–恶性淋巴瘤——间歇热
• 腹痛：
–肝区隐痛或胀痛
病毒性肝炎、肝癌
–局部阵发性绞痛
胆石症、胆道蛔虫症
–上腹及腰腹痛，坐位前倾位可缓解
胰头癌
• 消化不良: 病毒性肝炎、慢性胆囊炎、肿瘤
• 皮肤瘙痒：梗阻性黄疸和肝细胞性黄疸
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黄疸的诊断和鉴别诊断：症状
• 尿、粪颜色的改变：
–溶血性黄疸急性发作 尿色呈酱油色，粪色加深
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列P增age8生旺盛等
肝细胞性黄疸
• 病因：
– 各种使肝细胞广泛损害的疾病均可发生黄疸，如病毒性肝炎、 肝硬化、中毒性肝炎、败血症等。
• 发病机制：
–肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排 泄功能降低，——血中UCB增加。
–未受损的肝细胞仍能将UCB转变为CB。CB部分从胆 道排泄，部分经已损害或坏死的肝细胞反流入血中， 亦可因肝细胞肿胀、汇管区水肿、胆栓形成使胆汁 排泄受阻而返流进入血——血中CB增加。
– 肝外性：胆总管结石、狭窄、炎性水肿、肿瘤及蛔虫等阻塞
• 发病机制
– 由于胆道阻塞，压力升高，胆管扩张，小胆管与毛细胆管破 裂，胆汁中的胆红素反流入血。
– 肝内胆汁淤积有些并非由机械因素引起，而是由于胆汁分泌 功能障碍、毛细胆管的通透性增加，胆汁浓缩而流量减少， 导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。
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先天性非溶血性黄疸
• Gilbert综合 征：
• 肝细胞摄取 UCB障碍及 UCB转化成CB 障碍，血中 UCB升高。
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先天性非溶血性黄疸
–CriglerNajjiar综合 征：肝细胞不 能将UCB转化 成CB，血中 UCB明显升高， 可导致核黄疸 的产生
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肝细胞性黄疸的发病机理
血液 结合胆红素 非结合胆红素
网状内皮系统 红细胞
尿胆红素(+) 尿胆原(+)
结合胆红素 (肝细胞坏死)
血红蛋白
非结合胆红素 坏死肝细胞对胆红素的 摄取、结合、排泄均有 障碍
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肝细胞性黄疸
• 临床表现：
–皮肤、粘膜浅黄至深黄色，疲乏、食欲减退， 严重者有出血倾向。
• 临床表现：一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色，急 性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛 及不同程度贫血和血红蛋白尿。严重者出现急 性肾衰。
• 实验室检查：
–血清TB增加，以UCB为主，CB基本正常；尿中尿胆 原增加，粪胆素增加，尿中胆红素无。
–急性溶血时有血红蛋白尿，隐血阳性。
–血液检查：贫血、网织红细胞增加、骨髓红细胞系
黄疸。如停止哺乳病情可逐渐减轻，再次哺乳， 黄疸又可重现。 • 机制：葡萄糖醛酸转移酶受抑制，母亲在妊娠末 三月血浆出现该酶抑制物，可能为类固醇激素。
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溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一) )
UCB CB CB/TB 尿胆红素 尿胆原 ALT
溶血性 肝细胞性
↑
↑
正常
• 遗传性葡萄糖 醛酸转换酶缺 乏（Ⅰ型）或 不足（ Ⅱ型）
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先天性非溶血性黄疸
• DubinJohnson 综合征： CB向毛细 胆管排泄 障碍，导 致血中CB 增高。
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先天性非溶血性黄疸
• DubinJohnson综合 征：
• 深棕色色素 颗粒（黑肝)
A↓、 G ↑ 正常
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黄疸的诊断和鉴别诊断：黄疸的识别
• 部位：在巩膜最易观察到，但皮肤、舌系带亦 可。
• 假性黄疸：进食含有过多胡萝卜素（胡萝卜素、 南瓜、西红柿、柑桔等）也可使皮肤黄染以手 掌、足掌明显，但无胆红素升高。老年人球结 膜下有脂肪堆积，呈黄色，但分布不均匀。
–溶血性黄疸 –肝细胞性黄疸 –阻塞性黄疸
• 肝内胆汁淤积 • 肝内胆管阻塞 • 肝外胆管阻塞
–先天性非溶血性黄疸
• 按胆红素性质
–非结合胆红素升高为主
• 生成过多 • 摄取障碍 • 结合障碍
–结合胆红素升高为主
• 肝内胆汁淤积 • 内、外胆管阻塞 • 某些先天性黄疸
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溶血性黄疸
黄疸的诊断和鉴别诊断：实验室及其他检查
