二、发病机制
组织病理学研究发现，本病主要的病理改
变脉络膜肉芽肿性炎症，伴发新生血管。 随着FFA、 ICGA等技术的应用目前已证实 来自脉络膜的视网膜下新生血管是本病发 生发展的主要因素。由于脉络膜的炎症损 害了脉络膜毛细血管层-Bruch 膜-RPE复合 体所形成脉络膜和视网膜之间的屏障，引 起视网膜浆液性脱离，导致CNV进入RPE下 或神经感觉层下，新生血管出血、渗出， 继而瘢痕化，造成中心视力永久损害。
膜神经感觉层内均可见较大量中等反射光
点（渗出），其中亦可见弱反射或无反射 区（水肿），神经感觉层厚度明
显增加。在特发性CNV中，CNV形态以单 纯性CNV改变为主，特点是CNV多呈中央 宽、两边窄的纺锤形，期反射光带密度较 均匀；CNV上方和周围视网膜神经感觉层 无或只有轻度水肿，部分伴有浆液性神经 感觉层脱离；PED及大量的脉络膜视网膜渗 出少见。
量一定要掌握好，争取一次成功。但是 88.9%CNV位于中心凹或其边缘，如行激光 治疗必然使中心凹受到破坏。因此其适应 症很窄。
4、并发症 因激光能量不足可能加重出血、 水肿，从而丧失治疗机会；少数病人可有 激光瘢痕扩大，视野中可能出现暗点，甚 至影响视力。

（二）、TTT治疗
（ 三）、PDT治疗
视力与黄斑中心损害程度密切相关，可在 手动-1.0之间，约有1/3患者视力在0.1以下。 眼前节无明显异常。眼底检查可见病变区
局限于黄斑区，病灶中心为黄白色或灰白
色圆形或类圆形渗出灶，稍隆起，边缘模 糊，大小为1/8-3/4PD，很少超过1PD。渗
出灶周围可见环形、弓形或点片状出血， 病灶周围视网膜水肿，部分伴后极部网膜 盘状脱离，脱离范围多在1-3PD之间病程久 者在病灶周围可见黄白色硬性脂质沉着。 视盘和网膜血管正常。本病病程持久，常 间歇性发作，往往持续1-2年或更长时间后 进入瘢痕化阶段。眼底病变主要由灰白色 境界清晰的瘢痕组织代替，并可见色素沉 着。极少数病例于数年后复发，常常在原
1、激光的波长选择 理论上黄光及绿光均 可用于黄斑部病变的治疗，但黄光更理想。 因为黄光为血色素吸收最多的激光，最适 宜治疗新生血管膜；黄斑区的叶黄素对黄 光完全不吸收，不引起视网膜内层损伤。
2、激光的光斑直径和曝光时间 理论上后 极部、特别是黄斑中心凹周围应该用小光 斑，短的曝光时间这样视网膜的灼伤局限。
了本病的特点。最后吉冈将本病命名为 “中心渗出性脉络膜视网膜病变”，简称 “中渗”至今在临床广泛使用。由于在欧 美国家并未采用“中渗”一词，今年国内 有学者建议将此病改称为“特发性脉络膜 新生血”以便于学术交流。
第一节病因和发病机制

一、病因
病因尚不明确，大多数学者认为非特异性 炎症是主要病因。其炎症可能与弓形体、 组织胞浆菌、结核杆菌、梅毒螺旋体或病 毒感染有关。在我国组织胞浆菌和弓形体 较少，大多数可能与结核和病毒等感染有 关。

四、视觉电生理
大多数特发性CNV患者的F-ERG一般表现 正常，但局部视网膜电图可发现b波振幅显 著降低。PVEP的峰值显著降低，但峰潜时 未见延长，可能提示视网膜神经通路至视 皮层中枢受损、功能下降。

五、视野检查
视野检查可出现绝对或相对性中心暗点， 或者有不同程度的Amsler方格变形或线条
被增生的RPE所包围。

二、ICGA
特发性CNV在ICGA早期即出现弱荧光区， 形态呈网状、环形、树枝状、或不规则形，
边界清晰。部分病例早期显示病灶周围后
极部伴局限性脉络膜血管扩张。在ICGA晚 期显示中间融合的强荧光，周围有弱荧光
环围绕。与FFA相比具有以下特点：
1、ICGA表现CNV轮廓较FFA清晰。FFA中 出现的新生血管局部渗漏明显，而ICGA中 出现的CNV很少渗漏，直到造影后期大小 形态无明显变化。同时，ICGA中出现的 CNV定位准确，给激光治疗提供了更可靠 的依据；2、FFA发现的CNV，ICGA可以发
现。对病灶内渗出较多或黄斑区瘢痕形成 的病人，ICGA可更清楚的观察渗出或瘢痕 内CNV形成的情况；3、ICGA可以提高
FFA中辨别不清的CNV位置及图像清晰度。

三、 OCT
目前认为在OCT检查图像中可以分辨出黄斑区 CNV有3种形态。1、单纯性CNV：OCT图像特征 为黄斑下局部梭形强反射带，从RPE与脉络膜毛
特发性脉络膜新生血管
耿祥娥
特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初） 最初于1939年由Rieger描述，主要特征为局 限于黄斑区孤立的渗出性脉络膜病变，常 伴有CNV与出血，发生浆液性或和出血性 PED或和神经感觉层脱离，当时称之 “Rieger病”。1974年杉田和吉冈通过对本 病的活动期、恢复期和瘢痕期FFA的系统观 察，认为本病是一种原因不明的独立性疾 病。1976年吉冈又进行了临床研究，提出

