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自身免疫性肝病

自身免疫性肝病(AIH)及原发性胆汁性肝硬化(PBC)类
自身抗体的临床意义
包括六项:AMA-M2、SP100、gp210、LKM1、LC1、SLA 1.抗线粒体抗体(AMA-M2):是诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)的一个有价值的指标;有较高的检出率(95%),但特异性不好,主要表现在对于HCV、AIH、SS、SSc等有检出。

女性PBC的发病率是男性的10-20倍。

注意:1)AMA与PBC疾病活动性无关;
2)有10%以上的PBC表现为AMA-M2阴性。

3)对于PBC诊断要看特异性指标Sp100,gp210
2.抗SP100抗体(抗核骨架蛋白):SP100对PBC患者具有高特异性(98%),在PBC中的阳性率为30%,在其他肝病患者中均为阴性。

在AMA-M2阴性的PBC患者中的阳性率有60%,该抗体对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。

注意:1)与PBC疾病轻重无关。

2)Anti-Sp100对AMA阳性和阴性的PBC患者都有检出,尤其对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。

3.抗gp210抗体(抗核糖核蛋白):是原发性胆汁性肝硬变(PBC)高度特异性抗体,在其他肝病中未见报道。

gp210抗体对PBC的敏感性和特异性分别为:41%,99%。

可以同AMA同时出现,也可存在于AMA阴性的PBC患者中(20-47%);
注意:1)可作为PBC患者的预后指标:gp210抗体的阳性与阴性的PBC患者在预后有明显差异,阳性提示患者预后不良(主要表现在肝衰竭)。

2)对于临床、生化和组织学表现疑诊PBC而AMA阴性的患者,或AMA阳性而临床症状不典型、存在重叠综合征(如与干燥综合征重叠)的患者,抗gp210抗体的检测具有重要价值。

4.抗LKM1抗体(抗肝/肾微粒体抗体):是Ⅱ类自身免疫肝病(AIH-Ⅱ)的血清学指标。

AIH-Ⅱ常始于少儿期,且女性好发。

LKM1抗体在慢性丙型肝炎患者血清中也有7%的检出率;有报道显示,一些LKM1阳性的丙肝患者在接收干扰素治疗时,使病情加重的风险要高。

注意:LKM1是反映疾病进程和治疗的一个较好的免疫学指标(在治疗用药方面有预测的意义)。

5.抗LC1抗体(抗肝细胞浆Ⅰ型抗原抗体):LC1抗体对于AIH-II的特异性要高于LKM1抗体。

高效价的抗LC1只在有着高活动度的慢性或肝硬化中检测到。

注意:1)其滴度与疾病活动程度明显相关。

2)与LKM1相反,抗LC1对皮质醇和硫唑嘌呤的疗效没有预测意义。

6.抗SLA抗体(抗可溶性肝抗原自身抗体):对于Ⅲ型自身免疫肝病(AIH-Ⅲ)具有高度特异性,其阳性率占自身免疫肝病的11-32%,还没有发现在其他疾病或正常人群中存在SLA抗体,因而诊断价值很高。

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