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风湿病总论


【影像学】

磁共振显像(MRI) 对脑病、 脊髓炎、骨坏死、软组织脓 肿、肌肉外伤、肌炎急性期 的诊断均有帮助。 血管造影 有助于血管炎的 诊断。尤其是在结节性多动 脉炎、大动脉炎时血管造影 可以明确诊断和病变范围。

【治疗】

包括教育、物理治疗、矫形、锻炼、 药物、手术等。
【药物】
控制疾病药:本类药物的研究尚处于萌 芽状态。 改善病情药:非甾体抗炎药、肾上腺糖 皮质激素、慢作用抗风湿药。
RF滴度可以判断疾病的活动性。
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)

P-ANCA:核周型,抗原为髓氧化酶 (MPO),多见于:显微镜下结节性多 动脉炎、新月型肾炎、类风湿关节炎、 系统性红斑狼疮等。 C-ANCA:胞浆型,抗原为丝氨酸蛋白酶 (PR3),多见于Wegener肉芽肿、 Churg-Strauss综合征。
免疫反应引起的炎症:表现为局部组织出现大量淋 巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。 血管炎:是风湿病另一常见共同的病理改变。以血 管壁的炎症为主,造成血管壁的增厚,管腔狭窄使 局部组织器官缺血。 弥漫性结缔组织病的多脏器损害与血管炎有关。


风湿性疾病的病理特点
病名
OA SSc
靶器官病变 炎症性 非炎症性
蚌医附院风湿免疫科
猖獗齿
眶周水肿性红斑
•Gottron’s pacules
•Gottron’s sign
急性风湿热-环形红斑
Wegener肉芽肿-鞍鼻
白塞病口腔溃疡
【实验室检查】

一、一般性检测 目的有二个:一是有助于病 情分析。二是为以后用药打下基础。检查项目 主要有血、尿常规与肝肾功能。 二、特异性检查 包括关节液、血清自身抗体 和补体水平。
类风湿因子(RF):
抗人或动物IgG分子Fc片段上抗原决定簇的特异性自身抗体。 多见于类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综 合征(pSS)、混合性结缔组织病、系统性硬化(SSc)等多种
CTD。
也可见于急性病毒性感染、寄生虫感染、慢性感染、肿瘤及约 5%正常人群。
RF特异性较差,对RA诊断有局限性。但对确诊的类湿关节炎,

系统症状特点

关节外系统性症状 颊部蝶形红 斑、蛋白尿:系统性红斑狼疮。 银屑病皮疹:银屑病性关节炎。 大量龋齿:干燥综合征。
年龄特点 强直性脊柱炎:多见 于青年男性。系统性红斑狼疮: 多见于育龄妇女。痛风:多见于 中年男性。骨性关节炎:多见于 中老年者


体格检查应注意:肌肉、关节、脊柱的检测, 包括肌力,关节肿胀及压痛部位、程度,关 节畸形、关节脊柱功能等。
pSS
皮肌炎 系统性硬化病 大动脉炎 白塞病
口、眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管性酸中毒,高球蛋
白血症 上眼睑红肿,Gottron疹,颈部呈V形充血,肌无力 雷诺现象,指端缺血性溃疡,硬脂,皮肤肿硬失去弹性 无脉 口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应
Wegener肉芽肿 鞍鼻,肺迁移性浸润影或空洞
沈阳医学院附属中心医院风湿免疫科
蚌医附院风湿免疫科
相对效价及等效剂量
药物名称 抗炎强度 钠潴留强度 等效剂量(mg) 1 短效糖皮质激素( t1/2 < 12h ) 0.8 0.8 25 可的松 1 1 20 氢化可的松 2 中效糖皮质激素( t1/2=12~36h ) 4 0.8 5 泼尼松 4 0.8 5 泼尼松龙 5 0.5 4 甲泼尼龙 3 长效糖皮质激素( t1/2 > 36h ) 20-30 0 0.75 地塞米松 25-30 0 0.6 倍他米松
关节表现的特点

关节病变的分布与痛的性质
晨僵:类风湿关节炎中晨僵最为突出、可持续 数小时。
关节表现的特点

关节肿胀和压痛:常出现在疼 痛的关节,是滑膜炎或周围软 组织炎的体征。严重时可有关 节腔积液、滑膜肥厚和骨性增 殖性肥大,后者多见于骨性关 节炎。 关节畸形和功能障碍:与软骨 和骨遭破坏有关。风湿病中类 风湿关节炎最多见。
引发自身免疫反应的可能因素:
1. 2. 3. 4. 5.
环境因素:如细菌的入侵 。
遗传因素 HLA-B27、DRß *0405。 隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。
性激素(性别)。
其他:如超抗原等。
弥漫性结缔组织病的特点

以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。
病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼系统。 异质性,即同一疾病,在不同患者的临床表现和预 后差异甚大。 对皮质激素的治疗有一定反应。
【影像学】

有助于关节炎的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药 物疗效的判断等。 X线平片 有助于关节病变的发现。 缺点是:关节破坏较小的病灶不易

