运动神经元病PPT
临床表现
（一）、肌萎缩性侧索硬化症： 病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束，
临床上可出现上、下运动神经元损害并 存的特征。颈膨大前角运动细胞常先受 损害，逐渐侵犯皮质脊髓束。
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临床表现
起病隐袭，缓慢进展，多数从一侧肢体 开始，再发展为双侧。
首发症状为手指活动不灵、无力，继之 发生手部小肌肉萎缩，逐渐向前臂、上 臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。
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临床表现
肌无力，肌萎缩，肌萎缩区肌束颤动， 肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理 反射阴性，感觉正常。
本病进展慢，存活时间可达10年以上。
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临床表现
（三）、进行性延髓麻痹： 通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现，
少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运 动神经核，出现真性球麻痹，若病变波 及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻 痹。 本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸 肌麻痹或肺部感染。
应与下列疾病鉴别： 1、 脊髓型颈椎病。 2、 延髓和脊髓空洞症。 3、 脊髓肿瘤。
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六、治 疗
至今无特殊疗法，主要给予对症， 支持治疗。
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运动神经元病
（Motor Neuron Disease）
神经内科
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运动神经元病是一组病因未明， 选择性侵犯运动系统，或某一部 分的慢性进行性变性疾病。病变 范围包括脊髓前角细胞，脑神经 运动核，皮质锥体细胞和锥体束。 临床特点为肌萎缩，肌无力或伴 锥体束征。一般无感觉或小脑功 能障碍。
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临床表现
下肢出现无力，僵直，行走困难，但无 肌肉萎缩。
双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于 近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见 肌束震颤，肌张力减低，腱反射活跃， 霍夫曼征阳性，
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临临床床表表现现
双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持 续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走 呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。
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临床表现
少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经元瘫痪。
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四、辅助检查
1、 脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。
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五、诊断和鉴别诊断：
诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为 上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体 征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即 可作出诊断。
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病因和发病机理
病因不清，认为免疫疾病等因素有关。
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病理
脊髓前角细胞和脑干下部运动核 变性或消失，锥体束广泛变性， 轴突断裂，髓鞘脱失。
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临临床床表表现现
本病多见于中年男性，病程进展 缓慢。根据症状分布特点分为数 种类型，包括进行性脊肌萎缩症， 进行性延髓麻痹，原发性侧索硬 化，肌萎缩性侧索硬化症等。各 类型中以后者最为常见，其他类 型可视为变异型。
随着病程延长，病变波及至延髓或（及） 皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻痹 表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲饮 食，多死于肺部感染，病程多为3-7年。
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临床表现
（二）、进行性脊肌萎缩症 男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病
变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨 大首先受累。 表现为下运动神经元损害的症状和体征， 出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际肌， 骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈“鹰爪 手”，逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带 肌。