特发性脉络膜新生血管
耿祥娥
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特发性脉络膜新生血管简称（CNV最初） 最初于1939年由Rieger描述，主要特征为局 限于黄斑区孤立的渗出性脉络膜病变，常 伴有CNV与出血，发生浆液性或和出血性 PED或和神经感觉层脱离，当时称之 “Rieger病”。1974年杉田和吉冈通过对本 病的活动期、恢复期和瘢痕期FFA的系统观 察，认为本病是一种原因不明的独立性疾 病。1976年吉冈又进行了临床研究，提出
二、发病机制
组织病理学研究发现，本病主要的病理改
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变脉络膜肉芽肿性炎症，伴发新生血管。 随着FFA、 ICGA等技术的应用目前已证实 来自脉络膜的视网膜下新生血管是本病发 生发展的主要因素。由于脉络膜的炎症损 害了脉络膜毛细血管层-Bruch 膜-RPE复合 体所形成脉络膜和视网膜之间的屏障，引 起视网膜浆液性脱离，导致CNV进入RPE下 或神经感觉层下，新生血管出血、渗出， 继而瘢痕化，造成中心视力永久损害。
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期眼底渗出灶处即呈现强荧光，荧光形态 可为颗粒状、绒球状、网状、轮辐状线状 及不规则形；随后荧光素很快渗漏，呈一 团块状强荧光，直到后期持续不退，表明 存在来自脉络膜的新生血管。病灶区的出 血可有荧光遮蔽。通常在病灶的最外周可 见透见荧光，相应处色素脱失。在造影后 期，伴有视网膜盘状脱离的病例，因荧光
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素积存，可勾画出脱离区的轮廓。一些学 者认为，特发性CNV在FFA中特征是在 CNV的边缘有一环状弱荧光（黑环）可能 是色素上皮增生而遮盖了荧光所致。有文 献报道，在特发性CNV的FFA中，有81%可 以见到弱荧光环，围绕CNV膜，此环与视 网膜下出血和渗出无关。动物实验模型研 究表明，黑环为一弱荧光晕轮，为CNV
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FFA中辨别不清的CNV位置及图像清晰度。
三、 OCT
目前认为在OCT检查图像中可以分辨出黄斑区 CNV有3种形态。1、单纯性CNV：OCT图像特征 为黄斑下局部梭形强反射带，从RPE与脉络膜毛
细血管层处延伸至视网膜神经感觉层下，相应的
视网膜神经感觉层因其下的新生血管膜而轻度向
玻璃体腔隆起，神经感觉层无或轻度增厚；2、 CNV伴浆液性神经感觉层脱离：OCT图像特征为 黄斑下局部梭形强反射光带，也可为中低反射病
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第二节 临床表现
多发生于20-40岁的青壮年，很少超过50 岁。临床上女性多于男性，男女比例约为 1:2通常单眼发病，偶有双眼发病者。
一、症状
主要表现中心视力急剧下降、视物变形和 中心暗点。在眼底病变未波及黄斑中心凹 前，患者多无自觉症状。因此病人主诉常
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不能代表真正的病程。
二、眼部体征
四、病变分型
依病灶内新生血管与黄斑中心凹的位置不 同将其分为2型。
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1、中心型 新生血管位于黄斑中心凹，临 床上多为此型，视力障碍严重
2、中心外型 新生血管位于黄斑中心凹外， 一般距离中心凹200UM以上，视力障碍轻。
第三节 试验室检查和辅助检查
一、FFA
特发性CNV的FFA表现较特殊。在造影早
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灶，边界不清，其周围或一侧可见无反射 暗区，神经感觉层与RPE分离及浆液性神经 感觉层分离，神经感觉层轻致中度增厚；3、 CNV伴脉络膜视网膜渗出：OCT图像特征 为RPE与脉络膜毛细血管层光带不规则增强 及增厚、隆起，其下方脉络膜和上方视网 膜神经感觉层内均可见较大量中等反射光 点（渗出），其中亦可见弱反射或无反射 区（水肿），神经感觉层厚度明
视力与黄斑中心损害程度密切相关，可在 手动-1.0之间，约有1/3患者视力在0.1以下。 眼前节无明显异常。眼底检查可见病变区
局限于黄斑区，病灶中心为黄白色或灰白
色圆形或类圆形渗出灶，稍隆起，边缘模 糊，大小为1/8-3/4PD，很少超过1PD。渗
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出灶周围可见环形、弓形或点片状出血， 病灶周围视网膜水肿，部分伴后极部网膜 盘状脱离，脱离范围多在1-3PD之间病程久 者在病灶周围可见黄白色硬性脂质沉着。 视盘和网膜血管正常。本病病程持久，常 间歇性发作，往往持续1-2年或更长时间后 进入瘢痕化阶段。眼底病变主要由灰白色 境界清晰的瘢痕组织代替，并可见色素沉 着。极少数病例于数年后复发，常常在原
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被增生的RPE所包围。
二、ICGA
特发性CNV在ICGA早期即出现弱荧光区， 形态呈网状、环形、树枝状、或不规则形，
边界清晰。部分病例早期显示病灶周围后
极部伴局限性脉络膜血管扩张。在ICGA晚 期显示中间融合的强荧光，周围有弱荧光
环围绕。与FFA相比具有以下特点：
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1、ICGA表现CNV轮廓较FFA清晰。FFA中 出现的新生血管局部渗漏明显，而ICGA中 出现的CNV很少渗漏，直到造影后期大小 形态无明显变化。同时，ICGA中出现的 CNV定位准确，给激光治疗提供了更可靠 的依据；2、FFA发现的CNV，ICGA可以发 现。对病灶内渗出较多或黄斑区瘢痕形成 的病人，ICGA可更清楚的观察渗出或瘢痕 内CNV形成的情况；3、ICGA可以提高
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了本病的特点。最后吉冈将本病命名为 “中心渗出性脉络膜视网膜病变”，简称 “中渗”至今在临床广泛使用。由于在欧 美国家并未采用“中渗”一词，今年国内 有学者建议将此病改称为“特发性脉络膜 新生血”以便于学术交流。
第一节病因和发病机制
一、病因
3ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
病因尚不明确，大多数学者认为非特异性 炎症是主要病因。其炎症可能与弓形体、 组织胞浆菌、结核杆菌、梅毒螺旋体或病 毒感染有关。在我国组织胞浆菌和弓形体 较少，大多数可能与结核和病毒等感染有 关。
2、恢复期 此期患者视力较稳定，眼底黄 斑出血吸收，盘状视网膜脱离减轻或消失， 渗出灶变小，出现色素脱失或沉着。FFA显 示病灶内及周围脱色素区出现强荧光，荧 光素渗漏减轻，周围有透见荧光斑点。
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3、瘢痕期 此期眼底主要表现为黄斑区渗 出、出血吸收，代之以不规则的机化瘢痕， 周围绕以脉络膜萎缩带和色素堆积。FFA 显 示病变区有透见及遮蔽荧光，无荧光素渗 漏，晚期组织着染。
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瘢痕灶边缘出现新的渗出灶。
三、病程分期
本病自然病程为数月或数年，根据眼底表 现及视力变化可分3期。
1、活动期 此期患者视力障碍严重，眼 底黄斑区表现为孤立性渗出灶，或伴盘状
视网膜脱离。病灶周围反复出血，可伴有
渗出及色素沉着。FFA早期可见源于脉络膜
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的RPE下或神经感觉层下的新生血管，荧光 素渗漏明显。本期可持续数月致2年不等， 视力变动较大。