内科学重点泌尿系统集团标准化办公室：[VV986T-J682P28-JP266L8-68PNN]总论掌握泌尿系统疾病的诊断原则，掌握常见肾脏疾病的临床表现。
熟悉肾脏的主要结构与功能及熟悉防治原则。
一．肾脏的主要结构1.肾单位：1.1肾小体1.1.1肾小球：毛细血管壁由血管内皮细胞，基底膜和脏层上皮细胞（足细胞）构成（1）内皮细胞：抗凝、抗血栓、合成基底膜和血管活性物质（2）基底膜：带有负电荷，维持正常结构，固定邻近细胞和构成滤过屏障（3）脏层上皮细胞：防止中、大分子量蛋白质漏出（4）系膜组织：毛细血管间，支撑、修补、调节、清洁作用1.1.2肾小囊1.2肾小管：近端小管、细段、远端小管和连接小管2.肾小球旁器3.肾间质4.血管和神经二．肾脏的功能1.滤过：GFR：肾小球滤过率2.重吸收和分泌（1）重吸收：主要在近端小管（2）渗透压梯度形成：主要靠髓袢和髓质（3）调节终尿成分：远端小管尤其连接小管（醛固酮作用于此）3.内分泌（1）血管活性肽：调节肾的血流动力学和水盐代谢，包括肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽等（2）非血管活性物质：1,25-（OH）2D3和EPO三．检查手段1．尿检1.1蛋白尿：每日＞150mg或者尿蛋白/肌酐＞200mg/g，或尿蛋白试验阳性（微量蛋白尿30-300mg）1.1.1生理性蛋白尿：（1）功能性：如剧烈运动，一过性，不超过（+）（2）体位性：多见于成长期青少年（<1g/d）1.1.2肾小球性蛋白尿（1）选择性蛋白尿：以白蛋白为主的中小分子蛋白，肾小球滤过膜受损，滤出超过小管吸收，病变较轻。
（2）非选择性蛋白尿：病变加重，排泄如IgG等大分子蛋白1.1.3肾小管性蛋白尿：β微球蛋白和溶菌酶等微小蛋白，重吸收障碍。
1.1.4溢出性蛋白尿：肌红蛋白、血红蛋白等大量溶解，多发骨髓瘤轻链蛋白等大量滤出超过重吸收阈值。
1.2血尿（1）镜下血尿：每HP>3（2）肉眼血尿：1ml血/1L尿，外观洗肉水样，血样或者酱油样1.3管型尿：蛋白质或细胞成分在小管内凝固1.4白细胞尿：>5/hp白细胞1.5脓尿：就是白细胞尿1.6菌尿：培养菌落计数>10^5/ml2．滤过率测定（内生肌酐清除率）：GFR正常值100±10ml/(min·3．影像学检查4．肾活检四．常见肾病1.肾病综合征：各种原因所致大量蛋白尿>d,低蛋白血症（<30g/l），水肿和高脂血症2.肾炎综合征：以血尿，蛋白尿，高血压和水肿为主要表现3.无症状性尿检异常；轻中度蛋白尿和血尿，不伴水肿和高血压，多种原发肾小球疾病和肾小管-间质疾病4.急性肾衰竭综合征（acute kidney injury）：各种原因，48h内血肌酐升高>μmol/l或者较基础值升高>50%或者尿量<（kg·h），持续超过6h。
急性肾衰是AKI的严重阶段5.慢性肾衰竭综合征(chronic kidney disease):肾小球滤过率<60超过三个月。
临床表现主要是消化道症状、心血管症状以及贫血、骨病等五．诊断：病因、病理、功能和并发症六．防治原则1.一般治疗：休息，去除诱因，避免肾毒性药物，健康生活和合理饮食2.针对病因和发病机制的治疗（1）免疫原因：糖皮质激素和免疫抑制（2）非免疫因素：RAAS系统阻滞剂3.合并症和并发症治疗4.肾脏替代治疗4.1透析（1）腹膜透析（2）血液透析4.2肾移植5.中西医结合肾小球病掌握肾小球病分类：现行原发性肾小球病的临床及病理分类。
掌握原发性肾小球病的发病机理。
掌握急性、慢性和隐匿性肾小球肾炎的病因、病理和临床特点、诊断和治疗原则。
