门静脉高压症
病因与流行病学
• 肝前性门静脉高压症
• 肝硬化门静脉高压症
• 肝后性门静脉高压症
肝前性门静脉高压症
• 先天性畸形
• 新生儿脐静脉炎
• 腹腔内感染 • 肝动脉与门静脉之间动静脉瘘
肝后性门静脉高压症
• 下腔静脉发育异常
• 血液高凝状态 • 真性红细胞增多症 • 非特异性血管炎
• 腔外肿瘤压迫
病理生理与解剖
病理生理与解剖
• 门静脉与腔静脉系统的四个交通支
胃底和食管下段交通支:最主要 肛管和直肠下段交通支 前腹壁交通支 腹膜后交通支
胃底和食管下段交通支
• 门静脉血流→胃冠状静脉、胃短静脉→食
管胃底静脉与→奇静脉、半奇静脉→上腔
静脉
肛管和直肠下段交通支
• 直肠下静脉、肛管静脉→肠系膜下静脉、
布-加综合征
• 曲张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发 生急性大出血，血色鲜红 • 肝功能损害引起凝血功能障碍，脾功能亢 进引起血小板数减少，出血不易自止 • 大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝 昏迷 • 首次大出血的死亡率可达25％；第一次大 出血后的1～2年内，约半数病人可以再次 大出血
脾肿大、脾功能亢进
可单纯脾切除 • 食道胃底曲张静脉破裂出血 本章讨论 重点
食管胃底曲张静脉大出血的治疗
• 非手术治疗：
抗休克治疗 药物：生长抑素，血管加压素 内镜：硬化剂、套扎，（对胃底静脉出血无效） 三腔管压迫
• 手术治疗
TIPS 断流手术
分流手术
肝移植
非手术治疗
• 适应症： 有黄疸、大量腹水、肝功能Ⅲ级 上血不能明确诊断者 作为手术前的准备
1.概念： 肝静脉或/和肝段下腔静脉阻塞引起 的一组症状及体征，称为布-加综合征 2. 病因： 先天性发育异常 血栓性病变 肿瘤压迫或浸润肝静脉或下腔静脉
布-加综合征
布-加综合征
布-加综合征
• 3. 临床表现：
肝、脾肿大 顽固性腹水 食道下端胃底静脉曲张破裂出血 其它：右上腹疼痛、躯干浅静脉曲张、 下肢静脉曲张和下肢水肿
腹水的表现
诊断
• 病史（肝炎或血吸虫病） • 三个主要临床表现：脾肿大和脾功能亢进、 呕血或黑便、腹水 • 由于个体反应的差异和病程的不同，三个 主要临床表现有时仅出现一二个方面 • 辅助检查：血象、肝功能、食管吞钡、B超 CT、MRI和门静脉造影
实验室检查与影像学表现
• 血液学检查：白细胞、血小板、或红细胞 减少 • 食管X线吞钡检查：虫蚀状、蚯蚓样、串珠 状改变 • 胃镜检查 • B超和多普勒超声：脾肿大、腹水、门静脉 内径增宽 • CT、MRI和门静脉造影
脾肿大、脾功能亢进
• 脾充血肿大
• 长期脾窦充血 -> 脾内纤维组织增生和脾髓细胞 再生
• 脾破坏血细胞的功能增加
• 白细胞、血小板减少 – 脾亢
交通支的扩张
• 四个交通支会显著扩张 • 胃底、食管下段交通支破裂出血
• 直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔
• 脐旁静脉与腹上、下深静脉交通支扩张， 可以引起前腹壁静脉曲张 • 腹膜后的小静脉也明显扩张、充血
布-加综合征
• 4. 诊断：
临床表现 彩色多普勒超声 MRI 血管造影
布-加综合征
布-加综合征
• 5. 治疗：
（1）介入治疗：经股静脉插管，金属针芯穿 破，球囊扩张，血管内支架 （2）手术治疗： 门体分流：经右心房手指破膜并扩张、下腔 静脉-右心房人工血管转流、肠系膜上静脉-右心 房人工血管转流 直视下下腔静脉切开病灶清除术 肝移植
直肠上静脉与→下腔静脉
前腹壁交通支
• 脐旁静脉→腹上深静脉、腹下深静脉→上、 下腔静脉
腹膜后交通支
• 腹膜后血管→肠系膜上、下静脉→下腔静 脉
门静脉与腔静脉系统的四个交通支
门静脉高压症的病理
当门脉压升高至2.45~4.9kPa时会引起 以下改变： • 脾肿大、脾功能亢进 • 交通支的扩张
• 腹水
非手术治疗——三腔管压迫治疗
• 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段的曲张
静脉，以达止血目的 • 共有三腔 –圆形囊（胃囊），充气后压迫胃底 –柱形气囊（食管囊），充气后压迫食管下段 –胃腔，作胃管，可行吸引、冲洗和注入止血药 物
三腔管
非手术治疗——三腔管用法
• • • • 证实无漏气 涂上石蜡油，插管至胃腔 先向胃囊充气150～200m1，充足 牵引：滑车装置，悬重物约0.5kg，备剪刀， 注意，角度，重物离地位置 • 用观察止血效果，如仍出血再向食管气囊 注气 • 食管气囊为100～150m1，适量
• 肿大后可在左肋缘下摸到 • 程度不一，大者可达脐下 • 巨型脾肿大在血吸虫病性肝硬变中尤为多 见 • 脾肿大均伴发程度不同的脾功能亢进 • 表现白细胞计数降底，血小板计数减少， 逐渐出现贫血
