SSc
Fibrosis
Profibrotic cytokines
Inflammation
Damaged endothelium
Vasculopathy
Activated leucocytes
Adapted from /medicine/rheumatology-RF/
硬皮病的分类

系统性硬皮症（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 CREST综合症 局 灶 性 硬 皮 病 （ localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病

系统性硬化症的分类：皮肤受累范围 弥漫型系统性硬化症
（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc）


系统性硬化症的主要临床表现
系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎
系统性硬化症临床表型
SSc相关PAH的临床分析
SSc相关ILD的临床分析
关节受累：15-50%，可致畸
Rheumatology 2012;51:1347135病变：器官损害的主要原 因
Intimal hyperplasia & proliferation Adventitial fibrosis Compromised lumen
Scleroderma renal crisis1
Pulmonary arterial hypertension2
High baseline/improvers
60
40 20 p=0.003
0
Low baseline/improvers
12
24
36
36
108
180
252
Disease duration
Disease duration
Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.
甲床微循环：晚期期
增大（巨大）毛细血管和出血点少见，毛细血管严重减少， 毛细血管排列紊乱可见分杈毛细血管
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.

系统性硬化症和硬皮病

次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷
性疤痕 2.指腹消失（缺血所致）
3.双侧肺基底纤维化
The modified Rodnan skin score (MRSS)
0 1
2 3
Uninvolved
Mild thickening Moderate thickening Severe thickening Face
CREST综合症：

lSSc的一个亚型

钙质沉积（Calcinosis，C）
雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E）
指（趾）硬化（Sclerodactyly，S）
毛细血管扩张（Telangiectasia，T）

常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性

病情轻，进展慢，预后较好
甲床微循环检查的重要性
甲床微循环：早期
增大（巨大）毛细血管和出血点偶见，毛细血管无减少，无分杈毛细血管
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000:27:155-60.
甲床微循环：活动期
增大（巨大）毛细血管和出血点常见，毛细血管明显减少，可见分杈毛细血
1. 2. 3.
Image courtesy of Loїc Guillevin Gaine S. JAMA 2000; 284:3160-8. Image courtesy of Eric Hachulla
Digital arteriopathy3
Healthy
Raynaud‘s phenomenon
Upper arm
Upper arm Anterior chest
Abdomen
Forearm Hand Fingers Thigh
Forearm Hand Fingers Thigh
Leg
Leg
Foot
Foot
Disease duration and skin score in dcSSc
Change in skin score over 3 years in the subgroups Cumulative survival (%) Survival in the subgroups
系统性硬化症的诊疗
纤维母细胞过度激活，释放过量细胞外
基质，导致过量胶原组织沉积在皮肤和 内脏器官
血管内皮过度激活和增生，血栓形成
SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化
Fibrosis/Systemic sclerosis Over-production of ECM proteins Pericyte Proliferation Over-active fibroblast
SSc
SSc：胶原组织沉积在皮肤和内脏器官
Curr Rheumatol Rep (2013) 15:297


系统性硬化症和硬皮病
系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎
硬皮病( scleroderma )：皮肤增厚 或纤维化
局限型系统性硬化症（CREST）
（Limited Systemic Sclerosis，lSSc）
重叠综合症 混合型结缔组织病 未分化结缔组织病 无硬皮的系统性硬化症
分类标准:

主要标准：近端皮肤硬化

掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干 ( 胸部和腹部 )
100 80 Low baseline/ improvers, n = 67 High baseline/ improvers, n = 40 High baseline/ non-improvers, n = 24
50
High baseline/non-improvers
mRSS
40
30 20 10