肾上腺疾病的外科治疗————————————————————————————————作者：————————————————————————————————日期:肾上腺疾病的外科治疗一、填空题1、皮质醇症的治疗可分为、、、。

２、原发性醛固酮增多症是指肾上腺或异位组织自主或部分自主分泌过多的醛固酮,抑制了肾素分泌,产生了以、为特征的综合症。

3、儿茶酚胺症是嗜铬细胞瘤和肾上腺髓质增生的总称，其共同特点是肿瘤或嗜铬细胞分泌大量的儿茶酚胺,引起、为主要表现的疾病。

二、判断改错题1、嗜铬细胞瘤良恶性的确诊需要靠组织学检查确定。

２、嗜铬细胞瘤手术治疗时，为避免患者儿茶酚胺升高,术前用药宜选用阿托品及杜冷丁。

3、Cushing综合征病人手术切口宜在术后10天左右拆线,以避免切口裂开。

三、选择题[Ａ型题］1、皮质醇增多症患者血浆AＣＴＨ明显升高，大剂量地塞米松抑制试验阳性,应考虑为那种疾病( )。

A.肾上腺皮质腺瘤 B.异位ACTＨ C.结节性肾上腺增生 D.Cusｈｉng病 E.肾上腺皮质腺癌2、女性,28岁,近半年体重增加2０kg,肥胖明显,皮肤出现紫纹,多毛，月经失调。

测血压22/12ｋPa,血皮质醇浓度升高,CT检查示双侧肾上腺增大，血浆ＡＣＴＨ40mmo ｌ/L为明确病因,应选择哪种检查为佳（)。

Ａ．蝶鞍Ｘ线平片B．双侧肾上腺B超 C.蝶鞍部ＣＴ D.腹部平片Ｅ.肾血管造影３、肾上腺皮质腺瘤的定位诊断首选（）。

Ａ.肾上腺B超B．肾上腺ＣT C.蝶鞍部CT D.肾上腺放射性核素显像 E.肾血管造影[B型题]Ａ.原发性高血压B．嗜铬细胞瘤C．原发性醛固酮增多症D．皮质醇增多症Ｅ.垂体腺瘤4、女性，35岁,持续性高血压2年,血压22／1３kPa,血钾３、０mｍol／L，血肾素水平下降,尿pH７、5。

最可能的诊断是( ）。

5、女性，42岁，间断性心悸,四肢冰冷,测血压达30/2０kPa,尿ＶMＡ2０mg/24h。

最可能的诊断是（）。

6、女性，２0岁,半年体重增加2０Kｇ,肥胖,月经失调，CT示双侧肾上腺增大，蝶鞍部CT示蝶鞍扩大。

可能的诊断。

［C型题] Ａ.血浆ACTH升高 B.CＲH试验无反应C．两者皆有Ｄ.两者皆无7、异位ACTH( )。

8、肾上腺皮质腺瘤()。

9、Cｕshing病()。

[Ｘ型题] 10、皮质醇增多症患者可出现下列那些症状( ）。

Ａ.四肢无力,肌萎缩B．腹部和股部紫纹C．向心性肥胖 D.骨质疏松,病理性骨折E．糖尿病的糖耐量异常１1、筛选儿茶酚胺症的常用试验有（)。

A．测尿CA B．测血CA C．测尿MN Ｄ.测血ＭＮ E.测尿ＶMA12、原醛症患者实验室查下列哪些错误( )。

A.低血钾Ｂ.高血钙 C.高尿１７－KS D.血浆肾素活性低 E.低尿钾四、名词解释1、库欣综合征（Ｃushing’s syndroｍe）五、问答题1、简述原发性醛固酮增多症的临床表现?2、简述嗜铬细胞瘤的术前准备?参考答案一、填空题1、垂体手术垂体放疗药物治疗肾上腺手术2、高血压低血钾３、高血压高代谢二、判断改错题1、错嗜铬细胞瘤良恶性的确诊是看肿瘤有无远处转移。

2、错阿托品有增加儿茶酚胺的分泌作用,应选用东莨菪碱。

3、对三、选择题1、B 2、C３、B4、C５、Ｂ6、E 7、C8、B 9、A 10、ABＣDＥ１2、ACＥ1３、BCE四、名词解释库欣综合征:是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合病征。

