第52章(选) 脾脏疾 病及脾切除术的适
应证
1
概述
2
脾脏主要相关疾病
3
脾切除的适应证及疗效
4
病例分析题
一
脾脏的胚胎发生和解剖学
二
脾脏的生理功能
三
脾脏与感染
一
脾脏的胚胎发生和解剖学
人胚在妊娠第5周时开始发生脾脏，至6周时，脾实质 部为密集的细胞团，8周时分出原始脾索和脾窦，约9周时 进入造血期。
脾脏促吞噬肽（Tuftsin）是机体天然存在的四肽 （Thr-Lys-Pro-Arg），分子量500道尔顿，来源于IgG重链 CH2区。脾切除后体内Tuftsin含量明显减少。现已证实其 具有包括抗感染和抗肿瘤在内的诸多功能。
第2节
脾脏主要相关疾病
一
脾脏与造血系统疾病
二
感染性疾病
三
充血性脾肿大
四
3 免疫功能
4
产生VIerwhelming postsplenectomy infection , OPSI）的发现是揭示脾脏 具有重要抗感染免疫功能的里程碑。1952年King和 Schumacker首次提出脾切除术后患儿的凶险性败血症和脑 膜炎发生率增高与脾切除直接相关。根本预防方法是避免 一切不必要的脾切除，而对已行脾切除者，可预防性应用 抗生素，接种多效价肺炎球菌疫菌，并加强无脾患者的预 防教育。
一
脾脏的胚胎发生和解剖学
脾脏是人体最大的淋巴器官，又是一高度血管化器官。 脾的体积约为（12～14）cm ×（ 7～10）cm × （3 ～ 4）cm，正常人脾重100g～250g，病理情况下脾脏可增大 至正常的十倍至数十倍 。
正常时脾脏位于左季肋部深处，膈面被第9～11肋遮 盖，其长轴平行于第10肋。脾脏毗邻胃、胰尾、左肾和左 肾上腺、结肠脾曲、膈等重要结构。脾脏除脾门与胰尾接 触的部位外，皆有腹膜覆盖，因而属腹膜间位器官。
胎儿第3月末，脾开始产生红细胞、粒细胞和淋巴细 胞等。胎儿第4～5月，脾脏造血功能活跃，不仅有窦外造 血灶，且可见窦内造血灶。胎龄5月后，脾的造粒细胞和 红细胞功能逐渐被骨髓替代，粒细胞已很少产生，但造红 细胞功能持续到出生前，而终生保留造淋巴细胞功能。胎 龄6月时红髓、白髓已很分明，此后脾内淋巴组织渐多， 脾脏亦由骨髓样器官逐渐转变为淋巴器官。胎龄7～8月时 脾小梁已很清楚，被膜组织亦渐增厚。
Gaucher病为常染色体隐性遗传病，系β－葡萄糖苷 脂酶缺乏，单核细胞和巨噬细胞内聚集大量葡萄糖脑苷 脂所致，主要累及肝、脾、骨髓及淋巴结。临床表现为 贫血、脾肿大、出血倾向、骨痛等。脾切除术的适应证 为脾功能亢进、血小板极度减少，脾脏显著肿大影响心 肺功能等。
二
感染性疾病
急性感染性疾病，如败血症、伤寒、传染性单核细胞增 多症、亚急性细菌性心内膜炎等时可伴有血循环中红细胞破 坏增多，引起脾肿大和脾功能亢进。原发病控制后，继发性 脾功能亢进可获解除。除并发脾破裂、脾脓肿等外，无脾切 除适应证。
慢性粒细胞性白血病因脾梗塞和脾周围炎引起脾区剧 痛、血小板明显减少。肿大脾脏可能破裂或对化疗不敏感， 而全身情况允许时可试用脾切除。慢性淋巴细胞性白血病 采用脾切除指征与此类似。
一
脾脏与造血系统疾病
4.淋巴瘤 起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金
病（Hodgkin‘s disease）和非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkin’s lymphoma），临床表现为无痛性淋巴结肿大，脾 脏亦常肿大，晚期可见恶液质、发热、贫血等表现。确定淋 巴瘤的组织学类型与临床分期，对决定治疗方案和预后有重 要意义。 5. 骨髓增生异常综合征
慢性感染如反复发病的疟疾、结核病、黑热病等，可伴 有不同程度脾肿大和脾功能亢进，可适当选择脾切除。 人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus,HIV） 感染可并发血小板减少，易致出血，脾切除可能解除症状。 但脾切除术后免疫功能低下又可能导致获得性免疫缺陷综合 征（acquired immunodeficiency syndrome , AIDS）的易 感性增加，对此仍有争议。
又称骨髓纤维化，为全身骨髓内弥漫性纤维组织增生， 并伴有脾脏、肝脏、淋巴结等处的髓外造血，主要表现为贫 血、脾肿大、发热、骨髓疼痛、出血等。脾切除适用于严重 溶血、巨脾、脾梗死、激素治疗无效等情况。
一
脾脏与造血系统疾病
6. 脾脏相关的遗传代谢性疾病 此为一类脂质代谢障碍性疾病，累及单核一巨噬细
胞 系 统 的 脂 质 贮 积 症 主 要 有 葡 萄 糖 脑 苷 脂 病 （ Gaucher 病）和神经鞘磷脂症（Niemman-Pick病）。
脾脏占位性病变
五
脾损伤
六
结缔组织病
七
其它少见脾脏疾病
一
脾脏与造血系统疾病
1. 溶血性贫血 通常与先天性或遗传性因素和自体免疫功能紊乱有关，
脾脏主要作为血细胞的破坏场所或自身抗体的产生场所参 与发病。
先天性者主要包括遗传性球形红细胞增多症、遗传性 椭圆形红细胞增多症、丙酮酸激酶缺乏症、镰刀形细胞性 贫血症、珠蛋白生成障碍性贫血等，主要临床表现是贫血、 黄疸和脾肿大。脾切除是遗传性球形红细胞增多症最有效 的治疗方法。
自体免疫性溶血性贫血因机体产生自身抗体而异常破 坏红细胞引起，按血清学特点可分为温抗体型和冷抗体型， 以前者多见，脾切除对温抗体型有效。
一
脾脏与造血系统疾病
2. 血小板减少性紫癜 一种因自身抗体导致血小板减少而引起的全身出血性
疾病，其中特发性血小板减少性紫癜常见，病人脾脏是产 生血小板抗体的重要部位，行脾切后血小板计数可迅速上 升。 3. 慢性白血病
脾静脉自脾门汇合后多伴行脾动脉汇入门静脉系统。 相邻脾叶、段间动静脉吻合甚少，形成脾实质相对无血管 平面，构成多种保留性脾手术的解剖学基础。
脾周血管亦丰富，多走行于各脾周韧带内。 脾脏的淋巴引流汇入脾门淋巴结，继而至腹腔动脉旁 淋巴结。
一
脾脏的胚胎发生和解剖学
二
脾脏的生理功能
1
2
造血和储血 滤血及毁血
其腹膜反折形成脾脏重要的韧带：与胃大弯间形成脾 胃韧带，与左肾间形成脾肾韧带，与横膈间形成脾膈韧带， 与结肠脾曲构成脾结肠韧带。
一
脾脏的胚胎发生和解剖学
脾动脉发自腹腔动脉，多沿胰腺上缘向胰尾走向，进 入脾门前分支为脾叶动脉，继而分为脾段动脉、小动脉至 终末动脉，故常将脾实质由脾门至外周分为脾门区、中间 区及周围区。