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运动神经元病课件


神经保护剂 抗谷氨酸药物 神经营养因子 抗氧化和自由基清除剂 干细胞基因治疗
(医学发展的方向 )
无创双相正压通气
BIPAP 的 早 期 使 用 已
经皮内窥镜胃造瘘
PEG 的 胃 肠 营 养 可 以
成为许多国家的通用 标准 主动辅助患者的吸气 相,早期使用能显著 延长生存期,降低猝 死率。
“五性” 哦!
我不是植物人,只是全身渐渐不能动了;
我有话要说,只是说不出来; 我很想吃东西,但是不能吞咽; 我很想抓痒,但是手不能动; 我很想活动,但是脚站不起来; 我头脑清楚,但只有两眼会动; 请帮我尊严的活着,安宁的死去。 ——台湾运动神经元病患者协会
MND 被称作“世纪顽症”,病情进展十分凶险。 在中国,有20万“渐冻人”,实际上可能更多。

韩影《我的爱在我身边》
谢 谢 !
或堆积;神经营养因子减少;
慢性病毒感染及恶性肿瘤; 与战争有关:海湾战争,二战; 与睾丸素有关:无名指与食指间的相对比例;运动
神经元对睾丸激素的依赖性。
谷氨酸兴奋毒性
神经营养因子缺乏
基因突变 氧化应激 线粒体功能障碍 氧自由基等方面
分类及临床表现
上肢型(多) 下肢型 咽喉部
21岁患上了肌萎缩侧索硬
化症,被“宣判”只剩两 年的生命
霍金拥有的特殊照顾
“零重力”飞行体验,几
十年来首次离开轮椅。
只能通过抽动右脸颊来与
人沟通
“我的整个成人时代都在与这种疾病做斗
争,我并没有让它剥夺我拥有一个幸福美 满家庭以及在事业上取得成功的权利。我 不会过多地考虑我的疾病,我尽可能地过 正常人的生活。”
动神经核受损。
极少见。
原发性侧索硬化:仅锥体束受损。
辅助检查
下列检查有助于诊断:
肌电图检查, 包括运动和感觉神经传导速度和阻
滞测定、胸锁乳突肌检查;
脊髓和脑干MRI检查; 肌肉活检。
•诊断标准
必须有下列神经症状和体征:
下运动神经元病损特征 ( 包括目前临床表 现正常,肌电图异常); 上运动神元病损特征; 病情逐步进展。
鉴别诊断
颈椎病 脊髓空洞症 下运动神经元综合征
多灶性运动神经病 进行性脊肌萎缩症 运动轴索性周围神经病 副瘤性运动神经元病 青年良性远端手肌萎缩症(平山病) 脊髓灰质炎后遗症 其他
颈椎病
被误诊排在第一位的疾病。概率约为1/3。 若被误施颈椎手术,病情多会迅速加重、恶化。 鉴别
可行肌电图检查,ALS胸锁乳突肌肌电图阳性率94%,而颈椎 病几乎为0 颈椎病不会出现延髓麻痹症状 肌萎缩局限于上肢 常伴有感觉减退 可有括约肌功能障碍 肌束震颤少见
症状开始期 工作困难期 日常生活困难期
吞咽困难期
呼吸困难期
分型不同,临床表现和预后 不同。

肌萎缩侧索硬化(ALS):最常
见。脊髓前角细胞、脑干运动神经 核及锥体束受损,上下运动神经元 同时受损表现。

进行性脊肌萎缩症:仅脊髓前角
细胞受损。下运动神经元受损表现。
进行性延髓麻痹 :脑桥及延髓运
治 疗
被证实是唯一有效对
四个作用:
抑制谷氨酸的释放 阻断兴奋性氨基酸受体 抑制神经末梢和运动神经 元细胞体上的电压依赖性 钠通道 激活G蛋白依赖的信号传 导系统。
抗谷氨酸兴奋毒作用 的药物 保护剩余运动神经元, 延缓疾病进程 价格昂贵 :

约 4500 元 / 月,约 5—6 万元 /年
显著延长患者生存期 解决其热量不足问题
对症治 疗
保证足够营养,改善全身状况
呼吸困难,气管切开
吞咽困难,胃管鼻饲
肌肉痉挛,解痉镇痛 肢体挛缩,理疗运动
融化渐冻的心
ALS在西方被称为“卢伽雷氏症”,或者“葛雷克氏症” 1939年6月21日,美国家喻户晓的著名棒球明星Lou
生存期:自确诊后, 2-5年(多),10年以上(少
10%),50年(霍金1人); 高发区:太平洋关岛地区; 年发病率:2~3/10万; 发病年龄:40岁左右(多);
性别比例:男性:女性=1.2:1。
病因及发病机制
遗传因素:占5~10%,大多数为散发性;
免疫因素:血清中曾检出多种抗体和免疫复合物; 中毒因素:EAA毒性作用;植物毒素;微量元素缺乏
概况
世界五大绝症

四大神经退行性疾病
运动神经元病 亨廷顿氏病 老年性痴呆症 帕金森氏病



运动神经元病 癌症 艾滋病 白血病 运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性病。
由于运动神经元控制着使人能够运动、说话、吞咽和 呼吸的肌肉活动,当运动神经元受损后,患者表现为肌肉 逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样, 所以又被称为“渐冻人症”。
根据上述3个特征,可作以下3个程度的诊断: 肯定ALS:全身4区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)
的肌群中3个区域有上、下运动神经元病损的症状和体 征; 状和体征;
拟诊 ALS : 在 2 个区域有上、下运动神经元病损的症
可能 ALS : 在 1 个区域有上、下运动神经元病损的体
征或在2~3个区域有上运动神经元病损的体征。
Gehrig被确诊为运动神经元病,于1941年辞世。 1997年,国际运动神经元病联盟选定在Lou Gehrig被确 诊的6月21日这天,举行世界范围的各种相关活动,以唤 起世人对这一遍布全球的重要疾病的重视。 2000年在丹麦举行的国际大会上,与会代表一致决定, 将每年的6月21日确定为“世界运动神经元病日”。
下列依据支持ALS诊断:
一处或多处肌束震颤; 肌电图提示神经源性损害; 运动和感觉神经传导速度正常,但远端 运动传导潜伏期可以延长,波幅低; 无传导阻滞。
ALS 不 应 有 下 列 症 状和体征:
感觉障碍体征; 明显括约肌功能障 碍; 视觉和眼肌运动障 碍; 自主神经功能障碍;
锥体外系疾病的症 状和体征; Alzheimer 病 的 症 状和体征; 可由其他疾病解释 的 类 ALS 综 合 征 的 症状和体征。
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