天冬氨酸
H2O 精氨酸
精氨酸代 琥珀酸 草酰乙酸
延胡索酸
苹果酸
α-酮戊 二酸
谷氨酸
鸟 氨 酸 循 环
氨基酸
α-酮酸
交流研讨
观察上述过程，讨论并填空。
尿素分子中的 个基，1个来自 ，另一个则
来自
，而天冬氨酸又可由其它氨基酸通
过转氨基作用而生成。由此，尿素分子中的2个氨
基的来源虽不同，但都直接或间接的来自各种
联想质疑
市售营养保健品多种多样，其中就有一 类是蛋白质/氨基酸类的营养保健品，那么 蛋白质/氨基酸到底有哪些营养作用呢？
第 1 节 蛋白质的营养作用
一、蛋白质的生理功能
1
维持组织细 胞生长、更 新、修补；
2
构成机体重 要的生理活 性物质 ；
3
氧化供能.
二、蛋白质需要量
（一）氮平衡(nitrogen balance)试验 氮平衡是指人体每日摄入食物中的氮量与排泄
2.氨中毒的可能机制
NADH+H+ NAD+ NADH+H+ NAD+
α-酮戊二酸
谷氨酸
谷氨酰胺
NH3ATP ADP
NH3 ATP ADP
脑内 α-酮戊二酸↓
脑 供
能
TCA循环 ↓
不 足
四、α-酮酸代谢
(一) 合成非必需氨基酸 (二) 氧化功能 (三) 转变成糖及脂肪。
类别 生糖氨基酸
生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
第9章 蛋白质分解代谢
导言
绝大多数的婴儿都能用母乳喂养，对 宝宝来说，母乳无疑是最好的不可替代的 营养品，但是，你可知道有些婴儿是不宜 用母乳喂养的吗? 苯丙氨酸代谢障碍所引 起的疾病苯丙酮尿症的婴儿就不宜用母乳 喂养，不及早控制患儿的饮食将导致其智 能障碍。同学们可以通过学习氨基酸的分 解代谢，了解氨基酸代谢障碍引起疾病的 机制和治疗的原则。
生糖及生酮氨基酸
氨基酸
甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、 天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸
亮氨酸、赖氨酸
异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸
①反应在线粒体中进行。
(1) 氨基甲酰磷酸的生成
②氨基甲酰磷酸合成酶
Ⅰ(carbamoyl
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP
phosphate
synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
催化的反应为不可逆反 应。
（N-乙酰谷氨酸，Mg2+） ③N- 乙 酰 谷 氨 酸 (AGA)
物中氮量的比例关系。
观察思考
人体氮平衡有以下三种情况： 1．氮的总平衡 摄入氮＝排出氮，即体内蛋白质的合成量等于分解量。 2．氮的正平衡 摄入氮＞排出氮，即体内蛋白质合成量大于分解量。 3．氮的负平衡 摄入氮＜排出氮，即蛋白质的分解量多于合成量。
正常人、成长发育期、疾病康复期、孕妇、乳母、饥饿、消耗性 疾病患者分别属于哪种情况？
三、氨的代谢
（三）氨的主要去路
3．氨的再利用
❖ 氨还可通过联合脱氨基作用的逆反应合成某些非 必需氨基酸，或以氨、谷氨酰胺和天冬酰胺形式 参与嘌呤、嘧啶的合成。
三、氨的四谢
（三）高血氨症和氨中毒
1.血氨浓度升高称高氨血症，此时可引起脑功能障碍，称 氨中毒。常见于肝功能严重损伤、尿素合成酶系的遗传缺陷。
氨基酸氧化酶
H2O R-C-COOH
NH
氨基酸
亚氨基
NH3
O
R-C-COOH
-酮酸
二、氨基酸的脱氨基作用
(一) 氧化脱氨基作用
1. L-谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、脑、肾等组织中。 2. 其辅酶为 NAD+ 或NADP+。
NH 2 CH COOH CH2 CH2 COOH
L-谷氨酸
NAD(P)+
NH
三、氨的代谢
（一）体内氨的来源
1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源, 胺
类的分解也可以产生氨。
2. 肠道吸收的氨
氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。 尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨。
3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。
谷氨酰胺 谷氨酰胺酶 谷氨酸 + NH3
三、氨的代谢
（二）氨的转运
