CPP的 发 病 部 位
发生部位与正常脑室内脉络丛分布 成正比，侧脑室三角区+四脑室占90％
儿童好发部位为侧脑室三角区占70； 成人好发于四脑室占60%。 良恶性CPP都可侵犯脑室外脑实质，皆 可沿CSF种植。
C P P 的影像学
平扫，CT等或高密度，T1WI等信号；
T2WI等或高信号。 增强后多呈均匀强化，少数强化不均匀 主要与出血、囊变、钙化有关。 脑积水常见（梗阻性与非梗阻性）。
脑室肿瘤的诊断与鉴别诊断
复旦大学附属华山医院
耿道颖
脑室肿瘤概论
脑室肿瘤占中枢NS肿瘤的10％左右;
根据起源可分两类:
第一类 起源于脑室系统肿瘤； 第二类 起源于脑实质而长入脑室 系统的肿瘤；
T1 WI
POST-CONTRAST
DIFFUSION
ADC MAP
FLAIR
POST-CONTRAST
中枢神经细胞瘤的影像学
CT稍高密度， T1WI等信号，T2WI等或
略高信号；其宽基底附着于侧脑室
上壁。 增强后不均匀强化。与钙化、囊变 坏死和出血有关。
女性 23岁 进行性头痛2月伴左眼视力下降
中央性神经细胞瘤伴钙化
中央性神经细胞瘤伴出血
中央性神经细胞瘤伴出血
显示肿瘤血管 和囊变
中 央 性 神 经 细 胞 瘤
瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙 化为其特征性
增强后明显不均匀强化
SGAG
结节性硬化
移行线(箭)
SGAG
脉 络 层 乳 头 状 瘤
（Choroid Plexus Papilloma, CPP）
发病率占儿童颅内肿瘤的2-3%。
年龄好发于10岁之内的儿童，<5岁占 50-80％。
20％的儿童CPP可恶变成脉络层乳头 状癌
岁和40～50岁。
室管膜瘤
幕下占60％；四脑室好发（90％）
幕上占40％；侧脑室三角区（75％） 三脑室内 （15％）
病理上分四型：上皮型、乳头型、 粘液型和细胞型，后者常见。
室管膜瘤的影像学
平扫：CT 等/低密度；MRT1WI等 或低信号；T2WI不均匀高信号。 肿瘤内可见囊变、钙化、出血。 增强扫描：多呈轻度到中度强化 常可见不均匀强化。
脑室肿瘤概论
有一定的发病年龄和好发部位；
影像学表现复杂多样无特征性； 瘤周水肿不明显，脑积水常见。
成人脑室肿瘤（1）
部 位
侧
常
见
肿
瘤
前角
高度恶性AG、SGA、中枢神经细胞瘤、 室管膜下瘤 星形细胞瘤、室管膜瘤、中枢神经 细胞瘤、室管膜下瘤、转移瘤、淋巴瘤
脑膜瘤
脑 室
体部
三角区 区
后角及下角区 偶发生脑膜瘤
成人脑室肿瘤（2）
部 位 常 见 肿 瘤
高度恶性胶质瘤、室管膜下巨细胞星形细 孟氏孔区 胞瘤伴结节硬化、中枢神经细胞瘤
第三脑室区
胶样囊肿、外来肿瘤突入如垂体瘤、动脉
瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、颅咽管瘤
成人常见脑室肿瘤（3）
部 位 常
胶质瘤、转移瘤
见
肿
瘤
中脑导水管区
第四脑室区
转移瘤、血管母、外生脑干胶质瘤 突入、室管膜下瘤、脉络膜乳头状瘤
发病率占结节硬化病人的10～15％
发病年龄小于20岁 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔
SGA的 病 理 学
多为结节性硬化伴发的错构瘤恶 变所致 WHO将其归为Ⅰ级星形细胞瘤 典型者为双核或多核星形细胞 囊变常见，有丝分裂，坏死罕见。
S G A 的影像学
平扫，呈低等混合密度， T1WI低
等混合信号，T2WI 呈不均匀 高信号，囊变常见。
儿童常见脑室肿瘤（4）
部 位
侧 前角
常
见
肿
瘤
