UIP/IPF:胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、荦 拉性支气管扩张
支气管血管束分布
NSIP
肺叶、段的实变
COP
肺叶、段的实变
AIP
RBILD
DIP
散在囊状影
LIP
胶原血管病相关
类风湿性关节炎（RA） 进行性全身性硬化症（SSc） 系统性红斑狼疮（SLE） 多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM) 干燥综合症（Siogren综合症） 混合性结缔组织病（MCTD） 强直性脊柱炎（As) ANCA相关血管炎(WG、CSS、MPS等)
吸入因素
免疫风湿病/胶原血管病 肉芽肿病 不明原因 职业(有机/无机) （结节病、LCH） 环境 爱好 鸟、宠物 已知原因 （药物）
DILD
遗传因素 家族性IPF 结节性硬化症 神经纤维瘤病
IIP
特异性疾病 BO伴/不伴OP 医源性（放射） 肺胞蛋白沉积症 弥漫性肺胞出血
LAM
特发性间质性肺炎(IIP)的组织病理学和临床分类* （ATS/ERS，2002）
脱屑性间质性肺炎(DIP)
肺泡上皮细胞脱落，即巨噬细胞集聚所致 可能与吸烟和被动吸烟有关 HRCT:表现为大片状毛玻璃密度影，以中 下叶为主，少有网格影，不形成ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ窝肺 戒烟或糖皮质激素治疗，肺部阴影吸收消 散
淋巴细胞性间质性肺炎(ALP)
最早由Liebow提出描述为肺泡壁的弥漫性淋 巴细胞浸润 1999年ATS/ERS曾将LIPs从IIP中剔除，列为 淋巴细胞增殖疾病或淋巴瘤前期病变 2001年ATS/ERS重新将LIP做为IIPs的亚型 HRCT:表现为散在毛玻璃影，或大小不等结节 影、斑块及广泛肺实变
CTD继发（合并）肺间质纤维化 发病率和死亡率
疾病 SSc PM/DM RA SLE SS MCTD 发病率 60%-100% 5%-10% 10%-50% 3%-13% 10% 30%-85% 死亡率 9%-30% 30% 5% 3%-5% 4% 10%26%
(国外文献)
CTD继发（合并）肺间质纤维化 发病率和死亡率
病种 例数 RA 40 SSc 8 PSS 13 PM/DM 11 SLE 2 MCTD 6 胶原血管病 6 未分类 42 占% 30.5 6.1 9.92 8.39 1.52 4.58 4.58 32.06
(中国医大呼研所)
CTD的疾病 SSc PM/DM RA SLE SS MCTD RA SSc PM/DM SS PM/DM RA SSc SLE SS SS SLE RA MCTD SLE RA SSc SLE SSc PM/DM RA MCTD
疾病 SSc PM/DM RA SLE SS MCTD 发病率 49.4% 38.7% 22.5% 3.2% 15.5% 14.5% 死亡率 12.5% 31.9% 11.1% 6.3% 11.1% 22.2%
(北京协和资料)
2000年-2010年 收治ILD患者1245例 免疫风湿病131例占10.52%
又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 (BOOP)，病因不清 HRCT:早期(90%)出现胸膜下分布和沿支气 管血管束分布气腔结节或小叶实变影，其后 病灶融合扩大对称性双下实变影，有气柱征 和小叶支气管扩张，50%病侧可见沿支气管 血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影 少有胸水和空洞 糖皮质激素有一定疗效
急性间质性肺炎(AIP)
非特异性间质性肺炎(NSIP)
是一个少见类型暂时命名 主要区别于非持异性间质性肺炎。如病 毒性肺炎、支原体和军团菌肺炎 根据炎症和/或纤维化进展程度，分为 富细胞型和纤维化型 HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分 布的毛玻璃影和不规则线影或网格影， 少有蜂窝影 对糖皮质激素治疗有条有效，预后佳
隐原性机化性肺炎(COP)
临床-放射学-病理学诊断
组织病理学类型 普通性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎 （NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB）
· 特发性肺纤维化（IPF）
· 非特异性间质性肺炎（NSIP) · 隐源性机化性肺炎（COP）
急性间质性肺炎（AIP） · 呼吸性细支气管炎间质性肺疾病 （RBILD） · 脱屑性间质性肺炎（DIP） · 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)
又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) 局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质 性肺炎 病理组织学改变为UIP HRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布 的网格、蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺 结构紊乱 需要排除其他已知原因的间质性肺疾病， 如药物、环境和胶原血管病等
病理：弥漫性肺泡损伤(ADA) 进展速度快的间质性肺炎，又称原因不 明的ARDS HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩 张和肺结构紊乱，毛玻璃影进一步发展， 为大面积实变影 糖皮质缴索疗效差，死亡率高，半数患 者6个月内死亡
呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎 (RB-ILD)
组织学类型为呼吸性细支气管炎，常 见于吸烟者 HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片 状毛玻璃影和气道壁弥漫性增厚 部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗 后可消失
ILD的类型 非特异性间质性肺炎（NIP）
寻常型间质性肺炎（UIP） 机化型肺炎（OP）
淋巴细胞侵润性肺炎（LIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 弥漫性肺泡炎（DAD）
HRCT - non-specific interstitial pneumonia
Systemic sclerosis DM/PM
HRCT - usual interstitial pneumonia
Systemic sclerosis RA DM/PM
HRCT - chronic lymphocytic interstitial pneumonia
结缔组织病与间质性肺疾病
概 念(ILD)
●以肺泡壁为主要病变的异质性疾病组成 的疾病谱 ●临床特征、影象、肺功能等具有某些相 似之处 ●发病机制、病理改变及免疫学特点各异 ●除了间质外，还包括肺泡上皮细胞、血 管内皮细胞，病变也涉及到细支气管领 域 ●称“弥漫性实质性肺疾病（DPLD）”
ILD诊断程序与思路