掌握肾病综合征的病因、分类、临床表现和诊治原则。
熟悉急进性肾炎和肾病综合征五种主要病理类型的临床特点。
熟悉间质性肾炎的病理和临床表现．了解肾小管疾病分类和间质性肾炎病因．一、分类（一）临床分类：急性肾小球肾炎、急进型肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎、无症状性血尿和蛋白尿、肾病综合征（二）病理分类：轻微肾小球病变、局灶性节段性肾小球病变、弥漫性肾小球肾炎（膜性肾病、增生性肾炎【系膜增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体型和坏死性肾小球肾炎】、硬化性肾小球肾炎）、未分类的肾小球肾炎二、发病机制（免疫为始，炎症介质进展，其他为辅）（一）免疫反应1.体液免疫（1）循环免疫复合物沉积（CIC）：系膜区和内皮下（2）原位免疫复合物形成：GBM上皮细胞侧（3）自身抗体：典型的少免疫沉积型肾小球肾炎2.细胞免疫：亦可发挥重要作用（二）炎症反应三、分述（一）急性肾小球肾炎1.病因：β溶血链球菌感染后，免疫复合物沉积或者原位免疫复合物形成2.病理：（1）大体：体积正常或增大（2）光镜：内皮和系膜增生为主，急性期可有炎症细胞浸润，间质浸润水肿（3）免疫病理：IgG和C3颗粒状，毛细血管壁、系膜区（4）电镜：驼峰状，肾小球上皮细胞下3.临床表现（本病可以自己恢复）（1）尿异常：血尿、轻中度蛋白尿和红细胞管型（2）水肿（3）高血压：一过性轻中度高血压（4）肾功能异常：一过性（5）充血性心衰：急性肾炎综合症期（6）免疫学异常：①初期C3和总补体下降，8W内恢复正常②抗“O”阳性4.诊断（1）诊断：链球菌感染1-3w，临床表现血尿蛋白尿水肿高血压肾功能异常甚至心衰，C3总补体下降，8W恢复。
（2）鉴别诊断：1）急性肾炎综合症起病的①病毒感染：通常症状较轻，不伴血清补体降低②系膜毛细血管性肾小球肾炎：常伴肾病综合征并且没有自限性③系膜增生性肾小球肾炎：C3正常，没有自限性，IgA可升高，进展快2）急进型肾小球肾炎：进展快，常短期内发展为肾衰，重症者需要肾活检3）系统性疾病肾脏受累：肾活检明确诊断（3）肾活检指标：少尿一周以上或者进行性少尿肾功异常；病程超过了两个月没有好转的；急性肾炎综合症伴有肾病综合征5.治疗（1）一般治疗：卧床休息，急性期低盐饮食，肾功不全时考虑限制蛋白摄入量，少尿者注意水的摄入量（2）治疗原发感染（3）对症治疗：利尿消肿，降血压，预防心脑血管并发症（4）透析：少数急性肾衰者（二）慢性肾小球肾炎1.病因：多为免疫介导，少数急性发展来2.病理特点：（1）大体：肾缩小，皮质薄（2）光镜：最终都可以发展为硬化性肾小球肾炎，相应肾单位肾小管萎缩，间质纤维化3.临床表现：多样性，共同表现为蛋白尿，水肿，高血压，血尿（1）早期：非特异性表现，可无任何症状（2）进展为肾功下降（3）最终发展为肾衰4.诊断：尿检异常，伴或不伴水肿及高血压病史三个月以上，无论有无肾功能损害都要考虑此病。
5.鉴别诊断（1）继发性肾小球疾病：特异性实验室检查鉴别（2） ALPORT综合征：青少年，可有多系统损害，家族史（XD遗传）（3）其他原发性肾小球疾病（4）原发高血压肾损害：现有高血压，后有肾损害，并且伴有高血压的其他并发症（5）慢性肾盂肾炎：有反复发作的泌尿系统感染，并且有影像学检查的异常6.治疗（1）积极控制高血压和减少尿蛋白：限盐利尿（2）限制食物中蛋白和磷摄入量（3）糖皮质激素（4）避免肾损害的因素：感染劳累妊娠和肾毒性药物（三）急进型肾小球肾炎1.病理：（1）大体：肾脏体积可增大（2）光镜：大量新月体形成，早细胞晚纤维（3）电镜：仅II型系膜内和内皮下致密物沉积（4）免疫：I型IgG、C3光滑线条状沿着毛细血管壁分部；II型IgG和C3颗粒状沉积在系膜区和毛细血管壁；III型基本没有（5）分型：I：抗GBM；II：免疫复合物沉积或者原位免疫复合物沉积；III少免疫复合物2.临床表现：II多见,I好发中青年，II、III中老年男人前驱感染，起病骤急以急性肾炎综合症为主，早期就少尿或者无尿，进行性恶化成尿毒症。
