孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumors， SFTs）是一种少见的间叶来源性梭形细胞 肿瘤，1931年首次提出。
起初认为该病起源于胸膜间皮细胞，而人 们对SFTs 的认识逐渐深入，证实了 SFTs起 源于一种CD34+的树突状间叶细胞，具有
向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮 细胞及血管内皮细胞分化的特性。
肿瘤性坏死。
此外，肿瘤广泛浸润也是诊断恶性的重要依 据。
鉴别诊断
血管外周细胞瘤 间皮瘤 滑膜肉瘤 纤维肉瘤 恶性外周神经鞘膜瘤
治疗及预后
手术完整切除为主要治疗手段，必要时辅 以化疗。
谢谢！
大体形态特点
SFTs的大体形态依发生的部位而有所不同。 胸腔内，常为孤立性肿块，可隆起于胸膜 ，也可
呈息肉状向腔内生长。 颅内多见于脑膜、脑室系统，其中脑膜最常见，
肿瘤多突起于脑膜，与脑实质界限清晰，一般不 伴脑组织浸润；而脑室内常呈息肉样生长，蒂较 窄，部分可沿脑室生 长。 位于内脏器官和软组织者，绝大多数为孤立性实 质性肿块，圆形或不规则形，呈膨胀性生长，境 界清楚，少数呈分叶状、卫星灶状分布。
良恶性诊断
SFTs的临床及影像学表现均无特异性表现， 确诊主要依赖病理形态学特征及免疫表型。
2019版WHO软组织肿瘤病理学分类中关于 MSFTs的诊断推荐使用以下标准： 除了典型的良性 SFTs 形态学表现外，还可见 恶性表现：
细胞生长活跃，密集分布；
细胞多形性；
核分裂像多见，一般每 10 个高倍镜视野大于 4个；
组织学特征
细胞组成上，SFTs 由较为单一的梭形细胞 构成，细胞形态变化较小，有时可见上皮 样细胞，不同的细胞形态可出现在同一肿 瘤内。
上皮样细胞的出现，往往提示肿瘤的生物 学行为转化
免疫表型特征
目前认为绝大多数SFTs 都表达CD34、 CD99、Bcl-2，其中 CD34 是公认的比较特 异和准确的免疫标记物.
任何年龄段均可发病，多见于 20-70 岁，无 明显性别差 异。
临床表现依发生部位和肿瘤大小不同而异，
多以无痛性肿块为首发症状，如肿块巨大 累及重要脏器时可出现相应的症状。
低血糖在西方较为常见，约5%的SFTs 病例 在临床上可检测到低血糖，这是因为肿瘤
细胞分泌胰岛素样生长因子，后者可产生 降血糖效应。
大多数SFTs 的生物学行为呈良性或交界性， 恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumors，MSFTs）非常罕见。
目前SFTs被认为是胸膜及胸膜外组织发生 的间叶源性肿瘤，同时伴有CD34过度表达。
临床特征
可发生于身体多Βιβλιοθήκη 部位，如胸膜、鼻腔、 口腔、腹膜、腹股沟、头颈部、软组织、 四肢、肾脏、宫颈、舌及脑膜等。