• 关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端 可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸 收而缩短。肌肉无力和萎缩
内脏受累
• 消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性 食道炎，吸收不良综合征等。 • 肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能 受损 • 心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失 常和肺动脉高压是死亡重要原因之一 • 肾脏：约 17%受累，蛋白尿、血尿，有时出 现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能 衰竭）是重要死因之一。
系统性硬化症
Systemic scl化症
• 系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系 统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤， 内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩 为特点的全身结缔组织病。本病好发于 20—50岁，男:女为1:3—4，年发病率 约为4—12/（100万），发病与季节无 关。
• 确诊后5年生存率为60%—70%，内脏受 侵犯者预后差，死亡原因主要为肾功能衰 竭、心力衰竭、严重心律失常和呼吸衰竭。
硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis)
硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏 受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损 伤,称为“硬皮病肾危象”。
病理
病理
其
•
他
发热，多发性神经炎等
分
型
• 局限型：病变限于皮肤，预后较好。此 型有一组特殊临床表现，称为CREST综 合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功 能障碍、硬指和毛细血管扩张） • 弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏 器 官受累 • 重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔 组织病
扩血管药
• • • • 硝苯吡啶：10mg，每日3次 地尔硫草：30mg，每日3次 维拉帕米：40mg,每日3次 地巴唑：20mg，每日3次
糖皮质激素
• 用于弥漫型硬皮病，泼尼松30—40mg/d， 连服数周，后递减至10—15mg/d维持， 肺纤维化、肾损害特别是晚期氮质血症不 用。
血管紧张素转换酶抑制剂
实验室检查
• 血沉加快 • 自身抗体:抗Scl-70抗体 ,抗着丝点抗体 , 抗核抗体 ,抗核仁抗体 可以阳性
特征性抗体
• 抗Scl-70抗体：阳性，是弥漫型SSc标记 抗体 • 抗着丝点抗体：是局限型SSc标记抗体， 特别是CREST综合征时阳性
特殊检查
• 皮肤活检：胶原纤维增生、肿胀、硬化和 萎缩，结缔组织炎细胞浸润，小血管壁增 厚、管腔变小和闭塞。 • X线检查：食道蠕动减弱、管壁僵硬。间质 性肺炎、肺纤维化等 • 肺功能测定：肺容量及弥散功能减低
皮肤、粘膜
• 开始皮肤病变见于双侧手指、面部、后 向躯干蔓延。经历水肿期（皮肤变厚、 紧张、苍白和皮温降 低）、硬化期（皮 肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面 部呈假面具状、皱纹消失和张口困难）、 最后萎缩期（皮肤光滑而细薄如羊皮纸 紧贴于皮下骨面）。粘膜 （如口腔、阴 道粘膜）可硬化、萎缩。
关节和肌肉
• 用于肾脏病变伴进行性高血压 • 巯甲丙脯酸25mg/d，每日3次 • 依那普利5mg/d，每日3次
中
药
• 复方丹参片3—4片/d • 丹参注射液12ml/d静滴 • 低分子右旋糖酐：500ml静脉滴注，每日 1次，10次1疗程，连续或间歇2—3疗程
血浆置换
• 用于重症及药物疗效不佳患者
预后
•具备1项主要指标或2项 次要指标可诊断为SSc
治疗
• • • • • • • 一般治疗 抑制结缔组织生成药 扩血管药 糖皮质激素 血管紧张素转换酶抑制剂 中药 血浆置换
一般治疗
• • • • • 保暖 营养 避免劳累及精神紧张 戒烟 去除感染病灶
抑制结缔组织生成药
• 青霉胺：开始0.125g/d，后每隔2—4 周增加0.125g/d，至0.1—1.5g/d，持 续用药1—3年。 • 秋水仙碱：0.5—1.0mg/d，服用3个月 以至数年
诊断标准 (1980年美国风湿学会制订)
• 主要指标： • 近端硬皮：对称性手指及掌指或跖趾 近端皮肤增厚、紧硬，类似病变亦见于整 个四肢、面、颈、躯干（胸腹）。
次要指标
• 硬指：上述皮肤改变仅限于手指 • 指端可凹性结疤或指垫变薄、丧失 • 肺底部纤维化：无原发性肺疾患者双肺底 部出现网状条索、结节、密度增加，亦可 呈弥漫斑点或蜂窝状。
病 因
• 在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高） 的参与下，由于某种因子刺激所导致的自 身免疫性疾病。
病
理
• 结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生， 血管壁萎缩、纤维化，与血管闭塞，胶原 纤维增生与硬化、萎缩。
临床表现
• 起病常隐袭
• 雷诺现象：约为70%患者的首发症状，有 时为硬皮病早期唯一表现，是该病的典型 症状之一