四、肾病综合征（一）病因1.原发性（1）儿童：微小病变性肾病（2）青少年：系膜增生性肾小球肾炎，微小病变性肾病，局灶性节段性肾小球硬化，系膜毛细血管性肾小球肾炎（3）中老年：膜性肾病2.继发性：呵呵（二）分类1.微小病变型：（1）光镜：小球基本正常，近曲小管上皮细胞脂肪变性（2）免疫：阴性（3）高发：儿童高发，男多（4）电镜：广泛肾小球脏层上皮细胞足突融合（5）特点：激素治疗有效（6）肾病综合征，发病后可以自发缓解2.局灶节段性肾小球硬化（1）光镜：局灶性阶段性肾小球硬化，小管萎缩，间质纤维化（2）免疫：IgM、C3受累节段团块状沉积（3）电镜：肾小球上皮足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积（4）好发：青少年男性（5）大量蛋白尿和肾病综合征3.膜性肾病（1）光镜：肾小球弥漫病变，早期嗜复红小颗粒，后面钉突形成。
（2）免疫：IgG和C3沿肾小球毛细血管壁沉积（3）电镜：GBM上皮侧整齐电子致密物排列，广泛足突融合（4）好发于中老年男性（5）起病隐匿，多镜下血尿，一般没有肉眼血尿4.系膜增生性肾小球肾炎（1）光镜：系膜细胞和系膜基质增生（2）免疫：IGA或者IGM、igg沉积，都可以伴有C3，颗粒状（3）电镜：系膜区电子致密物（4）好发于青少年，可有上感史5.系膜毛细血管性肾小球肾炎（1）光镜:系膜细胞和机制弥漫重度增生，可以插入肾小球基底膜和内皮细胞之间，“双轨征”（2）免疫：IgG和C3颗粒状系膜区和毛细血管壁沉积（3）电镜：系膜区和内皮下电子致密物（4）治疗困难，几乎都有血尿（5）青壮年男性，上感史（三）诊断1.是否肾病综合征2.确认病因3.判定有无并发症（四）并发症1.感染：呼吸道、皮肤、泌尿道2.血栓栓塞并发症：（1）血液浓缩高脂血症（2）白蛋白低肝脏代偿合成大量凝血蛋白（3）血小板激活，利尿剂和糖皮质激素加重高凝3.急性肾损伤（有效血容量不足）4.蛋白质和脂肪代谢紊乱（五）治疗1.一般治疗：休息；给予优质蛋白d，热量充足126-147kj/d·kg；水肿时低盐饮食2.对症治疗：利尿消肿；减少尿蛋白（ACEI和ARB）；降脂治疗3.抑制免疫和炎症反应（1）糖皮质激素：起始足量，缓慢减药，长期维持（2）细胞毒性药物：协同激素治疗①环磷酰胺：代谢产物有较强免疫抑制作用。
骨髓移植和中毒性肝损害（3）环孢素：选择性抑制T细胞（4）麦考酚吗乙酯（MMF）：抑制鸟嘌呤核苷酸经典合成途径4.中医药治疗5.并发症防治五、IgA肾病1.临床表现：最容易产生血尿的，最常见的症状也是血尿。
起病前多有上呼吸道感染六、间质性肾炎1.病因：（1）急性：多种药物（抗生素，磺胺，非甾体类抗炎药，抗惊厥要）（2）慢性：中药，西药（镇痛药和环孢素A），重金属，放射线，其他2.病理：（1）急性：间质水肿，弥漫淋巴单核浸润，小管上皮空泡颗粒变性。
免疫荧光多阴性（2）慢性：肾脏猥琐，间质大片纤维化，小管大片萎缩，小球缺血硬化3.临床：（1）急性：全身过敏现象，尿化验异常（无菌性白细胞尿，血尿和蛋白尿），肾功能损害（2）慢性：隐匿。