速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 病程有自限性。
格林巴利综合征分型
10
临床分型
• （二）AMAN • AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根
及运动纤维轴索病变为主。
格林巴利综合征分型
11
AMAN临床特点
• 可发生在任何年龄，儿童更常见，国内患者在夏秋发病 较多。
• 前驱事件 ：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲 菌感染多见。
3
临床分型
• （一）AIDP • AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，
主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓 鞘。
格林巴利综合征分型
4
AIDP临床特点
• 任何年龄、任何季节均可发病。 • 前驱事件 ：常见有腹泻和上呼吸道感染、疫苗
接种、手术、器官移植等病史。 • 急性起病，病情多在2周左右达到高峰。 • 对称性弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状，
血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检 测到抗神经节甘脂GM1、GD1a抗体，部 分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性 。
电生理检查：运动神经传导波幅较正常 值下限下降20％以上，严重时引不出波 形；感觉神经传导测定通常正常。
格林巴利综合征分型
13
AMAN诊断标准
参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示近乎纯
格林巴利综合征分型
2
临床分型
格林-巴利综合 征 (GBS )
急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP） 急性运动轴索性神经病 (AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病 (AMSAN) Miller Fisher综合征 (MFS) 急性泛自主神经病 (APN)
急性感觉神经病 (ASN)
格林巴利综合征分型
格林巴利综合征分型
20
MFS实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。
血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到空 肠弯曲菌抗体。大多数MFS患者血清GQ1b抗体 阳性。
格林巴利综合征分型
9
AIDP诊断标准
常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周 左右达高峰。
对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者 可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
格林巴利综合征分型
8
AIDP实验室检查
神经电生理 • 主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，
在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更 有价值。 • 感觉神经传导一般正常，但异常时不能排除诊断。 • 神经电生理检测结果必须与临床相结合进行解释。 • 电生理改变的程度与疾病严重程度相关，在病程的不同阶段电生 理改变特点也会有所不同。
• 急性起病，平均6～12d达到高峰，少数患者在24～48h 内即可达到高峰。
• 对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重 症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退 程度较一致。
• 无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。
格林巴利综合征分型
12
AMAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。
格林-巴利综合征临床分型
格林巴利综合征分型
1
定义
• 格林-巴利综合征 （GBS）是一类免疫介导的急 性炎性周围神经病。
• 临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达 到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害， 常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相 自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血 浆交换（PE）治疗有效。
染常见。 • 急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。 • 多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失
调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患 者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反应多 数正常。 • 可有躯干或肢体共济失调，腱反射减低或消失，肌力正 常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四 肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。
格林巴利综合征分型
17AMSAຫໍສະໝຸດ 诊断标准参考AIDP诊断标准。 突出特点是神经电生理检查提示感觉和
运动神经轴索损害明显。
格林巴利综合征分型
18
临床分型
• （四）MFS • MFS以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主
要临床特点。
格林巴利综合征分型
19
MFS临床特点
• 任何年龄和季节均可发病。 • 前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感
严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹。
格林巴利综合征分型
5
AIDP临床特点
• 部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障 碍。
• 部分患者有四肢远端感觉障碍，少数出现神经 根刺激症状。
• 部分患者有自主神经功能障碍。
格林巴利综合征分型
6
AIDP实验室检查
脑脊液检查 • 脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内
• 常有自主神经功能障碍。
格林巴利综合征分型
16
AMSAN实验室检查
脑脊液检查：同AIDP。
血清免疫学检查 ：部分患者血清中可检测到抗 神经节苷脂抗体。
电生理检查：除感觉神经传导测定可见感觉神 经动作电位波幅下降或无法引出波形外，其他 同AMAN。
腓肠神经活体组织检查：腓肠神经活体组织病 理检查可见轴索变性和神经纤维丢失。
运动神经受累，并以运动神经轴索损害 明显。
格林巴利综合征分型
14
临床分型
• （三）AMSAN • AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉
纤维的轴索变性为主。
格林巴利综合征分型
15
AMSAN临床特点
• 急性起病，平均在6～12d达到高峰，少数患者 在24～48h内达到高峰。
• 对称性肢体无力，多有脑神经运动功能受累， 重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。患者同时 有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。
蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过 1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。 • 部分患者脑脊液出现寡克隆区带。 • 部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。
格林巴利综合征分型
7
AIDP实验室检查
血清学检查 • 少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。 • 部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 • 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等 。