• 目前，最复杂的肝脏手术也作为综合治
疗的1965年-1995年外科手术方法变化趋势
• 肿瘤
传统手术
改良手术（选择病人）
• 神经母
早期切除肿瘤
延迟肿瘤切除
• 肾母细胞瘤 根治性肾切除
保肾切除术
• 横纹肌肉瘤
• 头颈部 活检,如可能根• （3）后期反应
• 主要取决与放射的器官和特殊的化疗药
• 物。正常可接受的安全、可耐受的放疗剂量， 与化疗联合应用，可导致不可接受的毒性和 器官功能损伤。
• 骨和软组织：阿霉素可增加放疗的损伤，类 固醇与放疗同时应用，可能导致大腿或肱骨 头无血管性坏死。
• 性腺功能障碍：放疗和烷化剂的应用加重性 腺功能损伤。
• 1991年全美国有 11000例 20岁以下的儿童青
• 少年诊断为 3、儿童肿瘤是15岁以下儿童的主要死因
• 之一。仅次于意外事故,排列第二。
• 4、治愈率
• 发达国家 -- 60-70%治愈率。
• 我国 -- 大城市和大医院按标准正规治
•
疗，某些肿瘤治愈率接近国外
• 第①和第②点是我们根治肿瘤的第一步，
随着肿瘤的根治，我们将更注意第③和第④点
• 二、儿童肿瘤外科治疗特点 • 上世纪30年代，治疗儿童实体肿瘤的
唯一方法是外科完全切除，但尽管成功地 完整切除腹腔内的肿瘤，病人最终还是复 发死亡。
• 随后逐渐认识术前和术后化疗的重要性。
• Surgical specialties，
• Tumor pathology，Radiotherapy，
• Biochemistry，Immunology，
• Cytogenetics，Microbiology
•Other biology 专用13儿童肿瘤• 6、 儿童肿瘤治疗所需的技术
• Surgery：General，Oncologic，GYN，GU，Thoracic，
•
homogeneous staining regions,+17q21-qter
• Retinoblastoma
del l3q14
• Wilms’ tumor
del 11p13, t(3;17)
• Synovial sarcoma
t (X;11)(p11;q11)
• Osteogenic sarcoma
• 儿童肿瘤往往是偶然发现，诊断时往往 已是局部扩散或转移，但是对治疗反应比成
人高。治愈率• 5、建立儿童肿瘤诊断，分期、治疗计划
• 所需技术：
• Oncology ，Hematology，
• Laboratory medicine
• Tumor imaging，
• Radiation oncology：
•
External beam，Interstitial，
•
Radionuclide文s库专用
14
儿童肿瘤
• 7、儿童肿瘤支持治疗所需的技术 • Physician counseling，Oncology nursing • Clinical pharmacy， Nutritional support • School teacher， Psychosocial support • Child life therapist， Infection control， • Respiratory therapy， Physical therapy • Occupational therapy，Enterostomal therapy
肾母细胞瘤（Wilm’s tumor) 肾母细胞瘤, 肝母细胞瘤， 横纹肌肉瘤，肾上腺皮质癌
肉瘤，脑瘤，白血病， 肾上腺皮质癌，脉络丛癌
共济失调毛细血管扩张
淋巴瘤，脑瘤，白血病
1型神经纤维瘤病 2型神经纤维瘤病 1型和2型多发性内分泌肿瘤
肉瘤，神经胶质瘤 脑[脊]膜瘤，听神经瘤 内分泌器官腺瘤/ 某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰， 第一个是生命的早期，即 5岁前，第二 个高峰是15岁后，如肝肿瘤：5岁前是 肝母细胞瘤与11号染色体短臂异常明 显相关；15岁以后是肝癌，与乙肝病 毒感染明显相关。
• 儿童肿瘤的形成是多因素的结果息肉，结肠癌，肝母细胞瘤
Gorlin 综合征 布卢姆综合表2 儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常
• 实体瘤
细胞遗传学异常
• Ewing’ sarcoma
t(11;22)(q24;q12),+8
• Neuroblastoma del lp32-36; double-minute chromosomes
del 13q14
• Rhabdomyocarcoma
t(2;13)(q35;14),t(1;13),
•
(q36;q14), 11p-
