鉴别诊断
肝小静脉闭塞综合征
定义

肝小静脉闭塞病(Hepatic veno-occlusive disease (VOD ／HVOD)：指肝小叶中央静脉和小叶下静脉等小静脉 内膜炎及纤维化，而导致管腔狭窄、广泛闭塞，引起 肝细胞坏死、肝内窦后性门脉高压的肝血管性疾病。
病因

1、造血干细胞移植、化疗、放疗 2、肝移植 3、食用含吡咯烷碱的野生植物或草药（土三 七）
CT

增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、 扭曲，肝脏可有轻度的不均匀强化


门静脉期：特征性的“地图状”、斑片状强化 和低灌注区，两者呈高、低密度相间的“地图 状”、斑片状改变；肝静脉显示不清，下腔静 脉肝段明显变扁，远端不扩张亦无侧支循环， 下腔静脉、门静脉周围“晕征”或“轨道征”， 胃肠道无淤血表现 延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状”的低密 度区存在
鉴别诊断



肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静 脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高 压症，临床表现类似于BCS，诊断依靠肝组织 活检 Budd—Chiari综合征(BCS)是由肝静脉或其开 口以上的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静 脉阻塞、门静脉高压为特点的综合征，诊断依 靠肝静脉血管造影，治疗重点是解除梗阻 乙肝肝硬化-肝实质肝硬化

超声


(1)肝肿大，以右肝增大为主； (2)肝区实质回声增粗、增密，呈“豹纹状”、 “斑片状”低回声区； (3)肝静脉显示变细，血流变慢或显示不清； 流速缓慢，频谱搏动减弱或消失呈门静脉样 改变， 到后期因门脉性肝硬化肝静脉分布出 现异常，走向僵直、行径迂曲 (4)门静脉内径正常，血流变慢； (5)下腔静脉肝段变窄，内无阻塞及无远端扩 张，亦无侧支循环形成。
病理生理改变
肝动脉——25%
门静脉——75%来自肝内窦后性门脉高 压—肝窦压力升 高—肝窦与门静脉 之间的压力梯度逆 转—入肝门静脉血 流下降为维持肝实 质内血流量的相对 恒定—肝动脉血流 量代偿性增多

因肝内门静脉血流的灌 注量减少引起肝脏强化 程度减低和延迟不同部 位淤血程度影响着含对 比剂血流弥散入肝实质 的时间 造影剂受阻于门脉分支 末端区肝实质内而未能 进入肝叶段静脉内
MR

肝脏体积增大，TIWI表现为肝脏多发片状低信 号，T2WI肝脏多发片状高信号，门静脉周围 水肿，表现为沿门静脉走行高信号影
动态增强扫描表现为动脉期肝脏轻度不均匀强 化，静脉期及延时期不均匀强化逐渐明显，呈 “花斑”状、“地图”状改变。肝静脉变细， 显示不清，下腔静脉变扁、变小，周围有低信 号带围绕


病理

终末肝小静脉和肝窦内皮细胞、中央静脉周围 第3带肝细胞损伤是VOD的病理基础，其特征 为肝小叶内直径<300μm的中央静脉和小叶下 静脉内皮损伤、内膜肿胀、内膜增生增厚和结 缔组织增生纤维化
病理



可分为3期 急性期：镜下可见小叶中央静脉及小叶下静脉内膜显 著肿胀，管腔狭窄，血流受阻，中央静脉周围肝窦明 显扩张、淤血伴有不同程度肝细胞坏死； 亚急性期：仍有肝窦扩张、淤血和肝细胞出血性坏死， 中央静脉出现纤维化，但尚未形成假小叶； 慢性期：肝硬化
临床表现


黄疸、肝脾肿大、腹水——类似Budd-Chiari 综合征的临床症状 肝功能丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移 酶、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、总胆红素、 直接胆红素可不同程度升高。
影像学表现

CT平扫 肝实质弥漫性或不规则的密度减低，严重者表 现为“地图状”、斑片状更低密度 肝脏体积增大 腹水