脾肿大
腹水
• 肝功能损害的表现
• 大出血后因缺氧而加重肝组织损害，常引 起或加剧腹水的形成 • 有些“顽固性腹水”甚难消退 • 常伴有腹胀、食欲减退 • 部分病人还具有黄疽、前腹壁静脉曲张等 体征
非手术治疗
抗休克治疗
• 严密观察血压、脉搏、Hb • 开放静脉
• 输血、输液
• 监护
非手术治疗——药物治疗
生长抑素
• 收缩内脏血管，减少门静脉血流，降低门 脉压力 • 无血管加压素的心血管系统的副作用
非手术治疗——药物治疗 血管加压素
• 能使内脏小动脉收缩，血流量减少，从而 减少内脏回血量，短暂降低门脉压力 • 使曲张静脉破裂处形成血栓而达到止血 • 有加重肝缺氧和加重肝功能损害的缺点 • 对高血压和有冠状血管供血不足者不适用
远端脾肾分流
下腔静脉和肠系膜上静脉之间“桥式”或“H”吻合术 • TIPS
分流手术——门腔静脉转流术
分流手术——部分门腔静脉转流术
分流手术——选择性静脉减压术
分流手术
分流手术
分流手术
TIPS
• 采用介入放射方法 • 经颈内静脉插入穿刺导管 • 通过肝右静脉，在肝实质内穿刺门静脉分 支，建立门体通道，6cm左右长支撑，口径 8～10mm • 能显著降低门脉压，控制出血和腹水 • 适合：药物治疗无效，肝功能不适手术 • 肝性脑病，血栓形成（1年，50%），肝移 植前的过渡治疗
腹水的形成
• 门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝 内淋巴液回流不畅，自肝表面漏入腹腔
• 肝功能减退，血浆白蛋白的合成障碍引起 血浆胶体渗透压降低 • 醛固酮和抗利尿激素增多，致钠和水的储 留
门静脉高压症临床表现
• 上消化道急性大出血，呕血或黑便
• 脾肿大、脾功能亢进、腹水
• 肝昏迷
上消化道急性大出血
断流手术
断流手术——胃食管血管离断术
两种术式比较
分流术的特点
• • • • 降低门静脉的压力 减少肝的灌注量 影响肝的营养 肠道内的氨被吸收后部分或全部不再通过 肝解毒直接进入周身循环，影响大脑的能 量代谢 • 引起肝性脑病，甚至昏迷
断流术的特点
• • • • 离断贲门周围血管，门脉压增高 保证入肝门静脉血流的增加 有利于肝细胞功能的改善 既控制破裂出血，又保持肝的血供，比较 合理的 • 操作损伤较小 • 病人的负担较小 • 手术较简便
病理生理与解剖
病理细血管网之间 • 门静脉没有瓣膜 • 门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合 而成
• 门静脉与腔静脉之间存在4组交通支
• 正常的门脉压为1.27～2.35kPa
病理生理与解剖
hepatic vein portal vein hepatic artery
高度，备剪刀，及时发现
• 防止误吸：头部侧转
• 防止食道穿孔：每隔12小时，应将气囊放
空10～20分钟，一般放置24小时，放置时
间不宜持续超过3～5天
非手术治疗——纤维内镜治疗
• 经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉内疗法
• 经内镜食管曲张静脉套扎术 • 经内镜喷洒组织粘合剂止血
经内镜将硬化剂直接注入曲张静脉 内疗法
经内镜食管曲张静脉套扎术
手术治疗
• 分流手术：脾肾静脉分流术、限制性侧侧 门腔静脉分流术、肠系膜上、下腔静脉间 桥式H形分流术 • 断流手术：贲门周围血管离断术
手术与Child分级
A B C
手术死亡率
0-5%
10-15%
>25%
手术
√
√
X
分流手术
• 完全性分流
脾-肾静脉分流术 门-腔静脉分流术 脾-腔静脉分流术 肠系膜上-下腔静脉分流术 • 限制性门体分流
严重的脾大合并脾亢的治疗
• 单纯脾切除
• 如出现食管胃底静脉曲张，无论是否有过 出血，都考虑行贲门周围血管离断术
肝硬化引起顽固性腹水的治疗
• 肝移植 • 腹腔静脉转流术：目前少用 • 胸导管与左侧颈内静脉端端或侧侧吻合
• TIPS
布-加综合征
• 布-加综合征 （Budd-Chiari syndrome)
肝硬化门静脉高压症
• 窦前性：血吸虫性肝硬化
• 窦性和窦后性：肝炎后肝硬化，最常见,占 约90%
病理生理与解剖
• （1）窦前阻塞： 主要病因是血吸虫性肝硬变 血吸虫卵直接沉积在门静脉小分支内，周围 发生肉芽肿性反应，使血流受阻，门静脉压力增 高。
病理生理与解剖
病理生理与解剖
• （2）窦后阻塞： 常见病因为肝炎后肝硬变 · 肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生， 压迫肝窦血流受阻，门静脉压力增高； · 肝小叶间汇管区内肝动脉分支和门静 脉分支间交通支开放，肝动脉血直 接注入门静脉内，门脉压力更加增加； · 肝内淋巴回流受阻，淋巴网内压力增 高，也增加门静脉压力。
实验室检查与影像学表现