低度恶性星形胶质瘤、室管膜下巨 细胞星形细胞瘤伴结节硬化 神经外胚胎层肿瘤、星形胶质瘤、 畸胎瘤
脑 室
区
体部
三角区
后角及下角
脉络膜乳头状瘤、室管膜瘤
脑膜瘤
儿童常见脑室肿瘤（5）
部 位 常 见 肿 瘤
孟氏孔区 室管膜下巨细胞星形细胞瘤、 星形细胞瘤 脉络膜乳头状瘤、外来肿瘤突入如颅咽管 瘤、毛细胞型星形胶质瘤、生殖细胞瘤 低度恶性星形胶质瘤、室管膜瘤、外生型
WHO将其分为：良性（88～94％） 非典型（5～7％） 恶性（1～2％） 恶性者可侵犯脑组织； 20～30％的肉眼全切脑膜瘤易复发。
脑 膜 瘤 的 影 像 学
CT等密度，T1WI等信号，T2WI等
信号；
钙化常见且形式多样，出血较常。
增强后明显强化。
侧脑室脑膜瘤。
侧脑室脑膜瘤。
脑 膜瘤
中 枢 神 经 细 胞 瘤
镜下，细胞少，纤维组织多， 可见微小囊变、钙化和出血，
有丝分裂和坏死少见。
室管膜下瘤的影像学
平扫，呈低或等密度， T1WI 呈低 或等信号；T2WI呈略高信号；钙 化少见，偶见出血。
增强后大多无强化。
室 管 膜 下 瘤
星形胶质细胞瘤（Astroglioma）
发病率占中枢NS肿瘤的40～50％ 据生物学行为分三个亚型： 低度恶性、间变性和高度恶性。 发病年龄与恶性度密切相关 部位：好发于侧脑室前角
显示肿瘤血管 和囊变
中 央 性 神 经 细 胞 瘤
中央性神经细胞瘤伴出血
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第四脑室内室管膜瘤。
右侧脑室内室管膜瘤。
右半球内脑室外室管膜瘤
右额脑室外室管膜瘤。
室管膜下瘤（Subependymoma）
较为罕见的良性肿瘤 40～60岁好发，大多无症状，晚期 致梗阻性脑积水。 部位：好发于双侧脑室前角和体部， 延髓下部者可突入四脑室。
室管膜下瘤病理学
为边界清楚的分叶状肿块
第三脑室区
第四脑室区
脑干胶质瘤长入、成髓细胞瘤
常见脑室肿瘤
室管膜瘤
室管膜下瘤
室管膜下巨细胞星形细胞瘤 星形胶质细胞瘤 脉络丛乳头状瘤（癌） 脑膜瘤
中枢神经细胞瘤
室管膜瘤（Ependymoma）
起源于衬于脑室内壁柱状室管膜
上皮或脑室周围室管膜巢； 发病率：占颅内肿瘤2～8％；
发病年龄：见有双高峰期，10～15
星形胶质细胞瘤影像 学 低度恶性：CT低密度，钙化（15％），
T1WI低信号、T2WI高信号； 增强后无或轻度强化。
间变型：介于二者之间。 高度恶性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合 信号，囊变、坏死多见；增 强后不均匀强化。
胶质母细胞瘤
少突胶质瘤II级
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
（Subependymal giant cell astrogytoma, SGA）
脉络丛乳头状瘤
脉络丛乳头状瘤
右侧脑室三角区CPP
右侧脑室三角区脉络丛乳头状ca
右侧脑室三角区内脉络丛乳头状癌
Байду номын сангаас 脑
膜
瘤（Meningioma）
发生于脑室内者占脑膜瘤的1％
年龄：好发发病高峰为40～70岁， 女/男＝2:1 部位：以侧脑室三角区最常见，偶 见于第三脑室近孟氏孔区。
脑 膜 瘤 的 病 理 学
（Central
neurocytoma）
发病率占颅脑肿瘤的0.5%；为良性 神经元肿瘤； 年龄：好发于年轻人； 部位：好发于侧脑室内前2/3处孟氏 孔区，以一侧脑室为主向双侧脑室生 长为特征。
中枢神经细胞瘤病理学
肉眼观呈边界清，分叶状肿块， 坏死、囊变常见，出血可见。 光镜下结构类似于少枝胶质瘤。 电镜下证实为神经源细胞的异常 分化。