发现。对关节周围软组织除钙化点
外很难发现其他病变。
【影像学】

CT 在结缔组织疾病中,较 多应用于骶髂关节炎的检查, 以除外强直性脊柱炎。头颅 CT用于SLE中枢神经系统病 变的诊断,高分辨肺部CT用 于发现结缔组织病合并肺间 质病变。

疾病多为慢性病程,逐渐累及多个器官和系统,只 有早期诊断,合理治疗才能使患者得到良好的预后。
几个重要的概念

混合性结缔组织病(MCTD):指临床上具有多种结 缔组织病的症状,肾脏损害较轻,而血清学检查具有 高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和高滴度抗核糖核 蛋白(nRNP)抗体,对类固醇皮质激素治疗反应好, 预后佳的结缔组织病,称之为混合性结缔组织病。 重叠结缔组织病(OCTD):是指同一患者先后患有 二种或二种以上肯定的结缔组织病。它可以是:SLE /RA,SLE/PSS,RA/PM,PSS/PM等重叠。
常用糖皮质激素的副作用

泌尿系:水钠潴留,低钾.
神经系:焦虑,欣快,激动,失 眠,精神分裂,大剂量惊厥 (儿童). 血液系 : 外周血中性粒细胞 ↑, 红细胞和血小板 ↑ , 凝血时间 缩短. 其他 :白内障,青光眼 , 脂膜炎, 伤口难愈,继发闭经.
还有 ……


满月脸、水牛背、多毛、痤疮
基因效应
GC
nucleus
细胞因子 产生↓
-GRE
+GRE
脂皮质素1↑
抗 炎 前列腺素 白三烯 血小板 激活因子
磷酸酶A2 ↓
糖皮质激素用法

小量 中量 大量
<15mg/日 30mg/日 >40mg/日
强的松 强的松 强的松
维持治疗 症状较轻 疾病活动期 病情危重
冲击量 500~1000mg/日 甲基强的松龙

抗磷脂抗体

包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳 性。 见于系统性红斑狼疮等多种自身免疫性疾病。抗磷脂 抗体与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自 发性流产有关。 抗磷脂抗体综合征:动脉或静脉栓塞、血小板减少、 习惯性流产,伴有抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物者。


抗角蛋白抗体谱

不同于RF而对RA有较高特异性的自身抗体 ☞ 抗核周因子(APF) ☞ 抗角蛋白抗体(AKA) ☞ 抗环瓜氨酸多肽抗体(抗CCP) 有助于RA早期诊断

抗核抗体与抗核抗体谱
抗核抗体是结缔组织病(CTD)的筛选试验。
ANA包括dsDNA、抗ENA、抗组蛋白抗体。滴度达1:80或以上 需考虑CTD可能。
ANA在CTD的敏感性很高,但特异性有限,低滴度可见于慢性感 染及健康老年人。
检测方法:HEP-2细胞为底物,间接免疫荧光 结果判定:均质型:活动性 SLE 周边型:活动性 SLE 斑点型:SSc、MCTD、SLE 核仁型:RA、SLE 着丝点型:Raynaud 综合征
10cm 5cm
常见关节炎的关节特点
关节
周围关节炎 起病 首发
RA
AS
有 缓 膝、髋、 踝 休息后 加重 软组织 为主 多见于髋 不对称下 肢大关节炎 必有 功能受限
OA
有 缓 膝、腰 DIP 活动后 加重 骨性肥大 小部分 负重关节 症状明显 腰椎增生 唇样变
痛风
有 急骤 第一跖趾 关节 痛剧烈 夜间重 红、肿 热 少见 反复发作 无
胃肠道:溃疡、出血 心血管系统:缺血性心 脏病 肾脏:肾功能不全 血液系统:WBC↓,凝 血障碍 对软骨的影响
NSAID - 如何选择
• 品种个体化
• 剂量个体化
• 不联合使用
• 高危人群慎用
糖皮质激素
作用机理


抑制巨嗜细胞吞噬和抗原递呈作用 减少血循环中淋巴细胞和NK细胞数量
以抑制细胞免疫作用为主
风湿性疾病总论
沈阳医学院附属中心医院
张鲁宁
风湿性疾病=5D
痛苦(discomfort)
残废(disability)
死亡(death)
药物中毒(drug toxity) 经济损失(dollar lost)
【概述】

风湿一词的定义:指关节及其周围软组织、 肌肉、骨出现的慢性疼痛。 风湿性疾病的定义:是泛指影响骨、关节 及其周围软组织,如肌肉、滑囊、肌腱、 韧带、筋膜、神经等的一组疾病。


非甾体抗炎药 (NSAIDS)
NSAID的作用机制
非甾体抗炎药 (NSAIDS)
NSADs的作用机理
生理刺激 COX-1 结构型 炎症刺激 巨噬细胞/其它细胞 COX-2 诱导型
TXA2
血小 板
PGI2
内皮细胞 胃粘膜
PGE2
肾脏
蛋白酶
PGs
炎症
其它炎症介质
NSAIDs不良反应





几个重要的概念

未分化结缔组织病(UCTD):是指按当今已知的结 缔组织病诊断(或分类)标准或检查手段,难以归属 于某一特定的结缔组织病。但具有结缔组织病常见的 症状和血清免疫学检查异常。可能是某一独特结缔组 织病的早期表现。
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