3、硬化性肾小球肾炎（Sclerosing GN）
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肾小球疾病的发病机制
免疫炎症机制
遗传因素
免疫反应
体液免疫 细胞免疫
炎症反应
炎症细胞 炎症介质
非免疫非炎症机制
高灌注、高血压、高滤过 蛋白尿 脂代谢紊乱 氧化损伤 纤溶与凝血异常 ……
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肾小球损伤 肾脏纤维化
肾衰竭
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体液免疫
• 循环免疫复合物沉积于肾脏
• 未分类的肾小球肾炎
– Unclassified glomerulonephritis
6
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弥漫性肾小球肾炎
1、膜性肾病（Membranous nephropathy） 2、增生性肾炎（Proliferative GN）
–系膜增生性（Mesangial proliferative GN） –毛细血管内增生性（Endocapillary proliferative GN） –系膜毛细血管性（Mesangial capillary GN） –新月体和坏死性（Crescentic and necrotizing GN）
毛细血管内增生 性肾小球肾炎
新月体和坏 死性肾炎
系膜增生性肾炎
膜增生性肾炎
膜性肾病
局灶节段性肾小球硬化
硬化性肾小球肾炎
轻微病变
轻度系膜增生
局灶节段性肾小球
肾炎
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• 原发性肾小球病
– 我国终末肾衰竭的常见病因
3
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原发性肾小球疾病 Primary Glomerular Disease
• 原发性肾小球疾病 • 原发性肾小球疾病的临床表现
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原发性肾小球疾病的临床分型
• 急性肾小球肾炎
– Acute glomerulonephritis
– 外源性抗原 – 内源性抗原 – 容易沉积的条件
• 网络样免疫复合物 • 单个核细胞和系膜细胞清除能力下降 • 补体成分或功能缺陷
• 原位免疫复合物
– 原位抗原 – 种植抗原
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原发性肾小球疾病的主要临床表现
• 蛋白尿（proteinuria）：
– 大量蛋白尿（heavy proteinuria）：≥3.5g/天
• 急进性肾小球肾炎
– Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN
• 慢性肾小球肾炎
– Chronic glomerulonephritis
• 无症状性血尿和/或蛋白尿（隐匿性肾小球肾炎）
– Asymptomatic hematuria and/or proteinuria
内科学
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1
第五篇 泌尿系统疾病
第二章 肾小球疾病概述
General Introduction of Glomerular Disease
2
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肾小球疾病
• 一组主要累及双侧肾脏肾小球的疾病
– 病因、发病机制、病理、病程和预后不尽相同 – 临床表现相似/不同 – 肾小球病变为主，可伴肾小管、肾间质和肾血管病变 – 分为原发、继发和遗传性肾小球疾病
• 血尿（hematuria）
– 肾小球源性血尿特点
• 水肿（edema）
– 肾炎性水肿和肾病性水肿的特点
• 高血压（hypertension） • 肾功能损害（impaired renal function）
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临床与病理的关系
肾功能损害、水肿、高血压
血尿、蛋白尿
急性肾炎 急进性肾炎
慢性肾炎 无症状血尿蛋白尿
• 肾病综合征
– Nephrotic syndrome
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原发性肾小球疾病的病理分型 WHO 1995
• 轻微肾小球病变
– Minor glomerular abnormalities
• 局灶节段性病变
– Focal segmental lesions
• 弥漫性肾小球肾炎
– Diffuse glomerulonephritis（GN）