泛素释放 识别
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• 蛋白酶体示意图
降解产物释放
O
ATP
泛素 C O- + HS-E1
E1：泛素激活酶
AMP+PPi
O HS-E2
泛素 C S E1
E2：泛素结合酶
HS-E1
O
Pr HS-E2
O
泛素 C S E2
E3
E3：泛素蛋白连接酶
泛素 C
NH Pr
二、外源性氨基酸与内源性氨基酸组成氨基酸代谢库
三、氨基酸分解代谢首先脱氨基
（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
1. 转氨基作用由转氨酶催化完成
• 转氨基作用：在转氨酶（transaminase）的作用下，某一氨基
酸去掉α-氨基生成相应的α-酮酸，而另一种α-酮酸得到此氨基生 成相应的氨基酸的过程。 • 转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体 合成非必需氨基酸的重要途径。
（一）脱羧基作用产生胺类
组氨酸 组胺 色氨酸 色胺 酪氨酸 酪胺 赖氨酸 尸胺
（二）脱氨基作用产生氨
未被吸收的氨基酸 脱氨基作用
渗入肠道的尿素
尿素酶
氨 (ammonia)
（三）腐败作用产生其他有害物质
➢ 肝性脑病———假神经递质（false neurotransmitter）学说
• β-羟酪胺和苯乙醇胺与儿茶酚胺类神经递质的结构类似，称为假神经递质 • 可竞争性地干扰儿茶酚胺的正常功能，阻碍神经冲动传递，使大脑发生异常抑制
➢ 依赖泛素的蛋白酶体降解过程
（1）泛素（ubiquitin）
• 76个氨基酸残基组成的小分子蛋白 • 普遍存在于真核生物
（ 2 ） 蛋 白 酶 体 （ proteasome ）
• 26S蛋白质复合物 • 由核心颗粒和调节颗粒组成
（3）泛素化 • 泛素与被降解蛋白质形成共价连接 • 依赖ATP和三种酶
氮的总平衡：摄入氮量 = 排出氮量（正常成人） 氮的正平衡：摄入氮量 > 排出氮量（儿童、孕妇、恢复期病人等） 氮的负平衡：摄入氮量 < 排出氮量（饥饿、严重烧伤、出血及消耗性疾病患者）
（二）蛋白质的生理需要量
正常成人每日蛋白质的最低生理需要量为30～50g 我国营养学会推荐成人每日蛋白质的需要量为80g
COOH
(CH2)2 CHNH2 +
COOH CH2 C=O
COOH
COOH
谷氨酸
草酰乙酸
AST
COOH COOH
(CH2)2 C=O
+
CH2 CHNH2
COOH
COOH
α-酮戊二酸 天冬氨酸
2. 各种转氨酶都具有相同的辅基和作用机制
• 转氨酶的辅基：维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛 • 作用机制
（二）肝中鸟氨酸循环的反应步骤
1. 氨基甲酰磷酸的合成 • 反应在线粒体中进行 • 由关键酶氨基甲酰磷酸合成酶-1 （CPS-Ⅰ）催化 • N-乙酰谷氨酸为其激活剂
O CO2 + NH3 + H2O + 2ATP （氨N-基乙甲酰酰谷磷氨酸酸合，成M酶g2Ⅰ+）H氨2N基C甲酰O磷~ 酸PO32- + 2ADP + Pi
• 胃蛋白酶：最适pH为1.5～2.5 对肽键作用的特异性较差，水解产物主要为多肽及少量氨基酸 具有凝乳作用
2. 蛋白质在小肠被水解成寡肽和氨基酸：
• 胰酶及其作用
内肽酶：特异水解蛋白质内部的肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶
外肽酶：自肽链末段开始，每次水解脱去一个氨基酸，如羧肽酶
• 小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用
蛋白质
萄 糖
氨基酸 糖 酵 解
NH3
丙酮酸 谷氨酸
丙 氨 酸 α-酮戊二酸
肌肉
葡 萄 糖
丙 氨 酸
血液
葡萄糖 糖 异 生
丙酮酸
尿素 尿 素 循 环
NH3 谷氨酸
丙氨酸
α-酮戊二酸
肝
丙氨酸-葡萄糖循环
（二）氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾
ATP 谷氨酰胺合成酶
谷氨酸 + NH3
谷氨酰胺酶
ADP+Pi 谷氨酰胺
二、营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值
（一）营养必需氨基酸（essential amino acid）
1. 体内需要而不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸 2. 9种：亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、缬氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、
色氨酸、组氨酸 3. 其余11种为营养非必需氨基酸
（二）蛋白质的营养价值（nutrition value）
• L-氨基酸氧化酶催化 • 辅基是FMN或FAD