• 肝功能代谢试验 • 免疫学试验 • 血液学检查 • B超、CT或MRI检查、MRCP • ERCP • PTC:经皮肝穿刺胆道造影术 • 腹腔镜检查和肝穿刺活检 • 剖腹探查 • 治疗性试验
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黄疸的诊断与鉴别诊断
•黄疸诊断流程图
• 色泽：浅黄、黄色、金黄或黄绿、绿黄或纯绿 色
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黄疸的诊断和鉴别诊断：病史
• 年龄和性别：
– 婴儿期：新生儿生理性黄疸、先天性胆道闭锁、病毒性肝炎 – 幼年：先天性非溶血性黄疸 – 儿童与青壮年：病毒性肝炎 – 中老年：肝硬化、结石、肿瘤
• 接触史：疫水、疫地接触史、输血史、长期酗酒史、 肝毒性药物和化学物接 触史
• 肝脏
– 急性肝炎-肝脏轻中度肿大，质地软而有压痛 – 肝硬化-质地变硬，边缘较薄，表面可触及细颗粒 – 肝癌-肝脏显著增大，硬而有压痛 – 急性肝坏死-肝浊音界缩小 – 胆石症并发胆管炎、细菌性肝脓肿-肿大伴明显压痛
• 脾脏：
– 肝硬化伴门脉高压-脾肿大 – 溶血性黄疸
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黄疸
CB血症
UCB血症
血清酶学检测
溶血性
非溶血性
肝细胞性
以AST、ALT↑为主 病毒性肝炎、酒精肝 、wilson病、自免肝、
胆汁淤积性 以ALP、GGT ↑I为主
遗传性Dubin-johnson Rotor
血色病、药物肝
遗传性溶贫
获得性溶贫
影像学
红细胞膜缺陷、酶缺陷 珠蛋白结构异常和合成障碍
↑
<20%
>30%
-―
+
↑
轻度↑
正常
↑↑
阻塞性 ↑ ↑↑ >35% +
↓或缺如 可↑
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溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二)
r-GT ALP PT vitK反应 总胆固醇 血浆蛋白
溶血性 正常 正常 正常
正常 正常
肝细胞性 阻塞性
↑
↑↑
↑
↑↑
延长
延长
差
好
轻度↑或↓ ↑↑
• 正常胆红素（TBil）1.7～17.1μmol/L
–其中结合胆红素（CB,DB）0～3.42μmol/L，非结 合胆红素（UCB,IDB）1.7～13.68μmol/L
–胆红素在17．1～34.2μmol/l，临床不易察觉，称 为隐性黄疸，超过34.2μmol/l时出现黄疸
• 假性黄疸：食物、药物、脂肪堆积
–缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用——肝 细胞处理胆红素能力下降。
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溶血性黄疸的发病机理
血
液
总胆红素其中非结合
胆红素比值80%以上
网状内皮系统 大量溶血 血红蛋白
结合胆红素
尿胆红素（–） 尿胆原（+）
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刺激造血系统, 网织红细胞>5%
溶血性黄疸
• 实验室检查：
–血清CB增加，尿胆红素阳性，尿胆原及粪 胆素减少或缺如，ALP和胆固醇增高。
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先天性非溶血性黄疸
• 常染色体显性或隐性遗传 • 肝细胞对Bil摄取、结合、排泄缺陷 • 无溶血证据、肝功能正常 • 血Bil升高呈间隙或波动性 • 症状轻微、预后 • （未）结合胆红素增高型
血红蛋白 8g
10～20%
20~25mg/100ml
珠蛋白
尿胆原无色
肠
胆素（粪胆素） 由粪便排出
胆红素
白蛋白 250~300mg
UCB,亲脂性，透过 细胞膜，有细胞毒性
骨髓
成熟中红细胞破坏、 肝内含有亚铁血红 素的蛋白质（旁路胆红素， 占15%~20%）
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黄疸分类
• 病因发病学
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先天性非溶血性黄疸
• Roter综合症
• 肝细胞的摄取（间接胆红素） 和将结合胆红素排泌到胆管 的作用有先天性障碍，导致 间接和直接胆红素增高。
• 肝组织检查细胞中无黑褐色 颗粒。
• 预后好
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先天性非溶血性黄疸鉴别(一)
Gilbert Crigler-Najjar
–肝细胞性黄疸
尿色加深，粪色浅黄
–胆汁淤积性黄疸 白陶土色
尿色如浓茶，粪色变浅或呈
• 病程：
–病毒性肝炎 一般2～4周自行消退
–胆石症
间歇性
–癌肿
进行性加深
–药物性 出现较快，消退也快
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黄疸的诊断和鉴别诊断：体征
• 皮肤
– 皮肤黄疣-胆汁淤积 – 皮肤黝黑、毛细血管扩张、蜘蛛痣、肝掌-慢性肝功能减退
• 病因：
–凡能引起溶血的疾病都可导致溶血性黄疸。
• 先天性溶血性贫血
–海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症
• 后天性获得性溶贫