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（三）超声心动图
• 对本病的诊断有重要意义。主要表现
①室间隔异常增厚，室间隔厚度／左室后壁 厚度比值可达1.3-2.5:1；
②左室流出道狭窄，内径常小于20mm； ③二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近
④主动脉收缩中期关闭，可能由于收缩早期 血流速度快，收缩后期由于梗阻加重而血 流速度突然减慢，产生吸引作用所致。
• 原发性心肌病（Idiopathic cardiomyopathy)指
病因未明的心肌疾病，可分三个类型
(1)扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy） (2)肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy (3)限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy） (4)右室源性心律失常型心肌病（ARVD） (5)未分类型心肌病
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• （四）心导管检查及心血管造影
– 心导管检查，左室舒张末压升高左心室与左 心室流出道之间出现压力 心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见 心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。
– 此外，心血管造影对心尖肥厚心肌病（典型 表现为黑桃征）的诊断有重要意义。
• [诊断]
青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不 能缓解，有猝死家族史者，应想到本病 的可能性，结合体征、心电图、X线、
二维超声心动图检查，常可提供诊断依 据。
• [鉴别诊断]
本病应与下列疾病相鉴别 – 高血压心脏病 – 冠心病 – 先天性心脏病 – 主动脉瓣狭窄
[临床表现]
– 30~50岁多见，起病缓慢 – 心脏增大 – 心脏杂音或附加音 – 心力衰竭 – 心律失常 – 栓塞
• [辅助检查]
– X-线检查：心影明显增大，心胸比多>0.60， 肺淤血
– 心电图：可见各种心律失常，心房颤动、传 导阻滞多见。还有ST-T异常、R波减低及病 理性Q波。后者有时需与心肌梗塞鉴别
杂音（注意该杂音的可变性：左室容积减少 或增强心肌收缩力时增强，反之减弱）
• [辅助检查]
• （一）X线检查 心脏大小正常或增大，心脏 大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈 正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心 室肥厚为主。
• （二）心电图 由于心脏缺血，心肌复极异常， ST－T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻 滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维 化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。
• [病理]
– 解剖学：最常见非对称性室间隔肥厚， 少数为对称肥厚或心尖肥厚等。
– 组织学：心肌细胞肥大、心肌纤维排 列紊乱。
• [临床表现]
• 一、症状 – RO型症状最重，LO型最轻，NHCM介 于两者之间
– 心悸 – 心绞痛 – 劳力性呼吸困难 – 晕厥
二、体征
➢心尖部收缩期搏动 ➢收缩期细震颤 ➢奔马律 ➢心尖部收缩期杂音 ➢胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期
– 心力衰竭者治疗与其他原因引起者相似，可 用强心、利尿剂、血管扩张剂。
– 由于心肌变性、坏死、纤维化，对地高辛耐 受性差，宜用小剂量维持治疗。
– 在常规心衰治疗基础上，选用有β受体阻滞剂、 ACEI从小剂量开始，调整用量，长期用药， 能改善心衰而且延长存活时间。
– 某些重症晚期患者可考虑植入起搏器治疗。 – 内科治疗无效者，可考虑心脏移植。
扩张型心肌病
• 原发性心肌病中最常见的类型 • [病因]
– 病因未明 – 病毒性和/或免疫性被认为是最主要的原因 – 其他有遗传、代谢异常、中毒等
• [病理]
– 解剖学：心腔扩张，室壁多变薄，可见纤维化瘢痕， 常有附壁血栓。
– 组织学：心肌细胞肥大、变性、坏死及纤维化。
• [病理生理]
• 扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显， 心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少， 心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血 回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有 左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中， 有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维 化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。
肥厚型心肌病
• 肥厚型心肌病（HCM）以心肌非对称
性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室 血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基 本病态的原因不明的心肌病
• [分型]
• 根据左室流出道梗阻的有无及其变化情 况分为：
–静息梗阻型（RO） –潜在梗阻型（LO） –非梗阻型（NHCM）
• [病因]
• 可能与遗传有关
– 超声心动图：心脏四腔均增大而以左侧增大 为主左室流出道也扩大，室间隔、心室后壁 弥漫性运动减弱，二尖瓣瓣叶活动振幅减少， 瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形
• [辅助检查]
– 其他检查 心脏核素检查 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检
• [诊断]
– 30~50岁多见，起病缓慢 – 心脏增大、心力衰竭、心律失常
心肌疾病 （Cardiomyopathy）
罗初凡
中山大学第一附属医院心血管医学部心内科
心肌疾病的概念及分类
• 心肌疾病 泛指除心脏瓣膜病、冠状
动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、 肺源性心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾病。其 临床表现主要为：心脏扩大，可发生心 力衰竭、心律失常及心脏栓塞现象。分 为原发性和继发性两类。
– 超声心动图证实心腔扩大、室壁弥漫 性搏动减弱
– 排除其他病因明确的心脏病
• [鉴别诊断]
由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以 排除诊断为主，应与下列疾病进行鉴别 – 冠心病 – 病毒性心肌炎 – 高血压心脏病 – 风湿性心脏病 – 先天性心脏病
• [治疗]
• 本病病因不明，无特效疗法，治疗主要针对心 律失常、心力衰竭。
心肌病发病率有明显增多趋势，年发病率 约为5／10万人，各地区发病率高低不一，可 能与环境、文化、生活习惯等有关。
• 继发性心肌病（Secondary cardiomyopathy)指
与特异性心脏病或全身疾病有关的心肌疾病：
– 缺血性 – 瓣膜性 – 高血压性 – 炎症性 – 代谢性 – 全身性疾病：如结缔组织病等 – 肌营养不良性疾病 – 神经肌肉性疾病 – 高敏和毒性反应 – 围产期