氨对人体是有毒的物质，可透过细胞膜进入 组织细胞，也可透过血脑屏障进入脑组织，从而 影响组织的正常功能。氨在血液中主要以谷氨酰 胺和丙氨酸两种形式转运，以无毒的形式经血液 运输到肝脏合成尿素，这样可防止氨进入组织细 胞对机体产生毒害作用。
三、氨的代谢
（三）氨的主要去路
在肝内合成尿素，这是最主要的去路。
。另外，尿素合成是一个
过程，合成1分子
尿素需要消耗 分子ATP或 个高能磷酸键。尿素
合成过程不可逆。
三、氨的代谢
（三）氨的主要去路
2．合成谷氨酰胺
❖ 在谷氨酰胺合成酶催化下，氨与谷氨酸反应生成 谷氨酰胺。谷氨酰胺合成酶存在于神经、肾、肝 和小肠等组织中。产生的谷氨酰胺随血液循环运 到肾，以铵盐形式随尿排出。谷氨酰胺的生成是 神经组织解除氨毒的方式，也是氨的储存及运输 形式。此外，它还可为某些含氮化合物的合成提 供原料，如嘌呤和嘧啶的合成。临床上对氨中毒 患者可服用或输入谷氨酸盐，以降低血氨的浓度。
若将营养价值 较低的蛋白质 混合食用，则 必需氨基酸可 以互相补充从 而提高营养价 值。
二、蛋白质需要量
（三）蛋白质的生理需要量
❖根据氮平衡试验测定，在不进食蛋白质时，成人 每日最低分解约20克蛋白质。
❖ 成人每日最低蛋白质需要量为30～50g，我国营 养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。
第 2 节氨基酸的一般代谢
二、蛋白质需要量
（二）食物蛋白质的营养价值的评价
案例9-1
腊八粥是一种在腊八节用多种食材熬制的粥。 《燕京岁时记·腊八粥》说：“腊八粥者，用黄米、 白米、江米、小米、菱角米、栗子、红江豆、去皮 枣泥等合水煮熟，外用染红桃仁、杏仁、瓜子、花 生、榛穰、松子、白糖、红糖、葡萄，以作点染。”
问题：腊八粥比大米粥（或小米粥）哪个营养 价值更高？为什么？
NH 2 CN
COOH CH
NH (CH 2)3
CH 2 COOH
CH NH2 COOH
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
NH 2 C NH
NH
(CH 2)3
+
CH NH2
COOH
COOH CH CH HOOC
精氨酸代琥珀酸
精氨酸
延胡索酸
三、氨的代谢
(4)精氨酸水解生成尿素
NH2 C NH NH
精氨酸酶
(CH2)3 CH NH2
H2O
COOH
精氨酸
NH2 CO NH2
NH2 (CH2)3
+ CH NH2 COOH
尿素
鸟氨酸
图9-4 尿素生成的中间步骤
CO2 + NH3 + H2O
2ATP 2ADP+Pi
CPS-I (N-乙酰谷氨酸)
氨基甲酰磷酸
Pi
线粒体
鸟氨酸
瓜氨酸
瓜氨酸
ATP
精氨酸代 琥珀酸合
成酶
鸟氨酸
尿素
胞液
AMP + PPi
二、氨基酸的脱氨基作用
(三) 联合脱氨基作用
2.嘌呤核苷酸循环
在肌肉组织中，由于L-谷氨酸脱氢酶活性低，氨基酸是 通过另一种联合脱氨基方式脱去氨基。由于反应过程中有 嘌吟核苷酸参与循环式的反应，故称其为嘌呤核苷酸循环。
机体内代谢产生的氨，以及消化道吸收来的
氨进入血液，形成血氨。氨具有毒性，脑组织对 氨的作用尤为敏感。体内的氨主要在肝脏合成尿 素而解毒。正常人血氨的浓度一般不超过 58.7μmol/L（0.1mg/100ml）。严重肝病患者合 成尿素的功能降低，血氨增高，引起脑功能紊乱 ，常与肝性脑病的发病有关。
NH2
NH2
COOH
CO
NH
+ (CH2)3
CH NH2
COOH
瓜氨酸
C N CH
COOH
NH
CH2
H2N
C H 精氨酸代琥珀酸合成酶
CH2
ATP
Mg2+
AMP+PPi
(CH 2)3
COOH
CH NH2
COOH
COOH
天冬氨酸
精氨酸代琥珀酸
三、氨的代谢
④此反应在胞液中进行，由精氨酸代琥珀酸裂解酶催化。
脱氨基作用 是指氨基酸脱去氨基生成相 应α-酮酸的过程。氨基酸的脱氨基作用是氨基
酸分解代谢的主要方式.
氧化脱氨基 方式 转氨基作用
联合脱氨基
二、氨基酸的脱氨基作用
(一) 氧化脱氨基作用
氧化脱氨基作用是指在L-氨基酸氧化酶的催化 下氨基酸在氧化的同时脱去氨基的过程。
-2H R-CH-COOH
NH2
H2O
C COOH CH2
NAD(P)H+H+
CH2 COOH
亚谷氨酸
O C COOH + NH3 CH2 CH2 COOH
α-酮戊二酸
二、氨基酸的脱氨基作用
(二) 转氨基作用
1. 定义 转氨基作用是指一种α-氨基酸与另一种α-酮酸在
转氨酶或氨基转移酶的催化下，生成相应的α-酮酸和另一α氨基酸的过程。
一、氨基酸的代谢概况
交流研讨
各种氨基酸具有共同的结构特点，通过分 析氨基酸通式，
讨论氨基酸脱氨基、脱羧基作用的产物。
一、氨基酸的代谢概况
食物蛋白质