内镜检查： 轻者：黏膜散在出血点，黏膜脆，触之易出血。 重者：可见散在的鲜红或暗红的瘀斑及黏膜下血肿， 黏 膜呈不同程度的充血、水肿、糜烂、大小深浅不一的溃疡， 糜烂和溃疡多沿黏膜皱璧环行分布，与肠管的血管走行相 符，病变间黏膜正常。

部位：胃、小肠和结肠均可受累，食管黏膜很少受累。

组织病理学检查： 白细胞碎裂性血管炎

肾病综合征：是以①大量蛋白尿（>3.5g/L）；②低蛋白血症（血
浆白蛋白<30g/L）；③水肿；④高血脂为基本特征的临床综合征。其 中前两者为诊断的必要条件。

急性肾炎：是一组以急性肾炎综合征为主要临床表现，以血尿、
蛋白尿、高血压和水肿为特征的肾脏疾病，可伴有一过性肾功能损害。

急进型肾炎：是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急

早期应用有利于改善上述情况

免疫抑制剂（硫唑嘌呤/环磷酰胺）：仅适合肾 型紫癜
免疫球蛋白疗法、血浆置换疗法、透析等

九、各型紫癜方案
1、单纯型处理：

一般处理 ：芦丁、双嘧达莫、维生素C（大剂量，最好 静脉注射；注意泌尿系结石形成）

糖皮质激素

皮损严重时加用 注意补钾、补钙、抑酸

抗组胺药（因发病机制主要为III型变态反应，故疗效不肯 定）

增加糖皮质激素剂量 加用解痉剂，如654-2等

0.1%肾上腺素0.3-0.5ml皮下注射
消化道大量出血

紧急处理：禁饮食+PPI+抗生素+血管活性药物？+垂体 后叶素
糖皮质激素



口服止血剂（凝血酶等）或云南白药保留灌肠
输血 IVIG（可选择）、血浆置换（可选择）


紫癜型肾炎诊断标准： 在过敏性紫癜病程中(多数在6 个月内) ,出现血尿和 (或) 蛋白尿。 临床分型： 孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿
蛋白尿：肾小球滤过膜通透性增高，蛋白质滤过超出肾小管重吸收

国际儿童肾脏病组织的组织学分型: Ⅰ型，基本上没有过敏性紫癜改变，或仅有轻度的显 微镜下血尿，组织学改变很轻，光镜下基本没有异常

Ⅱ型，临床上可表现镜下血尿或者血尿较轻，病理表 现为局灶或者弥漫性的单纯系膜增生。a.局灶P节段;b. 弥漫性 Ⅲ型，除了局灶弥漫性系膜增生以外，可以伴有一些 新月体的形成，但新月体的形成少于50% 。a.局灶P节 段;b.弥漫性
剧进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球 广泛新月体形成，故又称为新月体性肾小球肾炎。

能力所致。肾小球性蛋白尿常以白蛋白为主。严重时可有部分血浆蛋 白 血尿：肾小球基底膜断裂所致 肾小球源性：畸形红细胞，非对称性尿红细胞容积分布曲线 非肾小球源性：正常红细胞，对称性尿红细胞容积分布曲线 混合性：二者均可见，双峰曲线 水肿：水、钠排泄障碍所致 肾炎性：水、钠潴留，从颜面部开始 肾病性：低蛋白血症，从下肢开始 高血压：水、钠潴留；肾素-血管紧张素分泌增多；肾内降压物质分 泌减少

急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型

肾型紫癜的处理（分级）： 单纯性血尿或病理Ⅱ a 级

双嘧达莫 雷公藤多苷 疗程3 个月 雷公藤多苷 强的松口服 疗程3～6 个月
和（或）

急性肾炎或病理Ⅱ b、Ⅲ级

和（或）

紫癜性肾炎总的处理原则（了解内容）

2、关节型紫癜处理：

单纯型紫癜处理加上以下处理： 糖皮质激素对缓解关节症状效果良好 或


非甾体类解热镇痛药
或
氨苯砜（对伴有胃肠症状和蛋白尿患者无效，并注意观察
血象及肝功能）、秋水仙碱、羟氯喹等抗炎药。
3、胃肠型紫癜处理：


单纯型AP处理加上以下处理：
糖皮质激素 免疫抑制剂（糖皮质激素控制不佳时加用） 腹痛处理
单纯型紫癜处理加上以下处理： 糖皮质激素联合免疫抑制剂

强的松+硫唑嘌呤
强的松+MMF 甲强龙冲击+雷公藤 强的松+环磷酰胺 强的松+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫

持续蛋白尿患者加用血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素II受体拮 抗剂

肾病综合征、急进型肾炎转肾内科处理。
以下资料供大家复习并掌握


Ⅳ型，除系膜增生之外，新月体形成达50%～75% ；系 膜毛细血管性肾炎。a.局灶P节段;b.弥漫性 Ⅴ型，有系膜增生并且伴有较多的新月体形成，新月 体形成超过75%，临床上诊断为新月体肾炎。a.局灶P 节段;b.弥漫性 Ⅵ型，系膜毛细血管性肾炎




疼痛性瘀斑综合症：即自身红细胞过敏症，发病常与精神 因素有关，为反复的疼痛性肿胀瘀斑，局部先有烧灼、针 刺、和跳动感，继而出现红斑、肿胀，数小时或第二天出 现单个或成批的紫癜，病程1-2周自行消退，一般无全身 症状，部分可有消化道出血、鼻杻、牙龈出血，自身红细 胞皮内注射可引起紫癜，血液学检查及出凝血时间均正常， 预后良好。 爆发性紫癜：是指皮肤突然发生大片出血，随之出现皮肤 血管内血栓形成及皮肤坏死和/或DIC，可导致死亡。