根据导致皮质醇增多症的原因的不同,分为AＣTH依赖性和ACTＨ非依赖性两大类。

五、问答题１、答：常见症状为高血压、肌无力和周期性麻痹，多尿、夜尿、烦渴；实验室检查有低血钾,高尿钾血浆肾素活性低,高醛固酮症,醛固酮抑制试验阴性及糖皮质激素分泌和排出量正常。

2、答:嗜铬细胞瘤的术前准备必须控制高血压和心律失常,使心肌损害得以修复,血容量有所增加。

控制高血压可使用α受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂和钙离子通道阻滞剂。

控制心律,增加血容量，使血压正常或接近正常。

若有低血钾需补充钾盐。

第一节概述肾上腺位于肾上极的内上方,呈桔黄色,左右各一,右侧呈三角形，左侧略呈月牙形,每侧肾上腺重约３~5克。

肾上腺分皮质和髓质两部分,皮质约占总重量的9０%。

皮质来源于中胚叶，源于体腔上皮。

髓质来源于外胚叶,发源于交感神经节。

肾上腺皮质可分为三层，由外向内分别为球状带、束状带和网头带。

一般认为球将带与水盐代谢有关;束状带与醣和蛋白质的代谢有关；网状带分泌性激素与性器官和生殖器官有关。

肾上腺髓质约占肾上腺的10%，呈褐红色，较松软,由交感神经节细胞和嗜铬细胞所组成。

嗜铬细胞胞浆内有嗜铬颗粒，为儿茶酚胺的储存形式，在内脏神经的刺激下，儿茶酚胺可分泌入血。

嗜铬细胞可分为二类，一类分泌肾上腺素，一类分泌去甲肾上腺素。

肾上腺的解剖结构肾上腺(ｓｕprａｒeｎal （supraｒenal land）为成对的内分泌器官,位于腹膜后隙,肾上极内上前方，与肾一起被包于肾筋膜和脂肪囊内,但它的脂肪囊是独立的。

左侧呈新月形，右侧呈三角形。

肾上腺组织学结构分为皮质(cortex)和髓质（mｅduｌlａ)两部分，皮质占90％，分泌醛固酮、皮质醇及少许雄性激素。

肾上腺髓质占10％,主要分泌肾上腺素和去甲肾上腺素。

肾上腺各部位分泌功能异常皆可引起不同的疾病肾上腺皮质肾上腺皮质按细胞排列从外向内由球状带、束状带和网状带三层功能不同的细胞结构组成。

球状带分泌盐皮质类固醇，主要是醛固酮,调节水盐代谢;束状带分泌糖皮质类固醇,主要是皮质醇,调节糖、蛋白质和脂肪代谢;网状带分泌性激素，主要是雄激素。

常见肾上腺外科疾病类型原发性醛固酮增多症(pｒimａry hyｐeraldｏstｅronism皮质醇症（hyｐercorｔisｏlism)儿茶酚胺增多症嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(pheｏｃhroｃytoma/ｐaｒagａngｌioｍa）肾上腺髓质增生(adrenal medulla hｙperplasiａ)原发性醛固酮增多症Ｐrimａry Ｈyperaldosteｒoｎiｓｍ, ＰＨA简称原醛症。

肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素,引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性（plasma renｎｉn activｉｔy,PＲA)和碱中毒为主要表现的临床综合征,又称Ｃonｎ综合征。

血浆醛固酮/肾素浓度比值(Ａldosterｏne/reｎnin ｒatio,ARＲ）:血浆醛固酮与肾素浓度的比值。

若该比值（血浆醛固酮的单位:ng／ｄｌ，肾素活性单位:ng/ml/h)≥40,提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng／dl，则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到9０%,91％。

是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法。

原发性醛固酮增多症病因不明,可能与遗传有关。

根据分泌醛固酮的病因或病理改变,将ＰHA分为以下几种亚型。

１.特发性醛固酮增多症(Iｄｉopatｈiｃhyperalｄｏsｔｅronism，IＨＡ）最常见的临床亚型,约占PHＡ的60%左右。

症状多不典型，病理为双侧肾上腺球状带增生。

该型与垂体产生的醛固酮刺激因子有关,对血管紧张素敏感,肾素虽受抑制，但肾素对体位改变及其它刺激仍有反应，醛固酮分泌及临床表现一般较腺瘤轻。

2.肾上腺皮质腺瘤腺瘤发生在肾上腺皮质球状带,称醛固酮瘤(Ａldosteronｅ-proｄｕcｉnｇadeｎoｍas，ＡPA），约占PHA的40％～50%。

醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。

单侧病变约占90%。

肿瘤一般为１～2 cｍ左右，呈圆形或卵圆形,切面呈金黄色,有完整包膜。

瘤体直径<０.5 cm者,在病理上难与结节性增生相鉴别;>３～4 cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。

