药物中毒－ Drug toxicity
总人群: 20％需药治疗, 5~10％因关节炎致残, 0.02%因风湿病而死
类风湿关节炎
类风湿关节炎关节病变特征
• 晨僵 • 小关节 • 对称性 • 多发性 • 持续性
morning stiffness small joint symmetric polyarthritis persistent
RA骨侵蚀
RA寰枢椎关节半脱位
RA的特异性抗体
名称
类风湿因子 RA33/36抗体 MCV抗体 角蛋白抗体 抗核周因子 抗CCP抗体 隐性类风湿因子 抗P68抗体
敏感性(%)
50--70 25-45
37 33 48-92 60-70 50 70
特异性(%)
89 99.6 78-97 87-95 70-90 98 70-90 92
Rheumatology 2007;46:175ຫໍສະໝຸດ –1762狼疮造成的假性肠梗阻
狼疮造成假性胆管梗阻
SLE肠系膜血管炎
Double holo sign or target sign
狼疮致肾盂积水
NP-SLE
可逆性后部脑白质病
SLE的血栓性微血管病
血栓性微血管病
26
SS的肾损害和肺、皮肤损害
SS合并视神经脊髓炎谱系疾病NMOSD
• (NMOSD)更常见于SS，比MS多 • NMOSD特征
•包括视神经炎急性发作 •纵向广泛性脊髓炎（MRI横跨最少3个椎体节段） •水通道蛋白4抗体阳性 •之前认为不影响大脑，目前认为绝大多数累及大脑
Medicine (2017) 96:34(e7454
风湿病总论
风湿病的概念
病因各不同但均累及关节及周围软组织,以痛、肿 (红肿)、压痛和功能障碍为主要表现
含胶原病、结缔组织病及自身免疫病 无论其发病原因是感染、免疫、代谢、内分泌、退化、 地理环境还是遗传性,只要以累及骨、关节和肌肉为主 均属风湿病范畴
风湿病分类(1983年,ARA)
• 全身性结缔组织病＊ • 血管炎类 • 脊柱关节炎类 • 与感染相关关节炎 • 与代谢、内分泌和血液病
SS的自身抗体
• 抗SSA • 抗SSB • a-胞衬蛋白抗体 • M3抗体 • ACA
SS的诊断
系统性红斑狼疮临床表现
皮肤、黏膜、关节 眼 心脏 肺 肾脏 消化道 精神神经系统
SLE的皮疹Butterfly rash ?
还是盘状红斑？
蝶形红斑和盘状红斑如何鉴别？
急性皮肤型狼疮
亚急性皮肤型狼疮
12
关节分布特点
• 近端指间关节 2年内99%受累
• 远端指间关节 <5%
• 常侵犯颈椎
寰枢椎关节
• 听小骨关节受累 突聋
• 环杓关节
声嘶、吸气性喘鸣
• 颞下颌关节 吞咽困难（claudication）
13
类风湿关节炎
-关节外表现
超声评估类风湿关节炎的关节
Diagn Interv Radiol 2014; 20:72–77
–类风湿关节炎 –中性粒细胞减少 –脾大 –+/- infections –+/- leg ulcers.
• 激素+DMARDs
AOSD成人斯蒂尔病
• 发热 • 皮疹 • 白细胞升高 • 铁蛋白升高
干燥综合征的唾液腺受累
牛肉舌 龋齿 唾液腺肿大 口干 进干食困难
SS泪腺受累
• 眼干 • 欲哭无泪 • 需要人工泪液 • 泪腺肿大
–OA: 41-50岁29.1%, >60岁95.9% –SS: 0.33~0.77% –RA: 0.34%(低于美国) –AS: 0.26% –SLE: 0.07%(高于美国)
风湿病严重危害人类健康
残 疾 － Disability
痛 苦 － Discomfort
死 亡 － Death
5D
经济损失－ Dollar lost
相关风湿病
• 骨与软骨病变 • 遗传和先天代谢异常伴风
湿综合征 • 非关节和局部肌肉骨骼病 • 肿瘤和肿瘤样病 • 其他各种风湿病
风湿病种类多:已达数百种,常见有120多种 ＊ 包括RA(含幼年)、SLE、SSc、PM/DM、SS及重叠综合征等
我国风湿病患者多
• 总人群:30％关节炎/背痛;20％因风湿症状求医 • 患病率
2009 ACR/EULAR RA分类流程图
否
目前不能分类为RA
关节肿胀≥1个
是
否
常规X线检查有 典型RA侵蚀
否
是
可用其他病解释
是
目前不能分类为RA
应用RA分类标准
类风湿关节炎
诊断RA的必要条件:关节炎症+排除其他疾病
2009 ACR/EULAR RA分类标准
关节受累 血清学
0分
1分
2分
3分
5分
1个中/大关节
2-10个中/大关 节
1-3个小关节
4-10个小关节
＞10个(至少1 个小关节)
RF/抗CCP 均阴性
RF/抗CCP至少 有1个阳性,滴度 ≤3倍正常高值
RF/抗CCP至少有 一个阳性,滴度＞3
倍正常高值
滑膜炎持续时间 ＜6周
≥6周
急性期反应物
CRP和ESR均 CRP或ESR异
正常
常
取符合条件的最高分,如5个小关节和4个大关节受累,“受累关节”取5个小关 节(3分)
仍然还是狼疮的皮疹
狼疮口腔表现不仅仅是溃疡
Discoid lupus
Subacute cutaneous and oral LE
Acute cutaneous and oral LE
bullous LE
Eur J Dermatol 2008; 18 (4): 376-81
SLE的眼受累
New vessel
综合评分6分或以上者为确诊RA
RA治疗原则
• 早期用传统的DMARDs或生物制剂 • 联合2种以上DMARDs和或生物制剂
– MTX、LEF、SSZ、HCQ – TNFa抑制剂、IL-6抑制剂、JAK抑制剂、B细胞清除剂
• 严格控制(Tight Control) • 个体化
Felty 综合征
• Felty综合症
Cotton-wool spots
hemorrhage
Venous dilation
Necrotizing anterior scleritis
Acute lupus retinopathy
Vessel wall staining
Retinal arteriole occlusionAcute retinalnecrosis due to varicella zoster infection