病因及发病机制
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病因-感染因素
病毒:包括腮腺炎病毒、副流感病毒、埃可病毒、柯萨奇病毒、EB病毒
和巨细胞病毒等
细菌:包括耶尔森菌、肺炎支原体、衣原体、布氏杆菌等
被提出可能参与AOSD发病，但均未能证实。
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病因-遗传因素
约见于1/3的患者。
皮肤活检：血管周围单核细胞浸润，角朊细胞坏死，中性粒细胞浸润
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（3）关节痛及关节炎
几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。 膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指
关节及远端指间关节亦可受累。 发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的 软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。
其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发 热数周甚至数月后才陆续表现出来
80%以上的患者呈典型的弛张热（remittent fever），通常于傍晚体 温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨 体温可自行降至正常
66％患者>40ºC,持续2～4小时 通常体温高峰每日一次，每日二次者少见
可能的疾病易感基因有HLA-B17、B18、 B35、DR2和DR7、Bw35、Cw4和Dw6等
受样本数量、种族差异、HLA分型技术 等因素影响，还有待进一步证实。
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病因-免疫异常
近年来对于细胞因子在AOSD的作用有了进一步认识，
发现AOSD患者IL-1、IL-6和肿瘤坏死因子(TNF)α显著增 高，血浆和组织Thl[干扰素(IFN)-γ]／Th2(IL-4)比值升高，
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1897年 病理学家George F. Still首先在幼年型RA中报道本病（“全身
型”）（On a form of chronic disease in children ，1987）
1971年 Eric Bywaters正式定名本病“成人Still's病”（AOSD） (Ann Rheum Dis 1971;30:121-133)
长期发热，但全身情况良好
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（2）85%以上患者。 ➢ 典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮
疹,不伴瘙痒。
➢ 皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。
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手臂处的典型皮疹
并和疾病活动度相关。
其他如IL-18、巨噬细胞集落刺激因子(macrophage
colony-stimulating factor，M-CSF)、细胞间黏附分子-1
(intracellular adhesion molecule-1，ICAM-1)、亚铁血
红素加氧酶-1(heine oxygenase-1，HO-1)可能也参与了
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肌痛
肌肉疼痛常见，约占80%以上。
多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛， 部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。
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关 节 受 累-特征
可能被系统表现掩盖 与其他症状可不平行 病初易出现 可能仅短暂出现 表现：局部肿胀、发热、功能障碍 数目：1~5个，一般≥3个，少数＞5个
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概述
成人发病即为成人Still's病（Bywaters,1971)，约12%由儿童期发病迁延 而来。
曾经用过的名称： 1、变应性亚败血症； ２、Wissler-Fanconi症候群或Wissler症候群； ３、成人发病的幼年性类风湿性关节炎； ４、成人急性发热性幼年风湿病性关节炎等。
➢ 发病率：2～3 /100,000/年（日本）
➢
1～2 /100,000/年（法国）
➢ 性别：女性> 男性，男：女=1：2
➢ 年龄：16 ～35岁 (75% < 35岁)，但此年龄段患者以男性为主
➢ ＞46岁者极少，但此年龄段患者以女性为主
➢ 少数患者在幼年发病
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成人Still's病
Adult Onset Still's Disease，AOSD
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Still’s病
幼年性类风湿关节炎（<16岁）分型，为类风湿关节炎的一个特殊 类型。 1. 全身型= Still’s disease 2. 少关节型 3. 多关节型
属于全身结缔组织和自身免疫功能异常的疾病。
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定义
成人still’s病是一组病因和发病机制不 明的临床综合征，临床以高热、一过性皮疹、 关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现，严 重者可伴有系统损害。
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流行病学
➢ 患病率：6.9/100.000 (挪威, 2000)
➢
10/100,000（日本）
AOSD的发病机制。
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发病机制
（Th1/Th2比值与临床活动积分和血清IL18水平显著相关 ）
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临床特征
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症状和体征
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（1）发热
是本病最常见、最早出现的症状
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关节受累
最常 受累
受累关节 膝关节 腕关节 踝关节 肘关节 近端指间关节 肩关节 掌指关节 跖趾关节 远端指间关节 髋关节 颈部 颞颌关节 远端趾关节
发生频率 84 74 57 50 47 43 34 19 18 14 11 8 3
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橘红 色斑 疹或 斑丘 疹
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肘部一过性红斑
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皮疹特征
本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退
后皮疹亦消失。 另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搔抓等机械刺激或热水浴，使得相
应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，