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孤立性纤维性肿瘤


鉴别诊断: 1、SFTP主要与恶性胸膜间皮瘤鉴别。恶性 间皮瘤病程短 ,临床症状重 ,常表现为多发 胸膜结节或弥漫增厚 ,极少为单发局限性病 变 ,常合并同侧大量胸腔积液。 2、血管周细胞瘤,动脉期明显强化,多囊 变,但不呈地图样强化。 3、SFTP还需与胸壁神经源性肿瘤鉴别 ,神 经源性肿瘤多囊变坏死,可有钙化, 分富细 胞A区、疏细胞B区,后者含有丰富的细胞内 及细胞外基质,强化不均匀,但动脉期粗大 迂曲密相间分布 , 疏松区瘤细胞稀少伴胶原纤维化及黏液样 变性,肿瘤组织内血管较丰富,有的呈狭 长鹿角样分支,形成血管外皮瘤样的结构, 有的为扩张厚壁玻变的血管。
CT影像表现: ①肿块多为孤立的、类圆形或椭圆形、浅分 叶软组织肿块,境界光整。 ②多具有明显的假包膜,文献报道包膜出现 率约为50%。 ③ 肿块一般体积较大 ,文献报道肿瘤的中位 最大径为 6~8 cm ,80 %胸膜 SF T 为良性 病变 ,慢性临床病程 ,早期发现较少。 ④肿瘤平扫密度均匀或其内可见不规则形低 密度区,但少见钙化。增强扫描呈中度至高 度不均匀“地图样”强化,延迟扫描呈渐进 性强化模式,部分病灶内可见条形迂曲
孤立性纤维性肿瘤
孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous t umor s ,SFT)是一种临床罕见的间叶源 性肿瘤 ,起源于 CD34 阳性的树突状间叶 细胞 ,具有向纤维母细胞、 肌纤维母细胞 分化的特征。可发生于全身多种组织,以 胸膜最常见 ,发病率约 2.8/100000 ,生物 学特征为良性或交界性,恶性罕见。多发 生于20-70岁成人,无性别差异。
走形的强化血管影 。平扫病灶内低密度区可 能与黏液样变性、囊变坏死有关 。此肿瘤为 富血供肿瘤,强化程度一般较明显。“地图样” 强化的原因可能与肿瘤内部囊变坏死灶有关, 也可能是由于细胞密集区与血管外皮瘤样区域 强化明显,而细胞稀疏区与胶原纤维束玻璃样 变区域强化相对较弱 ,二者混杂存在导致的。 持续性强化的方式可能与黏液样变及细胞疏松 排列造成细胞外间隙扩大 对比剂在细胞外间 隙内进行性聚积,但廓清缓慢有关 。 ⑤恶性的直接证据为肿瘤对周边结构的侵犯及 远处的转移及胸腔积液等。
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