糖皮质激素 治疗原则：
常用药物
n激素 n烷化剂 n钙调磷酸酶抑制剂 n吗替麦考酚酯 n雷公藤多甙
临床常用各种糖皮质激素的特点
剂型
半衰期* 抗炎能力 水钠潴留 等效剂量
考的松 8-12h
0.8
1.0
25mg
氢可的考 8-12h
1.0
1.0
g
泼尼松 12-36h 3.5
0.8
5mg
泼尼松龙 12-36h 4
0.8
5mg
主要内容
1. 概述 2. 主要病理类型及其临床特征 3. 常见并发症 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗和预后
一、概 述
肾病综合征是肾小球疾病中一种常见的临 床综合征。
临床特征是： “三高一低” 两 个 ①大量蛋白尿 （≥3.5g/d） 一个中心 基本点 ②低白蛋白血症 （＜30g/L）
③水肿 ④高脂血症
感染源：细菌（肺炎双球菌、溶血链球菌） 结核杆菌 病毒（麻疹病毒、疱疹病毒）
血栓、栓塞
①血浆白蛋白＜20～25g/L ②狼疮性肾炎伴抗磷脂综合征、膜性肾病 ③既往出现过血栓栓塞事件（如深静脉血栓） ④与遗传有关的血栓形成倾向 ⑤同时存在其他血栓形成的因素（如充血性心
力衰竭、长期不能活动、骨科、腹部或妇科 手术后）
诊断步骤
确诊肾病综合征
确认病因 (除外继发性和遗传性疾病)
判定有无并发症
治疗
l 一般治疗
l 对症治疗 l 免疫调节
及抗炎治疗
l 中医中药治疗
s 卧床休息
s饮 食 优质蛋白(1.0g/kg) 低盐 <3g/d 低脂 微量元素、维生素
治疗
一般治疗
对症治疗
免疫调节 及抗炎治疗
中医中药治疗
主要是限制液体 的摄入，包括输液 量，严重水肿可以
适当应用利尿剂，必 要时可以输蛋白（但 输入的蛋白72小时 排泄殆尽）
治疗
一般治疗
对症治疗
免疫调节 及抗炎治疗
中医中药治疗
利尿消肿 降脂抗凝
减少尿蛋白
ACEI ARB 注意事项 适用于Scr≤300umol/L者 肾功能不全者警惕高血钾
治疗
一般治疗 对症治疗
免疫调节 及抗炎治疗
中医中药治疗
• 好发于青少年，男性多于女性。 • 表现为肾病综合征或肾病+肾炎综合征。 • 对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应与病
理改变相关，轻者疗效好，重者疗效差。
临床特征
• 好发于青壮年，男性多于女性 • 25%～30%表现为急性肾炎综合征、
50%～60%表现为肾病综合征，病情多持 续进展，50%～70%伴有血清C3降低 • 激素及细胞毒药物疗效差，很快进展为慢 性肾衰竭
肾小球滤过膜或滤过屏障的 概念和结构特点
肾小球疾病
滤过屏障损害
大量蛋白尿
低白蛋白血症
血容量
血浆胶体渗透压
RAS Na重吸收
ADH H2O重吸收
液体渗入 组织间隙
肾内钠潴留因素
水肿
病理生理
近端小管分解代谢
肝脏合成脂蛋白 外周利用 分解代谢
高脂血症
二、原发肾病综合征的病理类型及临床特征
①微小病变型肾病（MCD） ②系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN） ③系膜毛细血管性肾小球肾炎（MCGN） ④膜性肾病（MN） ⑤局灶节段性肾小球硬化（FSGS）
胞及基质增生
临床特征
• 好发于青少年男性，多为原发 • 多表现为肾病综合征，少数表现为慢
性肾炎 • 多数对糖皮质激素及细胞毒药物治疗
反应差，病变进展较快
三、常见并发症
1
感染
2
血栓栓塞
3
急性 肾衰竭
4
蛋白质 脂肪
代谢紊乱
感染
常见部位：呼吸道、泌尿道、皮肤、 隐性感染（牙周、痤疮、肛周、 胆囊炎）
电镜：
Ⅰ期：上皮下散在小型电子致密物，上皮细胞足突融合 Ⅱ期：上皮下电子致密物增多、分布均
匀，新生基底膜样物质 →→ 钉突形成 Ⅲ期：基底膜样物质继续增多、包绕电子
致密物，基底膜进一步增厚 Ⅳ期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀状 →→ 弥漫增厚
临床特征
• 好发于中老年，男性多于女性 • 80%表现为肾病综合征，少数表现为慢性
瘤性肾病
临床特征
• 好发于儿童，成人发病率较低，但老年人 发病率又有增高趋势
• 男性多于女性 • 多有突然出现的水肿，15%有镜下血尿，
一般无肉眼血尿及持续性高血压和肾功能 减退。 • 90%对糖皮质激素敏感，但复发率高达 60%，儿童复发率更高。
临床特征
• 我国发病率很高，约占肾活检病例的50% 占原发性肾病综合征的30%。
甲泼尼龙 12-36h 5
±
4mg
阿塞松 12-36h 5
－
4mg
地塞米松 36-54h 30
±
0.75mg
*半衰期可因同时应用其它药物而发生变化
全身应用糖皮质激素的副作用（1）
l 内分泌系统
l 皮肤
抑制肾上腺
皮肤变薄
抑制生长，儿童性成熟延迟
紫纹
体重增加，库欣貌
痤疮
糖尿病
多毛
l 代谢紊乱
l眼
低钾血症、高血糖、高血脂
分 类
儿童
青少年
中老年
原 微小病变型肾病 发
系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
微小病变型肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎
性
局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
继
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
肾淀粉样变性
发 小球肾炎
系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿
白内障
l 骨骼肌肉系统
青光眼
骨质疏松/椎骨压缩性骨折 l 免疫系统
骨无菌性坏死（髋、肩、膝） IgG
肌病（急性或慢性）
丧失延迟型过敏反应
感染
全身应用糖皮质激素的副作用（2）
l 心血管系统 高血压 动脉粥样硬化
l 血液系统 淋巴细胞减少 嗜酸细胞减少 中性粒细胞升高
l 神经/精神 情绪反常 精神分裂
肾炎，30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿 • 病变进展缓慢 • 极易发生血栓栓塞，肾静脉血栓发生率高 • 膜性肾病约60% ～70%用糖皮质激素和细
胞毒药物可以缓解
五种亚型
• 经典型：血管极周围的毛细血管袢硬化 • 塌陷型：外周毛细血管袢皱缩、塌陷 • 顶端型：尿极硬化 • 细胞型：局灶性系膜细胞、内皮细胞增生 • 非特殊型：硬化发生在任何部位，系膜细
急性肾衰竭（急性肾损伤 AKI）
⒈肾前性或肾性AKI： 好发于MCD、轻度MsPGN、Ⅰ期MN
⒉合并药物过敏性间质性肾炎 ⒊合并急性肾小管坏死 ⒋呈AKI表现的急性肾炎或急进性肾炎 ⒌合并急性主干肾静脉血栓 ⒍合并新月体性肾炎（Ⅰ型）
蛋白质、脂肪代谢紊乱
• 肌肉萎缩 • 生长发育障碍 • 甲状腺激素水平低下 • 钙磷代谢障碍 • 小细胞性贫血 • 铜锌缺乏