A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.继发性（多发性骨髓瘤、转移癌等）
神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、反射性交感神经营 养不良等
骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等
关节周围病变（滑囊炎、肌腱病等）、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征（如 纤维肌痛综合征）等
风湿病性疾病大多数都有致残、致死的风险，给社会和家庭带来了沉重的经济负担 风湿性疾病的疾病谱正在发生显著变化 新的风湿病不断被认识，还有再加上许多新的治疗药物不断涌现
内科学（第9版）
二、风湿性疾病的范畴和分类
疾病分类 弥漫性结缔组织病 脊柱关节炎
疾病名称
类风湿关节炎、（系统性）红斑狼疮、（系统性）硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合 征、系统性血管炎综合征（大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等）等
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自身抗体
抗dsDNA抗体 AHA抗体 抗Sm抗体 抗UIRNP抗体 抗SS-A抗体 抗SS-B抗体 抗核糖体抗体（抗rRNP抗体） 抗Scl-70抗体 抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
常见自身抗体及临床意义
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效 果观察等。 可以在多种CTD中出现，不具有诊断特异性，但AHA检测对CTD尤其是药物性狼疮的诊断及鉴别诊断 有重要临床价值。 对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性SS，阳性率达40%-95%，也可见于SLE（20% ～ 60%）、类风湿关节炎、SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
不定 软组织为主
无 反复发作
无 系统性红斑狼疮
不定 手关节或其他部位
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疾病名称
系统性红斑狼疮 原发性干燥综合征 多发性肌炎/皮肌炎
系统性硬化症 肉芽肿性多血管炎 大动脉炎 白塞病
常见弥漫性结缔组织病的临床症状及体征
临床表现及体征
颧部蝶形红斑、环形红斑、盘状红斑、脱发、口腔溃疡、多关节肿痛、颜面、眼睑和下肢浮肿、紫癜、 精神症状、癫痫、偏瘫、截瘫、习惯性流产 口干、眼干、腮腺肿大、猖獗龋齿、紫癜、夜尿增多、肢体软瘫 四肢近端肌痛及肌无力、吞咽困难、上眼睑紫红色水肿性红斑、Gottron征、颈部呈V形充血、颈背部 及双上臂外侧红斑、技工手、甲周红斑、皮下钙化、干咳、劳力性呼吸困难 雷诺现象、指端缺血性溃疡、硬指、皮肤肿硬失去弹性、吞咽困难、反酸、干咳、劳力性呼吸困难、 肺底爆裂音、杵状指 鞍鼻、咯血、劳力性呼吸困难、少尿、手足麻木、凸眼、可触性紫癜 发热、盗汗、无脉、颈部、腹部血管杂音、高血压 口腔溃疡、外阴溃疡、毛囊炎、结节红斑、针刺反应、关节肿痛、葡萄膜炎、视力下降
周期性风湿病、间歇性关节积液、药物相关的风湿综合征、慢性活动性肝炎等
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三、风湿性疾病的临床表现
认真而详细的病史采集和体格检查，始终是确定诊断和进行鉴别诊断的重要依据 采集病史时，除了骨、关节和肌肉疼痛这些最常见的症状外，还要询问肌肉骨骼系统以外的症状 体格检查除一般内科系统体格检查外，还应进行皮肤、肌肉、脊柱关节的检查
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常见关节炎的特点
类风湿关节炎 强直性脊柱炎
骨关节炎
起病方式
缓
缓
缓
常见首发部位
PIP、MCP、腕
膝、髋、踝
膝、腰、DIP
疼痛特点
持续、休息后加重
休息后加重
活动后加重
肿胀特点
关节变形
受累关节分布 脊柱炎和
（或）骶髂关节病变
软组织为主 常见
对称性多关节炎 偶有
类风湿关节炎
软组织为主 外周关节少见；中
强直性脊柱炎、反应性关节炎、肠病性关节炎、银屑病关节炎、未分化脊柱关节病等
退行性变
（原发性、继发性）骨关节炎
遗传、代谢和内分泌疾病相关 马凡综合征、先天或获得性免疫缺陷病；痛风、假性痛风；肢端肥大症、甲减、甲旁亢
的风湿病
相关关节病等
和感染相关的风湿病
反应性关节炎、风湿热等
肿瘤相关的风湿病 神经血管疾病 骨与软骨病变 非关节性风湿病 其他有关节症状的疾病
第一章
风湿性疾病总论
目录
第一节 概述 第二节 分类 第三节 临床表现 第四节 实验室检查 第五节 治疗
重点难点
掌握 现代风湿性疾病的概念
熟悉 结缔组织病的特点和风湿性疾病诊断要点
了解 风湿性疾病的分类和治疗原则
第一节
概述
内科学（第9版）
一、风湿性疾病概述
风湿性疾病（rheumatic diseases）是一组累及骨与关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、 滑膜、滑囊、韧带和软骨等）及其他相关组织和器官的慢性疾病 ➢ 包含10大类100பைடு நூலகம்种疾病 ➢ 病因多种多样 ➢ 发病机制不甚明了，但多数与自身免疫密切相关 ➢ 既可是某一局限性区域的病理损伤，也可是全身性的疾病
轴关节常见 不对称下肢大关节
炎
必有，功能受限
强直性脊柱炎
骨性肥大
可见
少关节炎△ 腰椎增生，唇样
变 骨关节炎
起病方式
缓
缓
缓
常见首发部位
PIP、MCP、腕
膝、髋、踝
膝、腰、DIP
痛风性关节炎
急骤 MTP1 剧烈、夜间重 红、肿、热 少见 负重关节明显
无 痛风性关节炎
急骤 MTP1
系统性红斑狼疮
不定 手关节或其他部位
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四、风湿性疾病的实验室检查
常规检查：血尿便常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、球蛋白定量、补体 特异性检查
➢ 自身抗体：抗核抗体谱（ANAs）、类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、 抗磷脂抗体谱（aPLs）
➢ 人类白细胞抗原（HLA）：HLA-B27、 ➢ 关节滑液：鉴别炎性、非炎症性和化脓性关节炎；偏振光显微镜检查晶体 ➢ 病理学检查 影像学检查：X线、关节超声、双能CT、关节MRI、PET、血管造影等