大纲要求
掌握： 肝硬化的临床表现和诊断要点 熟悉： 本病的鉴别诊断和并发症 了解： 本病的病因和发病原理及治疗原则
教学时教： 2学时
Hepatic Cirrhosis
什么是肝硬化？
各种原因引起的肝细胞弥漫性变性坏 死，肝细胞结节状再生和纤维组织增生， 三种病变反复交错进行，导致肝脏假小叶 的形成和血液循环途径改建，使之变形、 变硬而形成肝硬变。
黄疸
内分泌紊乱
➢ 主要有雌激素↑、雄激素↓－男性患者常有性欲 减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细 血管扩张、肝掌
➢ 肾上腺皮质激素↓－皮肤色素沉着 ➢ 继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑－对腹水的形成
和加重有促进作用
蜘蛛痣
ห้องสมุดไป่ตู้
肝掌
假小叶、肝实质纤维化
门
Hepatic Cirrhosis
病因
病毒性肝炎：60%～80%，HBV,HCV,HDV
慢性酒精中毒：15%
非酒精性脂肪性肝炎：
营养缺乏：甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等
胆道阻塞、胆汁淤积：结石、肿瘤、总胆管囊肿等
寄生虫：血吸虫等
药物及化学物质中毒：砷、黄磷、四氯化碳等
自身免疫性肝炎
遗传代谢性疾病：肝豆状核变性、血色病等
病理
形态学改变
小结节性肝硬化 直径多在 3～5 mm，不超过1 cm，最常见
大结节性肝硬化 直径 10～30 mm, 最大达50 mm
大小结节混合性肝硬化 大小结节混合
血吸虫病性肝纤维化
Hepatic Cirrhosis
正常肝脏的解剖位置和形态
早期肝硬化
晚期肝硬化
组织学改变
正常肝脏的镜下结构
脾大
食管静脉曲张
红色征
胃底静脉曲张
门脉高压性胃病
腹水形成的机制
门脉高压：PVP>300mmH2O 低白蛋白血症: <30g/L 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多：致水重吸收增多 有效循环血容量不足
Abdomen varices
腹水
体征
肝触诊
Centre vein Hepatic cord
Hepatic lobule
H&E stain
组织学改变-肝细胞坏死
H&E stain
肝硬化镜下所见
Fibrotic scar tissue Regenerative nodules
H&E stain
Masson stain
H&E stain
Cirrhosis after fatty liver
肝功能减退的临床表现
全身症状：营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病 面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等
消化系统症状：厌食，上腹部饱胀不适、恶心、 纳差、腹胀、腹泻、黄疸等
出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、 消化道出血。出血原因： a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加
Fatty granule
肝硬化的器官病理改变
肝硬化 门脉高压和侧枝循环开放 脾脏肿大 门脉高压性胃病和肠病 肝肺综合征 睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩
临床表现
临床表现多样，起病常隐匿，病情进展 缓慢，可潜伏3～5年或10年以上，少数 因短期大片肝坏死，3～6个月可发展成 肝硬化
肝静脉回流受阻：慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝 静脉阻塞综合征等
Virus Alcohol Other
肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增 生、肝细胞结节状再生 损伤与修复反复交替
肝假小叶的形成、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬
门静脉高压症(Portal hypertension)、肝功能不全
肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和 低氧血症组成的三联征
电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低钾 低氯血症和代谢性碱中毒
原发性肝癌：
Hepatocellular carcinoma
•门静脉血栓形成 近年发现该并发症并不少见。如果血栓缓慢
形成，可无明显的临床症状。如发生门静脉急 性完全阻塞，可出现剧烈腹痛、腹胀、血便、 休克，脾脏迅速增大和腹水迅速增加。
临床上分为肝功能代偿期和失代偿期
代偿期
症状较轻、缺乏特异性
疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上 腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发 病而出现，休息或治疗后可缓解
肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度 压痛。脾轻-中度肿大
肝功能检查正常或轻度异常
失代偿期
肝功能减退症状 门脉高压表现 全身多系统表现
－肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等 ➢ 自发性腹膜炎——致病菌多为革兰阴性杆菌，
表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等
肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰
特征：自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变
机理：肾血管收缩，致肾皮质血流量和肾小球滤过率持 续降低
● 交感神经兴奋性增高，去甲肾分泌增加 ● 肾素-血管紧张素系统活性增强 ● 肾PGs合成减少，血栓素（TXA2） 增多 ● 内毒素血症：增加肾血管阻力 ● 白细胞三烯产生增加，引起肾血管收缩
实验室和其他检查
血常规： 尿常规： 肝功能试验： 免疫学检查： 血清铁和铁蛋白、血清铜和铜蓝蛋白
腹水常规：漏出液
SBP(自发性腹膜炎)：漏出液与渗出液之间 TB：淋巴细胞为主 PHC：血性
影像学检查：
➢ X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张 ➢ B 超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水 ➢ CT、MRI：显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水
静
直接压迫门静脉
脉
高 压
门静脉回流受阻
症
门静脉压↑
侧支循环建立和开放
临床表现
脾肿大：脾功能亢进 侧枝循环建立和开放：PVP>200mmH2O 食管静脉曲张:胃冠状静脉-食管静脉、肋
间静脉、奇静脉 腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V 腹水：是LC最突出的临床表现
早期：表面尚平滑,肝脏常常肿大 晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛；
但是肝脏常常缩小
其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹 壁静脉曲张等
并发症
上消化道出血： 最常见，原因： 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡
肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因 感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染