三、手术治疗
主要适应于少数发生于中心凹以外伴有侵 犯黄斑中心凹倾向的特发性CNV患者。研 究证实，手术切除中心凹下CNV膜对部分 患者确有疗效。手术目的是清除视网膜下 积血，防止血红蛋白对视网膜内、外层细

第二节 临床表现
多发生于20-40岁的青壮年，很少超过50 岁。临床上女性多于男性，男女比例约为 1:2通常单眼发病，偶有双眼发病者。

一、症状
主要表现中心视力急剧下降、视物变形和 中心暗点。在眼底病变未波及黄斑中心凹 前，患者多无自觉症状。因此病人主诉常
不能代表真正的病程。

二、眼部体征
扭曲。

第四节 诊断和鉴别诊断

一、诊断
根据发病年龄，结合临床表现、眼底病变 的特点及FFA的典型表现多可明确诊断。必 要时可行ICGA、OCT检查以进一步明确诊 断。

二、鉴别诊断
1、CSC 本病视力下降轻微，一般不低于0.5 主要表现黄斑区浆液性视网膜神经感觉层 盘状脱离，FFA可见扩散型或喷出型渗漏， 眼底无出血，极少伴发CNV。
细血管层处延伸至视网膜神经感觉层下，相应的
视网膜神经感觉层因其下的新生血管膜而轻度向
玻璃体腔隆起，神经感觉层无或轻度增厚；2、 CNV伴浆液性神经感觉层脱离：OCT图像特征为 黄斑下局部梭形强反射光带，也可为中低反射病
灶，边界不清，其周围或一侧可见无反射 暗区，神经感觉层与RPE分离及浆液性神经 感觉层分离，神经感觉层轻致中度增厚；3、 CNV伴脉络膜视网膜渗出：OCT图像特征 为RPE与脉络膜毛细血管层光带不规则增强 及增厚、隆起，其下方脉络膜和上方视网
期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态 可为颗粒状、绒球状、网状、轮辐状线状 及不规则形；随后荧光素很快渗漏，呈一 团块状强荧光，直到后期持续不退，表明 存在来自脉络膜的新生血管。病灶区的出 血可有荧光遮蔽。通常在病灶的最外周可 见透见荧光，相应处色素脱失。在造影后 期，伴有视网膜盘状脱离的病例，因荧光
瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。

三、病程分期
本病自然病程为数月或数年，根据眼底表 现及视力变化可分3期。
1、活动期 此期患者视力障碍严重，眼 底黄斑区表现为孤立性渗出灶，或伴盘状
视网膜脱离。病灶周围反复出血，可伴有
渗出及色素沉着。FFA早期可见源于脉络膜
的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光 素渗漏明显。本期可持续数月致2年不等， 视力变动较大。

四、病变分型
依病灶内新生血管与黄斑中心凹的位置不 同将其分为2型。
1、中心型 新生血管位于黄斑中心凹，临 床上多为此型，视力障碍严重
2、中心外型 新生血管位于黄斑中心凹外， 一般距离中心凹200UM以上，视力障碍轻。

第三节 试验室检查和辅助检查

一、FFA
特发性CNV的FFA表现较特殊。在造影早
6、OHS 其黄斑表现与特发性CNV比较相似， 但特发性CNV多侵犯单眼，而OHS病多为 双眼，且有周边部和视盘周围病灶，
组织胞浆菌素皮内试验阳性。但FFA也多见 有来自脉络膜的新生血管，并从此向视网 膜下漏出荧光素。
7、病理性近视黄斑病变和血管样条纹合并 黄斑变性等疾病 都有各自的眼底病特征及 病史。
2、AMD 发病年龄较大，多见于50岁以上 老年人，易累及双眼，黄斑部病变广，常 超过2-3PD，伴有出血、渗出，眼底可见玻 璃膜疣及色素改变。而特发性CNV患者多
为青壮年，单眼发病，病灶较小。此外， AMD和特发性CNV的FFA和ICGA检查的影 像学表现不同，有利于鉴别。
3、脉络膜孤立性结核 又称结核性中心性脉 络膜视网膜炎。病变部位为实性隆起，边 界清楚，周围可有出血，可见视网膜血管 爬行于其上。结合OT实验及FFA可确诊， 而特发性CNV在FFA检查时可发现CNV。
Ⅲ级，即浓白色斑。他的作用点主要位于 RPE层，损伤波及内核层及脉络膜毛细血管 层，从而致使两层的毛细血管闭塞。所以 Ⅲ级光斑治疗RPE层的Байду номын сангаас生血管膜较合适。 如果能量不足，不仅未能使新生血管消退， 相反因其受到损伤而造成出血、水肿加重， 再次治疗因视网膜失去透明性，激光不易 达到病变部位，或病灶扩大到中心凹下， 从而失去治疗机会。因此激光能
4、弓形体病性脉络膜炎 为后天性弓形体 原虫感染所致。病变活动期为大的软性病 灶，白色，病变可超过黄斑区，而在视盘 附近及视网膜大血管旁，玻璃体炎性反应 重，顾玻璃体混浊明显。弓形体血清学检 查阳性。
5、特发性浆液性视网膜色素上皮脱离 本 病表现黄斑区边界清晰的圆形或椭圆形隆
起，呈灰黄色或淡黄色囊样病变，脱离的 边缘陡峭，周围可见一橙黄色区，裂隙灯 三面镜下可见“灯笼”现象。FFA表现为造 影早期即出现强荧光，随时间延长荧光增 强，但大小始终不变。
炎症反应明显者，则可采用糖皮质激素治 疗。其他辅助治疗口服维生素。近年研制
抗新生血管药物也有望用于本病的治疗。