• Peripheral neuroepithelioma t(11;12)(q24;q12), +8
• Astrocytoma
i(17q)
• Meningioma
delq22, - 22
获益不仅随肿瘤的位置、侵犯的范围 不同而异，• 如：35GY放疗合适于后颅窝脑瘤完全切 除的12岁患儿，但对于3岁的同样患儿， 放疗后可导致严重的神经心理后遗症， 但降低剂量，复发率升高。
• 2岁以下的小儿，应化疗取代放疗。
• 靠近骨骺尤文氏肉瘤， 15岁病人合
• 四肢
截肢
保肢手术
• 盆腔
广泛切除
保生殖泌尿道的肿瘤切除
• 霍奇金腔内切除
胸/腹腔镜评估
• 骨肉瘤
根治性截肢
保肢手术
• 肝母细胞瘤 早期肝叶切除
延迟广泛切除,移植
• 中枢神经系统肿瘤 • 近20年的儿童肿瘤综合治疗的进步： • 1、根治性外科手术减少 • 2、认真计划选择手术时机 • 3、手术方法和技术上的改进，外科 • 医生可以更完整、更安全的切除 • 儿童肿瘤，• 三、儿童肿瘤放疗的特点
• 1、放疗的作用
• 主要是局部/区域肿瘤的控制，随着 强烈的全身化疗应用，儿童肿瘤放疗的 适应症、放• 2、放疗中儿童固定问题
• 成功的放疗必须对肿瘤最大的杀 伤，对周围组织最少伤害，特别是 生长组织，如骨骺板。因此对小儿 放疗固定是非常重要。
适于原发部位放疗，5岁的病人则行保• 3、放疗联合化疗
• 儿童肿瘤与成人肿瘤相反，放疗极少作
为单一的治疗方法。
• （1）局部控制：
• 与化疗相结合应用，减少放疗的剂量
可达到相同的疗效，但较低的组织反应。
例如HD和肾母细胞瘤均是减低放疗剂量联
合化疗，获得相似的局部控制率和较低的
55
• Hodgkin's disease
50
90
• Neuroblastoma
25
55
• Non-Hodgkin's lymphoma 25
70
• Rhabdomyosarcoma
35
70
• Wilms' tumor
30
85
•• 9、治疗目标： • ①、从肿瘤中恢复（完全缓解）。 • ②、达到肿瘤最低危复发时间。 • ③、健康恢复，包括身体、发育、功能、 • 心理、性能力、生育能力。 • ④、获得教育、谋取职位和融入社会。
• 2、遗传易感性 • 肿瘤是一种遗传性疾病，愈来愈 • 多证据表明肿瘤有特定的遗传缺陷。 • 分子遗传学的改变在儿关的遗传综合症
遗传综合症
易患的儿童肿瘤
遗传性视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤，骨肉瘤
家族性肾母细胞瘤 贝-维综合征 (脐疝-巨舌-巨体综合征) Li-Fraumeni syndrome
• Improvement in Survival Rate of Pediatric Patients
•
with Solid Tumors
• Tumor
5-year survival rate (%)
1965
1995
• CNS tumors
35
55
• Ewing's/Os• 8、儿童肿瘤的疗效 • 急淋白血病70-80%， • 霍奇金病80-90%， • 非霍奇金淋巴瘤70%， • 肾母细胞瘤85%， • 骨肉瘤60%， • 尤文氏肉瘤60%， • 横纹肌肉瘤70%， • 神经母细胞瘤55%（早期80-90%，晚期20%）。 • 神经母细胞瘤55%（早文期库专8用0-90%，晚期20%）1。6
•
Pediatric，Brain，Bone，Oral，ENT
• Tumor imaging： X-ray, CT, MRI，
•
Radionuclides，Sonography
• Oncology/Hematology：
•
Chemotherapy，Biologic therapy
•
Immunotherapy，Marrow transplantation
组织损伤。但尤文氏肉瘤
• 应根据个体肿瘤对化疗的反应决 定放疗剂量。
• 化疗不能获得• （2）急性反应
皮肤反应： 放疗随后应用更生霉素或阿霉素，
容易出现回忆性的皮肤反应。
严重骨髓抑制： 放疗与化疗同时应用； 放疗照射野覆盖大面积骨髓。
•儿童肿瘤
• 孙晓非 一、概述
• 1、 儿童恶性肿瘤 -- 年龄范围≤14岁，
• 青少年恶性肿瘤 -- 年龄范围15岁-19岁
• 2、发病率
• 香港：15岁以下恶性肿瘤发病率为13.4/10万
• 美国：儿童恶性肿瘤：14/10万
•
青少年恶性肿瘤：20/10万
• Atypical teratoid/rhabdoid tumor delq22. 11
•瘤
• 3、 肿瘤类型
• 儿童肿瘤 - 集中在造血系统、中枢和交感