除水肿外，因长期蛋白丢失出现蛋白质营养不良，表现为 面色苍白、皮肤干燥、毛发枯黄等。患儿精神萎靡、倦怠 无力、食欲减退。
实验室检查
尿常规 尿蛋白 定性≥+++ 定量>50mg/(kg.d)
晨尿尿蛋白/尿肌酐比值>3.5时为肾病水平蛋白尿 血浆蛋白 白蛋白常<25~30g/L，有时低于10g/L。 血清胆固醇 多明显升高，其他脂类如甘油三脂、磷脂等
临床表现
发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性发病年龄 偏小，肾炎性偏长，男比女多，男：女约为1.5~3.7:1
水肿是最常见的临床表现。常最早为家长所发现，始自眼 睑、颜面、渐及四肢全身。水肿为凹性，尚可出现浆膜腔 积液如胸水、腹水，男孩常有显著阴囊水肿。水肿的严重 程度通常与预后无关。水肿同时常有尿少
病例分析
患儿，男，5岁 主诉：发现双眼睑浮肿，尿少1周。 现病史：患儿一周来无明显诱因出现双眼睑浮肿，伴尿量减少， 无肉眼血尿，无腰痛、腹痛。无发热、皮疹，无呕吐、腹胀、腹 泻等，在外未予治疗，今日来诊，门诊以"双眼睑浮肿原因待查" 收住。患儿自病来精神、饮食、睡眠差，大便正常，小便量少， 体重无改变。 既往史、个人史、家族史：无异常。 查体：血压：92/60mmHg，神志清楚，双眼睑浮肿，双瞳孔等 大等圆，对光反射存在。口唇红润，咽无充血，双肺呼吸音清， 未闻及啰音。心率：102次/分，律齐，未闻及杂音。腹软，全腹 无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音 5次/分。生理反射存在，病理反射未引出。双下肢无浮肿。 辅助检查：门诊尿常规回示：尿蛋白3+。 初步诊断：？？？ 还应做什么辅助检查？？？
发病机制：
原发性肾病综合征的发病机制 是免疫介导性炎症所致的肾损害 ， （微小病变可与T细胞免疫功能紊 乱有关，膜性肾病和膜增生性肾炎 可能与免疫复合物形成有关）
病理生理：
大量蛋白尿
低蛋白血症
高胆固醇血症
水肿
大量蛋白尿： 是本病最根本的病理生理改变。
是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。 当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电 荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以 白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增 多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白 尿。
低蛋白血症：是病理生理改变中的关键环节。
大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症 的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时 当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现 低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮 食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低 白蛋白血症的原因。
高胆固醇血症 :
低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中 大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或） 高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高 脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质 纤维化
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继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，
系统性红斑狼疮，乙外，还需具备以下四项中的一项或多项 尿检查红细胞超过10/HP（2周内须检查离心尿3次以上） 反复出现高血压，学龄儿童>130/90mmHg，学龄前儿童
>120/80mmHg，并除外皮质激素所致。 氮质血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，并除外由
于血容量不足所致。 血总补体或C3反复下降
按糖皮质激素的反应分类
正规足量治疗8周的效应：以1周内连续3次的结果为准
激素敏感：呈完全效应，尿蛋白阴转 激素部分敏感：部分效应，尿蛋白+~++ 激素不敏感：无效应，尿蛋白仍≥+++
病理分型
微小病变（最常见） 膜性肾病 局灶节段硬化 系膜增生 淀粉样便 其他
治疗
采用以肾上腺皮质激素为主等综合治疗。治疗包括控制水 肿、维持水盐电解质平衡、供给适当的营养、预防和控制 感染、正确使用肾上腺皮质激素。反复发作或对激素耐药 者配合应用免疫抑制剂。中药目前以健脾补肾、配合西药 副作用为主要治则。
1.一般治疗(休息和生活制度、饮食） 2.水肿治疗 3.肾上腺皮质激素 4.免疫抑制剂 5.其他治疗 6.中药治疗
也增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。 肾功能检查 一般正常。单纯性者尿量极少时可有暂时性
氮质血症，少数肾炎者可伴有氮质血症及低补体血症。
诊断
凡具备肾病四大特点即可诊断，大量蛋白尿和低 蛋白血症为诊断必备条件。
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
并发症
感染 是最常见的并发症及引起死亡等主要原因 高凝状及血栓栓塞合并症 钙及维生素D代谢紊乱 低血容量 急性肾功能衰竭 肾小管功能障碍 动脉粥样硬化 其他
中长程疗法
泼尼松每日2mg/kg（总量不超过60mg），分3次口服。若4 周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为 隔日2-3mg/kg晨顿服，继用4周，以后没2-4周减2.5-5mg， 直至停药，疗程为6个月（中程疗法）。
若4周内尿蛋白未阴转，可继服至转阴后2周，一般用药8 周，最长不超过12周，然后改隔日继用4周，减量方法同 上，疗程9-12个月（长程疗法）
肾病综合征
昭通市第一人民医院 儿二科 尚志清
概念：
肾病综合征简称肾病，是一组多种原因 所致的肾小球基底膜通透性增高，导致大量 血浆蛋白自尿中丢失引起的一种临床症候群。
临床特点 ：
大量的蛋白尿
高胆固醇血症
水肿
三高一低
低蛋白血症
临床分类：
先天性
原发性
单纯性肾病 具备肾病综合征的四大临床特点
肾炎性肾病
水肿 ：
低 蛋白血症使血浆胶体渗透压下降， 水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要
原因。
当血浆白蛋白<25g/L时，液体
主要在间质区潴留，当血浆白蛋白<15g/L时,
可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质
由血管内渗出到组织间隙，有效循环血量减少
，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水
钠潴留，进一步加重水肿