急性白血病
（Acute Leukemia）
概述 (Introduction)
v 急性白血病是造血干细胞的恶性克隆 性疾患;
v 发病时骨髓中异常的原始细胞（白 血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、 组织，正常造血受抑制;
v 主要表现为贫血、出血、感染和浸 润等症。
分类(Classification)
遗传因素
v 家族白血病: 父母子女, 同胞兄弟姐 妹, 连续几代。
v 双生子白血病: 同卵双生同时发生 白血病。
v 染色体断裂综合征: 唐氏综合征, Fanconi贫血, 共济失调-毛细血管扩 张症。
其他血液病
MPD
PV PT MF
MDS
Lymphoma
Leukemia
发病机制
在一定的遗传易感和免疫紊乱 背景下，致病因素导致染色体断裂、 易位，发生基因突变、扩增、重排， 原癌基因激活、抑癌基因失活，细胞 凋亡受阻，分化异常，无限增殖形成 恶性克隆。
§ 原始细胞核仁明显，胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗 粒及Auer小体；
§髓过氧化酶（MPO）及苏丹黑阳性细胞＜3%； §细胞表面标志CD33、CD13(+)，淋系抗原(-)；
M1（急性粒细胞白血病未分化型）
§ 未分化原粒细胞占骨髓非红系细胞(NEC) 的90%以上 §至少3%细胞POX染色（+）
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）
§ 骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，此类细胞在非红系细胞
≥30%。Ｍ3a :粗颗粒型，Ｍ3b :细颗粒型；
§ 免疫学分型：CD13、CD33(+)；HLA-DR(－)； § 细胞遗传学分型：特征性的染色体易位：t (15;17)；形成
PML/RARa 融合基因
M3（急性早幼粒细胞白血病，APL）
Io n isin g r a d ia tio n
C hem ical factors
H ereditary factors
病毒(Virus)
人类T淋巴细胞病毒（HTLV-1）
（Human T lymphocytotropic virus-1）
成人T细胞白血病/淋巴瘤 （ATL）（Adult T-cell leukemia/lymphoma）
射
(1) 从事放射工作者，白血病发病率和 死亡率是对照组的5-10倍。
(2) 1945年日本广岛和长崎原子弹爆炸幸 存者中, 白血病发病率是其他地区的 17-30倍。
化学因素
Ø 环境中某些化学物质如苯；吸 烟；染发剂；家庭装修等。
Ø 与药物相关的白血病如氯霉素； 保泰松；乙双吗啉；化疗药物等。
白血病
(Leukemia)
甘肃中医药大学 903宿舍
文中豪 姜 生 葛元清 张延强 何凯峰 包 睿 张团庄 冯玉肖
造血干细胞的分化及增殖示意图
概述 (Introduction)
白血病是累及造血干细胞的恶性克隆性疾病 白血病细胞
增殖失控、分化障碍、凋亡受阻 停滞在细胞发育的不同阶段
在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚 浸润其他器官和组织，并正常造血受抑
§骨髓非红系细胞中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。 §原单核细胞≥80%为M5a，＜80% 为M5b。 §免疫学分型：CD14(+)
M6（急性红白血病）
• 骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细 胞（I型+II型）≥30%
M7（急性巨核细胞白血病）
• 骨髓中原始巨核细胞≥30%（原巨核细胞需 有电镜细胞化学或单克隆抗体证实）
FAB分类
(France，America，Britain）
MIC分类 根据白血病细胞的形态(morphology)、
免疫学(immunology)和细胞遗传学(cytogenetics)进 行的综合分型, 更能体现白血病的本质.
MICM分类 在MIC分类基础上, 将分子生物学
(molecular biology)技术引入分型(MICM分型), 为治 疗方案的选择和预后的判断提供了更加可靠的依据.
急性非淋巴细胞白血病形态学分型:
FAB 标准
M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病 M5 急性单核细胞白血病 M6 红白血病 M7 急性巨核细胞白血病
M0（急性髓细胞白血病微分化型)
APL with t (15;17) PML-RAR
M4（急性粒-单核细胞白血病）
w 骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上， w 各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞＞20%。 w M4EO：除M4型各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5% w 免疫学分型：CD14(+)
M5（急性单核细胞白血病）
§ 原粒细胞占骨髓非红系细胞的30%-89%，单核细胞＜20%, 其他粒细胞＞10% § 免疫学分型：CD13、CD33(+)，HLA-DR(－)； § 细胞遗传学分型：约40%出现t ( 8 ；21)，可形成
AML1/ETO融合基因；
M2（急性粒细胞白血病部分分化型）
Acute myeloid leukaemia with t(8;21)(q22;q22); AML1/ETO
• CD41、CD42、CD61（＋）
急性淋巴细胞白血病形态学分型: FAB 标准
Ｌ1 原幼淋巴细胞以小细胞为主，大小 较一致．
v 男性发病率高于女性（约1.81：1） v 急性白血病多于慢性白血病（约5.5：1） v 急非淋多于急淋（约2.35：1） v 慢粒多于慢淋（约7.2：1）
C auses and pathogenesis
V iru s
Leukem ia
O ther hem atologic
d iso r d e r s
分类(Classification)
v 根据自然病程及细胞成熟程度 Ø 急性白血病 (Acute Leukemia） Ø 慢性白血病 (Chronic Leukemia）
v 根据主要受累的细胞系列 Ø 急淋(ALL)、急非淋(ANLL) Ø 慢粒(CML)、慢淋(CLL)等
白血病发病情况
Ø 发病率为 3-4/10万，居男性恶 性肿瘤的第六位，女性的第七位， 在儿童及青年居第一位。