3.肾上腺皮质腺癌约占１％,除分泌大量醛固酮外，还分泌糖皮质激素和性激素。

肿瘤直径都较大，发展快,确诊时多已发生血行转移,预后极差。

４.单侧肾上腺增生(Unilateral aｄｒenal ｈypｅrplaｓia,ＵＮＡH)少见,其比例只占ＰＨA的1%~2%。

具有典型的原醛表现,病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。

,但内分泌及有关生化测定酷似皮质腺瘤。

5. 家族性醛固酮增多症（Famｉlial ｈyperaldｏsteｒoniｓm，FH)临床上罕见,有家族性，属常染色体显性遗传。

病因不明，可能是皮质类固醇合成过程中某种酶缺陷,使皮质醇合成发生障碍，促使ＡCTＨ分泌增加,但醛固酮合成未受影响,故其合成分泌增加。

临床上除表现原醛症外,严重者还合并性腺功能低下。

用糖皮质激素治疗可抑制ACTH的分泌,减少醛固酮的合成分泌,从而控制高血压和低血钾。

6．异位分泌醛固酮的肿瘤极为罕见，仅见于少数卵巢癌和肾癌的报告。

原因可能是这些器官在胚胎发育过程中残留少量肾上腺组织癌变后分泌醛固酮的功能增强。

肾素及其分泌调节肾素(由肾脏的近球细胞产生）作用于血管紧张素原(肝合成)生成血管紧张素Ⅰ(ANＧⅠ）,后者在血管紧张素转换酶(ACＥ）的作用下生成血管紧张素Ⅱ,后者在血管紧张素酶A(氨基肽酶A）的作用下生成血管紧张素Ⅲ,血管紧张素Ⅱ和血管紧张素Ⅲ作用于肾上腺皮质球状带产生醛固酮。

1．1 肾内机制感受器位于入球小动脉的牵张感受器和致密斑，前者能感受肾动脉灌注压,后者能感受流经该处小管液中的Ｎa+量。

肾动脉灌注压降低→入球小动脉壁受牵拉的程度减小→肾素释放增加;反之肾素释放减少。

肾小球滤过率降低→流经致密斑小管液中的Na+量减少→肾素释放增加;反之肾素释放减少。

1.２神经机制肾交感神经兴奋→去甲肾上腺素→近球细胞的β肾上腺素能受体→直接刺激肾素释放;反之肾素释放减少。

如：急性失血。

１.3体液机制血液循环中的肾上腺素、去甲肾上腺素,肾内生成的PGE2和PGI2→肾素释放增加；ANGⅡ、血管升压素、心房钠尿肽、内皮素、NO→肾素释放减少。

2.血管紧张素Ⅱ(ＡNＧⅡ)的功能强烈的血管收缩作用、醛固酮分泌、促使近端小管重吸收Nａ+。

３.醛固酮的功能远端小管和集合管重吸收H2O、Na+,促使K+的排泌。

4.肾素－血管紧张素－醛固酮系统的组成肾素(由肾脏的近球细胞产生)作用于血管紧张素原(肝合成）生成血管紧张素Ⅰ(ANＧⅠ)，后者在血管紧张素转换酶(ACE)的作用下生成血管紧张素Ⅱ,血管紧张素Ⅱ在血管紧张素酶A(氨基肽酶A）的作用下生成血管紧张素Ⅲ,血管紧张素Ⅱ和血管紧张素Ⅲ作用于肾上腺皮质球状带产生醛固酮。

病理及病理生理醛固酮增加，将反馈性抑制肾素及血管紧张素,导致后者血浆中含量减少。

过量的醛固酮作用于肾远曲小管，钠–钾交换增加,钠水潴留、低血钾,导致高血压和碱中毒。

除肾上腺的病理改变外，肾脏可因长期缺钾引起近曲小管、远曲小管和集合管上皮细胞变性,严重者散在性肾小管坏死,肾小管功能重度紊乱。