高球蛋白血症性紫癜：中青年女性多发，下肢反复紫癜， 血沉加快和电泳出现多株峰型高球蛋白血症为特征。皮疹 间断成批发生，表现为弥漫的胡椒面样分布，病程长，皮 损部有含铁血黄素沉着。脾和淋巴结可肿大，束臂试验阳 性。实验室检查有轻度贫血，白细胞减少，血沉显著增快， 血小板正常，类风湿因子阳性。血清IgG、IgA升高，IgM 大多数正常或降低，ANA阳性。 色素性紫癜性皮病：1、进行性色素性紫癜性皮病 2、毛 细血管扩张性紫癜 3、色素性紫癜性苔藓样皮炎。 有人 把瘙痒性紫癜也归入此类。
过敏性紫癜诊疗
郑州大学附属 郑州中心医院
一、概述

过敏性紫癜是一种超敏反应性毛细血管和细小动脉血管炎，其特征为非
血小板减少的皮肤紫癜，常伴关节痛、腹痛和肾脏病变等

病因复杂：细菌、病毒、食物和药物，甚至恶性肿瘤和自身免疫病及遗 传都可能为其病因，如已发现与 HLA-A-30+31 、 B-13 、 B-35 、 B-40 、 DR-10正相关，与HLA-DQ3、DQ-6负相关。

发病机制：可能为III型变态反应【免疫复合物介导的细胞损伤】
二、临床分型及特点

皮肤型紫癜：即单纯性紫癜，仅有皮肤症状。

关节型紫癜：又称风湿性紫癜，为非游走性多关节受累， 发生率50%；特点：大多在紫癜后发生，膝、踝、肘、腕 关节等出现疼痛和肿胀，不伴关节畸形，可反复发作。

胃肠型紫癜：又称腹型紫癜，儿童常见，小儿90%，成人 50%在病程中发生。表现为突发的痉挛性腹痛，反复发作， 以脐周和腹下区为主，无固定位置，无反跳痛和肌紧张， 多在皮疹后发生，（也可在皮疹之前）随皮疹增多而加重， 常伴恶心、呕吐、腹泻和粘液性便，重症可有呕吐、便血、
五、过敏性紫癜的病情评估

成人HSP 临床分型是按轻中重度三型 轻度：皮肤紫癜或者瘀点同时伴有一个或多个以下症状或体征：腹 痛和( 或) 呕吐，关节痛( 肿或者活动受限)，肾炎[ ( 蛋白尿<1. 0 g / L 和( 或) 血尿) ]
中度：在轻度表现的基础上, 同时伴有一个或多个以下症状或体征: 胃肠道 出血( 便潜血阳性或便血)，尿蛋白1~ 2 g/ L 或急性肾炎综合征 重度：在中度表现的基础上，同时伴有一个或多个以下症状或者体征：尿 蛋白>2. 0 g/ L，急进性肾小球肾炎，肾病综合征或者肾活检提示细胞新月 体形成
肠套叠及梗阻等急腹症，偶尔有肠穿孔。腹痛、恶心、呕
吐，甚至呕血、便血。

肾型紫癜：通常在紫癜后4-8周约20-60%患者伴有肾脏损 害。表现为镜下或肉眼血尿、蛋白尿、高血压、水肿和肾 功能不全，一般持续1-6周，部分转为慢性。

混合型紫癜：除单纯性外伴有其他3型中的2型或以上。
三、鉴别诊断

药物性紫癜： 紫癜型药疹：常见药物注意排查：巴比妥类、水杨酸类、 磺胺类、奎宁、铋剂、蛇毒等，除紫癜皮损外常同时或相 继出现红斑、丘疹、水疱等，停用药物后，病情逐步停止 发展，渐消退痊愈，而过敏性紫癜常易反复，持续时间长。 特发性血小板减少性紫癜：皮肤黏膜紫癜及广泛内脏出血 性疾病，且伴有明显的血小板减少，常低于20×109/L， 出血时间延长，凝血时间正常，血块退缩不佳，束臂试验 阳性。
缓解急性期症状 预防慢性肾功能不全 降低短期死亡率（如：胃肠道合并症需要外科治疗）
八、过敏性紫癜的治疗选择

作用靶位

阻止IgE参与的I型态反变态反应和IgG参与的抗原-抗体 复合物反应


抑制肥大细胞，释放介质
抑制血小板聚集，微血栓形成 减少免疫复合物在血管壁基底膜上的沉积及炎性细胞 浸润 减轻血管壁通透性、胃肠道、关节组织水肿，皮肤黏

目前儿童HSP有国际儿童肾脏病组织的组织学分型标准， 根据肾脏受累情况把将紫癜肾分为6 型（附后）。
六、过敏性紫癜的治疗

一般处理（注意宣教）

积极寻找病因 防治上呼吸道感染


去除感染病灶
避免服用可疑药物 严格饮食控制（清淡饮食，流食或半流食） 尽量卧床休息
七、治疗目的

四、辅助检查

血常规：WBC轻中度增高、Eo正常或者增高、可出现贫血 尿常规：肾脏受累者尿中可出现蛋白红细胞或管型 凝血功能：正常


血沉：多数患者血沉增快
抗“O”：可升高 血清免疫球蛋白：血清Ig消化道出血时阳型