H2O2 FMN
O2 FMNH2
R
+H2O
R
NH4+
四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α-酮酸可转变成糖和脂类化合物
类别 生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
生糖氨基酸
谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。
N＋H3 谷氨酸
N＋H3 谷氨酸
谷氨酰胺
脑和肌肉
谷氨酰胺
血液
谷氨酰胺运氨作用
谷氨酰胺
肝和肾
三、氨的主要代谢去路是在肝合成尿素
（一）尿素是通过鸟氨酸循环（orinithine cycle）合成的
• 尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环 • 又称尿素循环（urea cycle）或Krebs- Henseleit循环 • 生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中
第八章
蛋白质消化吸收和氨基酸代谢
（Digestion, Absorption of Proteins and Metabolism of Amino Acids）
作者 : 解军 郭睿
单位 : 山西医科大学
第一节 蛋白质的营养价值与消化、吸收 第二节 氨基酸的一般代谢 第三节 氨的代谢 第四节 个别氨基酸的代谢
O
C COOH + NH3
(CH2)2 COOH
α-酮戊二酸
• 转氨基作用与L-谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行
• 转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶协同作用 • 又称为联合脱氨基作用 • 主要在肝、肾组织进行
氨基酸
α-酮戊二酸
转氨酶
α-酮酸
谷氨酸
NH3+NADH+H+ L-谷氨酸脱氢酶 H2O+NAD+
（三）氨基酸通过氨基酸氧化酶催化脱去氨基
（二）L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
1. L-谷氨酸脱氢酶：
存在于肝、脑、肾等组织中 辅酶为 NAD+ 或NADP+
NH2
NAD(P)H+H+ NH
H2O
CH COOH
C COOH
(CH2)2 COOH NAD(P)+
L-谷氨酸
(CH2)2 COOH
2. 转氨脱氨作用（transdeamination）
（一）氨基酸代谢库（aminoacid metabolic pool）
内源性氨基酸与外源性氨基酸共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库
（二）氨基酸代谢概况
食物蛋白质
尿素
氨
酮体
α-酮酸
氧化供能
组织蛋白质
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
分解 合成
氨基酸 代谢库
脱羧基作用
糖
胺类
应在胞液中进行 • 由关键酶精氨酸代琥珀酸合成酶催化
NH2 CO
NH2
COOH
C N CH
COOH
NH
+ H2N C H
(CH2)3
CH2
精氨酸代琥珀酸合成酶
NH
ATP
H2O AMP+PPi (CH2)3
CH2 COOH
CH NH2
CH NH2
COOH
天冬氨酸
COOH
瓜瓜氨氨酸酸
COOH
精氨酸代琥珀酸
2. 瓜氨酸的合成 • 反应在线粒体中进行 • 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化 • 瓜氨酸生成后进入胞液
3. 精氨酸代琥珀酸的合成
NH2
NH2
CO
(CH2)3
NH2
+ CH NH2
CO
NH
鸟氨酸氨基甲酰转移酶 (CH2)3
COOH
鸟鸟氨氨酸酸
O ~PO32氨基甲酰磷酸
H3PO4
CH NH2
COOH
瓜瓜氨氨酸酸
氨肽酶
二肽酶
氨肽酶
内肽酶
羧肽酶
氨基酸 +
二肽酶
氨基酸
➢蛋白酶原的活化
肠激酶
胰蛋白酶原 胰蛋白酶
糜蛋白酶原
糜蛋白酶 羧肽酶原
弹性蛋白酶原 羧肽酶
弹性蛋白酶
（二）氨基酸和寡肽通过主动转运机制被吸收
1. 吸收部位：主要在小肠
2. 吸收形式：氨基酸、寡肽
3. 吸收机制：主动转运
转运蛋白的类型：
中性氨基酸转运蛋白 酸性氨基酸转运蛋白 碱性氨基酸转运蛋白 亚氨基酸转运蛋白 β-氨基酸转运蛋白 二肽转运蛋白 三肽转运蛋白
氨基酸生糖及生酮性质的分类
氨基酸 赖氨酸、亮氨酸 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸 甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、 丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸
第三节
氨的代谢
（Metabolism of Ammonia）
一、血氨有三个主要来源