＊激素耐药型NS(SRNS) ：以泼尼松足量治 疗＞4周，尿尿蛋仍阳性者
＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素敏感：但 连续 减量或停药2周内复发者。（复发指连 续3天，晨尿蛋 白由阴性转为（+++）或 （++++），或24小时尿 蛋白的定量≥50mg 或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0
病理分型
儿童肾综最主要的病理类型为 微小 病型 ；
发率。激素的疗程超过2个月，每增加1个月疗程，在停 药的12-24个月内，复发的危险度降低11%，可减少复发 发生率7.5%，此效应维持至7个月，同时不增加激素的副 作用。而延长激素治疗至1年并不能进一步降低复发率， 因此，不建议激素的疗程过长，国外一般不超过7个月， 我国则主张激素治疗病程9-12个月。 激素用量有性别与年龄的差异
4）分型：据激素治疗效果分型： ＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量（2mg/kg/
day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周，尿蛋白转阴者
＊激素耐药型NS(SRNS) ：以泼尼松足量治疗＞4周，
尿尿蛋仍阳性者
＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素末敏感：但连续两次
减量或停药2周内复发者。（复发指连续3天，晨尿 蛋 白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿 蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0
• 大多数NS儿童不需要进行诊断性肾活检。 • NS肾活检的指征： • 对激素耐药，频繁复发者； • 支持肾炎性肾病，慢性肾炎者。
★小儿肾功能诊断指标：
肾功能正常期：血尿素氮（BUN）、血肌酐 （SCr）及肉生肌酐清除率（CCr）正常。 肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常。
CCr为50-80(ml/min1.73㎡)
3、高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/ L， 高脂血症决定着难治性肾病病人的预后， 其中TC、LDL-CH.LP（α）不仅是致血管损 伤的高危因素，也是致肾小球硬化的主要成分。
4、不同程度的水肿。 以上4 项中以1 和2 为诊断的必要条件。
（二）小儿肾病诊断需注意的问题 1、肾病综合症的诊断只是初步诊断，而不应诊作为最后 诊断。临床上只停留在“综合症”的诊断仍然较普遍。 2、完整的诊断应该包括病因、分类分型、肾功能状况
四、治疗 （一）糖皮质激素在治疗原发性肾病综合症中的 重要性和临床使用常见误区。 1、糖皮质激素至今仍是诱导肾病综合症缓解的
首先第一线药物，绝大多数（80-90%）PNS 对激素敏感。 2、正确合理使用激素包括：激素选择、剂量、方 法、疗程。治疗NS宜用中效激素，另外特 别注意规范化治疗。
初发NS的激素治疗须足量和足够疗程 足量和足够孩更有效，男孩最大 剂量可用至80mg/day。
对于小于4岁的初发患儿，每日泼尼松60mg/㎡
4周，然后改为隔日60mg/㎡4周，以后每4周减10 mg/ ㎡ 至停药，此种隔日方法比每日60 mg/ ㎡ 6 周，然后改为隔日40mg/ ㎡ 6周的方法能减少患 儿复发率。 诱导缓解时采用甲基泼尼松龙冲击治疗3次后口 服泼尼松治疗与口服泼尼松治疗相比，经一年随 访观察，缓解率无区别，因此不建议初治时采用 甲泼尼松冲击治疗。
三、临床表现与常见并发症的临床问题 1、NS最常见的临床表现是：水肿！
未治疗或时间长的病例可有胸腹水。严重腹水的病人， 对口服糖皮质激素治疗效果差，腹水影响激素吸 入，应 改为小剂量静脉途径给药。 2、最常见并发症：感染
NS复发70%与感染有关，尤其上呼吸道病毒感染 最为常见，致病菌以条件致病菌为主。
对于反复感染，影响病情愈合者可选用IVIG治疗。每 日1次，共用6个月。
大剂量激素应用会致感染扩散，临床上应注意水痘和 TB的抗散。
3、电解质紊乱和低血容量风险隐患 常见电解质紊乱：低钠、低钾、低钙血症，尤其长期 代盐饮食。 过多应用利尿剂或呕吐、腹泻等因素；显著水肿。常 有血容量不足、甚至可出现低血 容量性休克，而水肿往往影响 对有效循环量的评估。
4）分型：据激末治疗效果分型： （ ＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量（2mg/kg/
day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周，尿蛋白转阴者
＊激素耐药型NS(SRNS) ：以泼尼松足量治疗＞4周，
尿尿蛋仍阳性者
＊激素依赖型NS(SDNS)：对激素末敏感：但连续两次
减量或停药2周内复发者。（复发指连续3天，晨尿 蛋 白由阴性转为（+++）或（++++），或24小时尿 蛋白的定量≥50mg或尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0
小儿肾病综合征的诊治
SRNS研究进展主要分子机制： ※ 糖皮质激素受体异常； ※单基因突变导致其编码蛋白出现异常从而 影响足细胞功能，成为SRNS并对多种药物 耐药； ※ 激素敏感NS患儿HLA-DR7抗原频率高达 38%， 频繁复发性肾综（FRNS）患儿则与 HLA-DR9相关。
二、小儿肾病的诊断 （一）PNS诊断标准： 1、大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+++） ~ （++++）； 或随机或晨尿尿蛋白/肌酐 （mg/mg）≥2.0； 或24小时尿蛋白定量 ≥50mg/kg。 2、低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L。低 于14g/L可有胸腹水形成。
三方面。 ★病因分类：原发性、继发性、和先天性三种类型。其
中PNS约占小儿时期NS总数90%。 ★分类：
临床分型：国内将PNS分单纯型、肾炎型；国外将PNS 分为典型NS和非典型NS（发病年龄＜1岁或＞10岁；有 高血压;血清肌酐升高；肉眼血尿。）
据激治疗效果分型：
＊激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量 （2mg/kg/day或Gomg/m2/day) 治疗≤4周， 尿蛋白转阴者
肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN升高，
持续性氮质血症。CCr 30-50(ml/min.1.73 ㎡)
肾功能衰竭期（尿毒症期）： CCr为10-30ml/(min.1.73m2) SCr ＞ 353.6umol/L，并出现临床症状。
终未肾：CCr＜10mol/(min.1.73m2) 无肾 功能替代治疗难以生存。