肾病综合征
03 肾功能及肾脏B超检查
内生肌酐清除率正常或降低,血肌酐、 尿素氮可正常或升高;双侧肾脏可正常或 增大。
04 肾活检组织病理检查
简称:肾活检,可明确肾小球病变
的病理类型,指导、治疗及判断
Part 6
诊断
诊 1、大量蛋白尿:尿蛋白≥3.5g/d 断 2、低蛋白血症:血清白蛋白水平≤30g/L
3、水肿:多较明显,严重者可出现胸、腹 腔及心包积液
制为免疫介导性炎症所致的肾损害
继发性肾病综合征:指继发于全身性或其他系统疾病的肾损害
1.感染: 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤:肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病:SLE,过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 5.代谢性疾病:糖尿病
遗传性肾病综合征:Alport’s综合征
分类 原发性
病理:光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥 漫增生
03 膜增生性肾小球肾炎(MPGN)
病理:光镜下表现为系膜细胞及其基质弥漫重度增生
04 膜性肾病(MN)
病理:光镜下可见肾小球弥漫性病变,有钉突形成
05 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
病理:光镜下局灶节段出现的硬化性病灶
Part 3
临床表现
㈣降压治疗
100/60mmHg>BP<130/80mmHg
㈤保护肾功能
Part8
预后
1、病理类型:MCD预后较好
} 2、临床因素:大量蛋白尿 高血压
促进肾小球硬化
高血脂
3、反复感染及血栓、栓塞者则预后较差
4、提高NS预后的关键:
Ⅰ早期发现,尽早开始治疗,减少肾功能损害
Ⅱ早期发现,选择合适治疗方案
Ⅲ积极治疗,控制蛋白尿ຫໍສະໝຸດ 肾病综合征疾病介绍
肾内 ZQ燕
概述
病因与病理类型
临床表现 并发症 实验室及其他检查 诊断 治疗原则 预后
Part 1
概述
肾病综合征(NS)是由各种 肾脏病理损害所致的,大量 蛋白尿、低蛋白血症、水 肿、高脂血症为临床表现 的一组综合征。
Part 2
病因与病理类型
肾病综合征的分类和常见病因 原发性肾病综合征:指原发于肾脏本身的肾小球疾病,其发病机
1 大量蛋白尿
主要原因: 肾小球滤过屏障受损
↓ 血浆蛋白大量漏出>近曲肾小管回吸收量
↓ 大量蛋白尿
2 低蛋白血症
主要原因:1)大量血浆蛋白从尿中丢失
2)大部分从肾小球滤过的清蛋白被肾 小管重吸收并分解成氨基酸
3)肝脏清蛋白合成和分解代谢率的改 变,形成低蛋白血症
3 水肿及水钠潴留
水肿表现为:下行性、凹陷 性,严重者有体腔积液;开 始见于眼睑,以后逐渐遍布 全身,呈凹陷
肿瘤性肾病
淀粉样变
病理类型
微小病变性肾小球肾炎(MCD )
系膜增生性肾小球肾炎 (MsPGN)
系膜毛细血管性肾小球肾炎 (MPGN) (膜增生性)
膜性肾病(MN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
01微小病变性肾小球肾炎(MCD)
病理:电镜下可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合
02 系膜增生性肾小球肾炎(MSPGN)
4、高脂血症:血浆中几乎各种脂蛋白成分 均增加
必备 条件
Part 7
治疗原则
一、一般治疗
休息 以卧床休息为主,严重水肿者不宜过多活动,但
仍要保持适当的床上及床旁活动,以减少发生感染及血 栓的机会
饮食 ⒈水、钠摄入:一般成人每天摄入2~3g食盐,味
精、酱油含钠也应少用;摄入液体一般≤1.5L,液体摄 入量还包含食物中所含水
不同年龄段的分类和常见病因
儿童
青少年
中老年
微小病变性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球 肾炎
局灶节段性肾小球硬化
继发性 过敏性紫癜肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病
乙型肝炎病毒相关性肾小 过敏性紫癜肾炎
骨髓瘤肾病
球肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾 淋巴瘤或实体
系统性红斑狼疮肾炎
小球肾炎
三、症状及并发症的治疗
㈠水肿
利尿消肿:原则是不宜过快过猛 ①利尿剂可选用噻嗪类、安体舒通等,需从小剂量开
始 ②提高血浆胶体渗透压,如:静脉输注白蛋白 ③其他:放腹水、血液透析等
㈡预防和控制感染
建议患者卧床休息,减少外出,必要时戴口罩等防护措施
㈢抗凝治疗
常用方法:皮下使用肝素或低分子肝素,口服华法林
⒉蛋白摄入:以0.8~1g/(kg∙d),优质蛋白为主 ⒊脂肪摄入:适当摄入不饱和脂肪酸,如:植物 油 ⒋还需补充铁锌等微量元素等
二、蛋白尿的治疗
1、免疫抑制剂治疗:这是目前NS最主要的治疗手段 常用方法包括:Ⅰ糖皮质激素(泼尼松、泼尼松龙)
Ⅱ细胞毒类药物(环磷酰胺、氮芥) Ⅲ免疫抑制药(环孢霉素A等) Ⅳ多靶点免疫疗法:简称多靶点(激素、 骁悉、FK506) 2、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素Ⅰ型 受体拮抗药(ARB):为降尿蛋白的一线药物
4 其他 长期高脂血症:动脉硬化、冠心病; 长期大量蛋白尿:蛋白质营养不良; 金属结合蛋白丢失:微量元素(铁铜锌)缺 乏等
Part 5
实验室及其他检查
01 尿液检查
尿蛋白定性为3+~4+; 24h尿蛋白定量>3.5g; 尿中可有红细胞、颗粒管 型等。
02 血液检查
血浆清蛋白<30g/L, 血中胆固醇、甘油三酯、 VLDL和LDL均可升高,血 IgG可降低。
4 高脂血症
血浆清蛋白↓↓
脂质在肝脏 代偿合成↑
脂蛋白分解 代谢障碍
高胆固醇血症
(>5.7mmol/L)
高脂血症
Part 4
并发症
1 感染 原因: 蛋白质营养不良,免疫功能紊乱,应 用糖皮质激素治疗
2 血栓 原因:高凝因素+高粘因素; 栓塞 判断指标:ALB<20g/L
3 急性 可因有效血容量不足而致肾血流量下降, 肾衰 诱发肾前性氮质血症,经扩容、利尿 竭 后可得到恢复