呼吸系统少见病ppt课件
淀粉样变
梁××,淀粉样变,声门区
淀粉样变,气管
淀粉样变,右主支气管
淀粉样变,左主支气管
支气管结石
左主支气管腺样囊性癌
右中间支气管结核
左主支气管结核并狭窄
左主支气管下端结核并狭窄
左主支气管结核并狭窄
左主支气管结核并狭窄
左主支气管结核
左主支气管结核并狭窄
抗软骨抗体 与SLE,RA等疾病混合存在
常见受类部位
耳廓(88%) 鼻(82%) 喉和气管(70%) 肋软骨(47%) 其它(内耳,关节等)
病理改变
局部充血肿胀,肉芽增生 中性粒细胞为主的炎症细胞浸润 软骨虫食样破坏,坏死与再生,软骨细
胞减少,纤维组织代替软骨
临床表现
与受类部位有关,早期无症状 呼吸系统症状:咳嗽,气促,喘息,咳
并可有反复呼吸道感染的症状 体检常无阳性体征,合并呼吸道感染时有相应的体征 CT显示气管、支气管内沿着软骨环的多发性点状或斑
点状钙化影,与软骨环不连接,并突入管腔内,粘膜 呈波浪起伏状,同时也可显示管腔情况、有无管腔外 肿块压迫
支气管镜下表现
特异性,具有诊断意义 气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管
1983年Isaacson与Wright教授首先提出。
2019年WHO淋巴造血系统肿瘤分会命名该肿瘤 为MALT型边缘区B细胞淋巴瘤。
临床表现、组织学特性、免疫表型、治疗及 预后都不同于淋巴结内的淋巴瘤。
复发性多发性软骨炎(Relapsing Polychondritis)
一种类及(支)气管、鼻、耳、喉、关 节等多处软骨的结缔组织疾病,与自身 免疫有关。
痰等,最终导致气道严重阻塞 体征:耳廓发黑变薄,鼻樑塌陷、色素
沉着,关节软骨肿胀变形等。 气管阻塞的体征:吸气性呼吸困难,喘
鸣,双下肺支气管呼吸音增强等
检查
非特异性:ESR,CRP+,IgA ,磷酸酶 等
自身免疫性指标:多数正常 CT或气管断层:气管,支气管广泛不规则的
狭窄伴局部肿胀
气管镜:粘膜肿胀,充血,狭窄,脓性分泌 物,坏死物
病理组织学方面3条是最基本诊断条件 : 1、具单一性单核B细胞或裂核样型瘤细胞, 常可见到散在淋巴滤泡 。 2、且有被瘤细胞侵蚀的现象 。 3、另可见到淋巴上皮病变 。
肺MALT淋巴瘤:瘤细胞呈中心细胞 样和单核B细胞组成。 HE×400
概述
定义:来源于胃肠道及其他粘膜组织的低度 恶性的B细胞淋巴瘤。
mucosa associated lymphoid tissue lymphoma MALT
临床特点
中老年人,男性多于女 。
临床表现无特征,病变局限,症状体 征轻微,病程呈惰性过程。易误诊。
预后较好。预后与临床分期有关,与 病理分型细胞,细 胞界限清楚,胞浆淡染。
腔,无蒂,结节为白色或灰黄色,可散发或融合成片、 质硬 粘膜可正常,也可为充血、灰白、小血管显露等改变, 触之易出血 管腔可正常,也可表现为不规则、前后径>左右径、狭 窄甚至阻塞等 病变主要累及气管下2/3及主支气管,叶、段支气管偶 可见结节 气管内病变仅见于前、侧壁,后壁(膜部)无结节
粘膜相关淋巴组织淋巴瘤
肿瘤细胞侵犯邻近上皮。 浆样分化。
临床诊断标准
Harris等(2019)报告
1、结外淋巴瘤(通常在粘膜组 织但可在非粘膜组织)。
2、病变局限性症状。 3、惰性过程。 4、先存慢性炎症/自身免疫性
疾病。
临床诊断应掌握的最基本条件
实际工作中具体病例达不到上述各项标准。
临床:病程惰性,局限于胃、肠、肺等具有 粘膜或腺体器官。
气管结核
几种呼吸系统少见病
骨化性气管支气管病
tracheobroncheopathia osteochondroplastica
气管、支气管粘膜下有多发性骨质或软 骨组织结节状增生并突向管腔的良性病 变
病因不明 支气管镜检查的阳性率为0.4%
临床特征
50年~60岁以上 咳嗽、咯痰、痰中带血或血痰、声嘶、活动后气促等,