室本病的诊断性检查。

阵发性睡眠性血红蛋白尿症一一发病隐匿，首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。

约半数患者有肝和或脾肿大。

睡眠后岀现血红蛋白尿是本病的典型表现。

重者尿色呈酱油或红葡萄酒样，伴胸骨后痛、腰腹部痛及发热，持续1〜2天。

轻者仅尿潜血阳性。

血红蛋白尿多以清晨为重。

患者有
血栓形成倾向。

感染常见，可见出血。

血象多呈严重贫血，常呈正常细胞型或大细胞性。

网织红细胞增多不明显，粒细胞通常减少，血小板多为中至重度减少，约半数患者有全血细胞减少。

骨髓象半数以上乘三系细胞增生活跃象，尤以红系造血旺盛。

尿隐血阳性，多数患者尿铁血黄素试验( Rous test )呈持续性阳性。

蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验中有两项阳性，可诊断。

骨髓增生异常综合症一一原发性MDS多为50岁以上老年人。

主要变现为出血，粒细胞减少，或血小板减少及功能缺陷而出现出血。

周围血象可呈全血细胞减少，也可为一系或二系减少。

多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血为特点。

RAEB可伴有肝脾肿大。

急性白血病一一淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关节痛，可岀现眼球突岀、复视或失明。

中枢神经系统及睾丸可出现白血病细胞浸软。

大多数病人白细胞数增多，白血病病人有不同程度的正常细胞性贫血。

骨髓象可见有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞。