疾病分型
① ② ③ 重型：具有以下任一项 血红蛋白<30g/L 血红蛋白31-40g/L，尿隐血实验+++以上 伴有严重并发症，如肺炎、心力衰竭、酸中毒、肝炎等。
① ② ③
中间型：具有以下任一项 血红蛋白为31-40g/L,尿隐血试验++以下 血红蛋白为41-50g/L 血红蛋白>51g/L，尿隐血试验+++ 轻型 : 血红蛋白>51g/L，尿隐血试验+++ 以下 隐匿性:血红蛋白及红细胞计数正常或轻度减低，外周血可查到变性 珠蛋白小体，尿隐血试验阴性，尿胆原阳性
血象
RBC及Hb下降，网织RBC增加， 外周血涂片可见有核RBC增多 白细胞升高，血小板计数正常或增高 变性珠蛋白小体生成试验 溶血时阳性>5% 珠蛋白小体诱发试验 正常<30% G6PD缺陷>40%
实验室检查
高铁血红蛋白还原试验
正常 ＞0.75 中间型 0.74-0.31 重型 ＜0.30
诊断
初步诊断
发病年龄 季节 性别 诱因 过去史 家族史及籍贯 急性血管内溶血性贫血表现
确诊
实验室检查 溶血证据 G6PD活性降低 基因异常
治疗
去除诱因 输液、输血 循环衰竭及中毒性休克
扩容 纠酸 输血
肾上腺皮质激素治疗指征 不常规使用
病情严重者可因急性溶血高钾血症和急性肾衰竭死亡
观察与护理
护理诊断：
① ② ③ ④ ⑤ ⑥ ⑦ 活动无耐力：与贫血导致组织器官缺氧有关 潜在并发症：脑损伤、心衰、肾衰、核黄疸 有感染的危险：与机体免疫力下降及使用糖皮质激素有关 知识缺乏：缺乏本病防护知识 体温过高：与溶血致热源反应及感染有关 营养不良 低于机体需要量：与疾病导致食欲减退有关 焦虑（照顾者）：与担忧患儿治疗效果有关
• 轻型 很少就医 • 重型 临床表现典型 畏寒、发热、头晕头痛、厌食、恶心、呕吐、疲乏等， 有黄疸、血红蛋白尿。 • 极重型 中毒性休克表现
溶血严重可同时出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭
临床表现
药物性溶血性贫血
氧化性药物
• • • • • 抗疟药 伯氨喹啉 镇痛退热药 硝基呋喃 黄胺
急性血管内溶血
蚕豆病教学
思
考
病？ 原因？ 临床表现？ 护理？
G-6-PD缺乏症
定义 蚕豆病 临床表现 实验室检查 诊断与治疗 疾病分型 观察护理
概述
定义
俗称蚕豆病。是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺乏症，是最常见的一种遗传性酶却发病（多为急性血 管内溶血）
心理护理
讲解发病原因，避免诱发因素
用药护理
遵医嘱正确用药，注意观察与预防药物不良反应，应用激素时要预 防感染，应用环孢素应定期检查肝肾功。避免使用加重溶血的药物
预
防
群体筛查 避免进食蚕豆及其制品
观察与护理
饮食护理 进食高蛋白、高热量软食、避免坚硬、油炸、刺激 性食物及一切可能加重溶血的食品，鼓励患儿多 喝水、勤排尿、促进溶血所产生的毒物排出及减 轻药物不良反应
观察与护理
一般护理
抬高床头，严格卧床休息，避免过度活动，病房保持安静，对于极 度烦躁的患儿给予镇静治疗，必要时给予氧气吸入。对于发热的患 儿，应进行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物的应用
RBC内G6PD活性测定
正常 10--20.8IU/g Hb
基因检测 常见的有 1376 1388 95三种缺陷基因
实验室检查
尿检查
① ② ③ ④ ⑤ 尿成酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等 尿隐血实验阳性率可达60%-70% 尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性 血清游离血红蛋白增高，结合珠蛋白降低 G6PD酶活性测定降低
临床特点
表现多为急性血管内溶血性贫血表现 可表现蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、新生儿黄疸、 先天性非球形红细胞溶血性贫血。 缺陷基因 全球2-4亿人有缺陷基因 发病具有地区性种族性 同一地区不同种族其基因突变 性相似、而不同地区同一民族其基因突变性差异很大
临床表现
症状 急性溶血性贫血（常为血管内溶血表现）
观察与护理
输血观察与护理
血液取回后应立即输注、不宜久置或加温输入，血液温度>37℃会 造成红细胞变形、破坏致溶血。输血前严格查对，输注过程根据年 龄、贫血程度，严格控制速度和血量，防止输血过快而诱发急性心 力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极地做好输血反 应的应急抢救准备。如出现高热、寒战、皮疹、心累、气急或哮喘 发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并 报告医生，进行进一步处理
观察与护理
2.贫血的观察
密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋 白的测定与记录，及时补充损失的红细胞 ，纠正贫血。皮肤黏膜苍白是贫血的重要 体征，观察眼睑结膜、口唇、甲床及手掌 部位较为可靠
观察与护理
尿的观察
主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。 随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可 预示溶血的程度和转归。同时做好尿量的记录。若出现尿少或尿闭 ，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等处理，防 止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭
临床表现
新生儿表现
感染 病理产 缺氧 母氧化药 樟脑衣等 亦可无诱因 黄疸生后2-4天后达高峰 重者可胆红素脑病
临床表现
先天性非球形细胞溶血性贫血 少见 无诱因出现慢性溶血 常婴儿期发病 表现贫血黄疸脾肿大 50%新生儿期以高胆红素血症 酶活性为零 起病情况 (感染/药物诱发急性溶血)
实验室检查
逐渐加重的过程 ，入院后需严密观察患儿生命体征，防止因贫 血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嗜睡、 昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则 、脉搏细弱或尿量减少、尿闭，均提示合并脑 水肿、急性心力衰竭肾功能衰竭，应及时报告 医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重 要器官的生理功能。注意黄疸有无加重，防止 发生核黄疸